[Durgical](https://durgical.com/de/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/de/durgipedia/) › [Erkrankungen](https://durgical.com/de/krankheiten/) › Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen # Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen Bei der Geburt entspannen sich die Lungenarterien nicht, Blut umgeht die Lunge über fetale Wege, und das Baby bleibt trotz Sauerstoff blau. Aktualisiert 1 Nov 2026 Auf dieser Seite - Grundlagen Was es ist - Wen es betrifft - Ursachen - Risikofaktoren - Pathophysiologie - Warnzeichen - Komplikationen - Arzneimittel bei dieser Krankheit - Verwandte Erkrankungen - Klinik Symptome und Zeichen - Diagnose - Differenzialdiagnose - Prognose - Behandlung Behandlungsziel - Behandlung - Lernen Testen Sie sich ## Was es ist Ausbleiben des normalen Abfalls des pulmonalen Gefäßwiderstands nach der Geburt. Der pulmonale Druck bleibt auf oder über dem Systemdruck, und Blut fließt über Ductus arteriosus und Foramen ovale von rechts nach links, was eine schwere Hypoxämie verursacht, meist bei reifen oder fast reifen Neugeborenen. In 3D ansehen - [Lungenarterien (Arteriae pulmonales)](https://durgical.com/de/anatomie/lungenarterien/) - [Ligamentum arteriosum](https://durgical.com/de/anatomie/ligamentum-arteriosum/) - [Truncus pulmonalis](https://durgical.com/de/anatomie/truncus-pulmonalis/) - [Rechte Herzkammer (Ventriculus dexter)](https://durgical.com/de/anatomie/rechte-herzkammer/) ## +3 - [Rechter Vorhof (Atrium dextrum)](https://durgical.com/de/anatomie/rechter-vorhof/) - [Vorhofscheidewand (Septum interatriale)](https://durgical.com/de/anatomie/vorhofscheidewand/) - [Aortenbogen (Arcus aortae)](https://durgical.com/de/anatomie/aortenbogen/) ## Wen es betrifft Selten, aber schwerwiegend; betrifft vor allem reife und späte Frühgeborene und ist ein Hauptgrund für die Aufnahme auf eine neonatologische Intensivstation. In Kolumbien sind Mekoniumaspiration und Geburten in großer Höhe relevante Kontexte. ## Ursachen - Fehlanpassung: Parenchymerkrankung wie Mekoniumaspiration, Atemnotsyndrom, Pneumonie oder Sepsis - Fehlentwicklung: idiopathisch, mit umgebauten Pulmonalarterien und unauffälligem Röntgen-Thorax - Unterentwicklung: Lungenhypoplasie, etwa bei kongenitaler Zwerchfellhernie oder Oligohydramnion - Obstruktion: Polyzythämie mit hoher Blutviskosität ## Risikofaktoren - Mekoniumhaltiges Fruchtwasser und perinatale Asphyxie - Mütterliche Einnahme von SSRI oder NSAR in der Spätschwangerschaft - Kaiserschnitt ohne Wehen, Übertragung - Mütterlicher Diabetes und Adipositas - Kongenitale Zwerchfellhernie ## Pathophysiologie Normalerweise entspannen Lungenentfaltung, steigender Sauerstoff und Stickstoffmonoxid die Pulmonalarterien bei der Geburt. Bei der PPHN bleiben sie verengt oder umgebaut, sodass der rechtsventrikuläre Druck hoch bleibt und sauerstoffarmes Blut über den offenen Ductus arteriosus in die Aorta descendens und über das Foramen ovale in den linken Vorhof gelangt. Hypoxämie und Azidose verursachen eine weitere Vasokonstriktion, ein Teufelskreis. ## Symptome und Zeichen - Zyanose innerhalb von Stunden nach der Geburt, die schlecht auf Sauerstoff anspricht - Tachypnoe und Atemnot - Labile Hypoxämie mit großen Sättigungsschwankungen beim Handling - Differenzielle Zyanose: höhere Sättigung an der rechten Hand als an den Füßen - Lauter singulärer zweiter Herzton oder Geräusch einer Trikuspidalinsuffizienz ## Warnzeichen - Steigender Oxygenierungsindex trotz maximaler Beatmung - Hypotonie und schlechte Perfusion - Metabolische Azidose - Prä-/postduktale Sättigungsdifferenz mit zunehmender