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# Osteosarkom

Das Osteosarkom ist der häufigste primäre Knochenkrebs Jugendlicher. Es wächst an Knie oder Schulter, macht Schmerz und Schwellung und streut oft in die Lunge.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Einteilung
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Ein maligner primärer Knochentumor, dessen Tumorzellen Osteoid (unreifen Knochen) bilden. Er entsteht meist während des pubertären Wachstumsschubs in der Metaphyse langer Röhrenknochen, am häufigsten im distalen Femur, in der proximalen Tibia und im proximalen Humerus.

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## Wen es betrifft

Der häufigste primäre maligne Knochentumor bei Kindern und Jugendlichen, mit einem Hauptgipfel im zweiten Lebensjahrzehnt und einem zweiten Gipfel bei älteren Erwachsenen, oft sekundär bei Morbus Paget des Knochens oder nach früherer Bestrahlung. In Kolumbien und Lateinamerika stellen sich viele Patienten noch mit großen Tumoren oder Lungenmetastasen vor, was das Überleben beeinträchtigt.

## Ursachen

- Überwiegend sporadisch, in Verbindung mit raschem Knochenwachstum
- Erbliche Syndrome: hereditäres Retinoblastom (RB1), Li-Fraumeni-Syndrom (TP53), Rothmund-Thomson-Syndrom
- Frühere Strahlentherapie
- Morbus Paget des Knochens bei älteren Erwachsenen

## Risikofaktoren

- Jugendalter und Wachstumsschub
- Großwuchs und männliches Geschlecht
- Hereditäres Retinoblastom oder Li-Fraumeni-Syndrom
- Frühere Strahlen- oder Chemotherapie
- Morbus Paget des Knochens

## Pathophysiologie

Maligne mesenchymale Zellen, häufig mit Veränderungen der RB1- und TP53-Signalwege, bilden ungeordnetes Osteoid. Der Tumor zerstört die Kortikalis, hebt das Periost ab und infiltriert das Weichgewebe. Er metastasiert hämatogen, am häufigsten in die Lunge und dann in andere Knochen; bei Diagnose werden Mikrometastasen vorausgesetzt, weshalb eine systemische Chemotherapie notwendig ist.

## Einteilung

- Konventionell hochgradig (osteoblastisch, chondroblastisch, fibroblastisch)
- Teleangiektatisches Osteosarkom
- Oberflächliche Osteosarkome: parossal (niedriggradig) und periostal
- Sekundäres Osteosarkom (nach Bestrahlung oder Morbus Paget)
- Lokalisiert versus metastasiert bei Diagnose

## Symptome und Zeichen

- Knochenschmerz nahe Knie oder Schulter, oft nachts und bei Belastung stärker
- Schwellung oder derbe Raumforderung
- Hinken oder eingeschränkte Gelenkbeweglichkeit
- Pathologische Fraktur nach Bagatelltrauma
- Schmerz wird oft zunächst einer Sportverletzung oder Wachstumsschmerzen zugeschrieben

## Warnzeichen

- Anhaltender oder nächtlicher Knochenschmerz bei Jugendlichen
- Wachsende Raumforderung nahe einem Gelenk
- Fraktur bei minimalem Trauma
- Husten, Thoraxschmerz oder Atemnot (Lungenmetastasen)

## Diagnose

**Klinisch**
Verdacht bei Jugendlichen mit anhaltendem Schmerz und Schwellung um Knie oder Schulter. Die Biopsie wird mit dem behandelnden Sarkomteam geplant, damit der Biopsiekanal bei der Operation mitentfernt werden kann.

**Untersuchungen**
Stanz- oder offene Biopsie sichert die Diagnose; alkalische Phosphatase und Laktatdehydrogenase sind oft erhöht und prognostisch bedeutsam.

**Bildgebung**
Das konventionelle Röntgenbild zeigt eine destruierende metaphysäre Läsion mit gemischt lytischen und sklerotischen Arealen, Spiculae („Sunburst“-Muster) und Periostabhebung (Codman-Dreieck). Die MRT des gesamten Knochens bestimmt die lokale Ausdehnung und Skip-Läsionen; Thorax-CT und Skelettszintigrafie oder PET dienen dem Staging.

## Differenzialdiagnose

- Ewing-Sarkom (Diaphyse, zwiebelschalenartige Periostreaktion)
- Osteomyelitis
- Benigne Knochentumoren wie aneurysmatische Knochenzyste oder Riesenzelltumor
- Stressfraktur oder Myositis ossificans
- Chondrosarkom bei älteren Erwachsenen

## Behandlungsziel

Heilung durch Kontrolle sowohl des Primärtumors als auch der Mikrometastasierung bei möglichst erhaltener Extremitätenfunktion.

## Behandlung

**Medikamentös**
Polychemotherapie vor der Operation (neoadjuvant) und danach (adjuvant); der Grad der Tumornekrose nach präoperativer Chemotherapie bestimmt die Prognose mit.

**Operativ**
Weite Resektion mit tumorfreien Rändern: extremitätenerhaltende Operation mit Endoprothese oder Knochentransplantat bei den meisten Patienten, Amputation oder Umkehrplastik, wenn ein Erhalt nicht sicher möglich ist. Resektable Lungenmetastasen werden chirurgisch entfernt.

**Eingriff**
Die Strahlentherapie bleibt nicht resektablen Lokalisationen oder positiven Resektionsrändern vorbehalten, da das Osteosarkom relativ strahlenresistent ist.

**Rehabilitation**
Physiotherapie und prothetische Rehabilitation nach Extremitätenerhalt oder Amputation sowie langfristige Nachsorge auf Spätfolgen.

## Komplikationen

- Lungenmetastasen
- Pathologische Fraktur
- Lokalrezidiv
- Chemotherapietoxizität: Hörverlust, Herz- und Nierenschäden, Infertilität
- Prothesenversagen oder -infektion nach Extremitätenerhalt

## Prognose

Das Langzeitüberleben liegt bei lokalisierter Erkrankung unter Chemotherapie und Operation bei etwa 70 %, ist aber bei Metastasen zum Diagnosezeitpunkt deutlich niedriger. Gutes Ansprechen auf die präoperative Chemotherapie und vollständige Resektion verbessern das Ergebnis.

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Wo tritt das Osteosarkom am häufigsten auf?

In den Metaphysen um das Knie (distaler Femur, proximale Tibia) und im proximalen Humerus.

## Welche Röntgenzeichen sind klassisch für ein Osteosarkom?

Eine Spiculae-Periostreaktion („Sunburst“) und ein Codman-Dreieck durch Periostabhebung.

## Welche erblichen Erkrankungen prädisponieren für ein Osteosarkom?

Hereditäres Retinoblastom (RB1) und Li-Fraumeni-Syndrom (TP53).

## Wohin metastasiert das Osteosarkom am häufigsten?

In die Lunge.

## Welche Erkrankung prädisponiert ältere Erwachsene für ein sekundäres Osteosarkom?

Morbus Paget des Knochens sowie frühere Strahlentherapie.

## Verwandte Erkrankungen

- [Ewing-Sarkom](https://durgical.com/de/krankheiten/ewing-sarkom/)
- [Osteomyelitis](https://durgical.com/de/krankheiten/osteomyelitis/)
- [Morbus Paget des Knochens](https://durgical.com/de/krankheiten/morbus-paget-des-knochens/)
- [Retinoblastom](https://durgical.com/de/krankheiten/retinoblastom/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Osteosarcoma and Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma of Bone Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/bone/hp/osteosarcoma-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2025); [Osteosarcoma: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/001650.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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