Zyanose ## Diagnose **Klinisch** Verdacht bei einem reifen Neugeborenen mit einer Hypoxämie, die in keinem Verhältnis zur Lungenerkrankung steht; die präduktale (rechte Hand) und postduktale (Fuß) Pulsoxymetrie unterscheiden sich um mehr als etwa 5–10 %. **Untersuchungen** Arterielle Blutgase und Oxygenierungsindex, Blutbild und Blutkulturen bei Sepsisverdacht, Glukose und Kalzium. **Bildgebung** Die Echokardiografie ist die Schlüsseluntersuchung: Sie zeigt einen Rechts-links- oder bidirektionalen Shunt über Ductus oder [Foramen ovale](https://durgical.com/de/anatomie/foramen-ovale/), eine Trikuspidalinsuffizienz und eine Septumabflachung und schließt einen zyanotischen angeborenen Herzfehler aus. Das Röntgen-Thorax zeigt die zugrunde liegende Lungenerkrankung oder bei idiopathischer PPHN klare, dunkle Lungen. ## Differenzialdiagnose - Zyanotischer angeborener Herzfehler (Transposition der großen Arterien, totale Lungenvenenfehlmündung) - Schweres Atemnotsyndrom oder Pneumonie - Sepsis - Transiente Tachypnoe des Neugeborenen - Pneumothorax ## Behandlungsziel Den pulmonalen Gefäßwiderstand senken, den Systemdruck aufrechterhalten, ein ausreichendes Sauerstoffangebot sichern und die zugrunde liegende Ursache behandeln. ## Behandlung **Akutphase** Unterstützende Behandlung: Normothermie, Korrektur von Glukose, Kalzium und Azidose, minimales Handling, Sedierung und Antibiotika bei möglicher Sepsis. **Akutphase** Optimale Lungenrekrutierung mit konventioneller oder Hochfrequenzbeatmung, Surfactant bei Parenchymerkrankung und Sauerstoff, der so titriert wird, dass sowohl Hypoxämie als auch Hyperoxie vermieden werden. **Medikamentös** Inhalatives Stickstoffmonoxid, ein selektiver pulmonaler Vasodilatator, ist die spezifische Therapie der ersten Wahl; es wird langsam ausgeschlichen, um einen Rebound zu vermeiden. **Medikamentös** Inotropika und Vasopressoren, um den Systemdruck über dem pulmonalen Druck zu halten; Phosphodiesterasehemmer in refraktären Fällen. **Eingriff** Extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO) bei refraktärer Hypoxämie trotz maximaler Therapie. ## Komplikationen - Hypoxisch-ischämische Hirnschädigung - Innenohrschwerhörigkeit - Chronische Lungenerkrankung - Neurologische Entwicklungsverzögerung - Tod ## Prognose Die meisten Säuglinge überleben mit moderner Versorgung, doch bei schweren oder hypoplastischen Formen bleibt die Mortalität erheblich, und Überlebende benötigen eine Nachsorge von Gehör und neurologischer Entwicklung. ## Testen Sie sich Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage. ## Über welche zwei fetalen Verbindungen fließt das Blut bei der PPHN als Shunt? Über den Ductus arteriosus und das Foramen ovale, von rechts nach links. ## Welcher Befund am Krankenbett spricht für einen duktalen Shunt bei PPHN? Eine präduktale (rechte Hand) Sättigung, die um mehr als etwa 5–10 % höher ist als die postduktale (Fuß). ## Was ist die diagnostische Schlüsseluntersuchung bei PPHN? Die Echokardiografie, die auch einen zyanotischen angeborenen Herzfehler ausschließt. ## Was ist der selektive pulmonale Vasodilatator der ersten Wahl? Inhalatives Stickstoffmonoxid. ## Was ist eine häufige parenchymale Ursache der PPHN bei reifen Neugeborenen? Das Mekoniumaspirationssyndrom (weitere: Pneumonie, Sepsis, Atemnotsyndrom). ## Arzneimittel bei dieser Krankheit - [Stickstoffmonoxid (inhaliert)](https://durgical.com/de/pharmakologie/stickstoffmonoxid/) ## Verwandte Erkrankungen - [Mekoniumaspirationssyndrom](https://durgical.com/de/krankheiten/mekoniumaspirationssyndrom/) - [Kongenitale Zwerchfellhernie](https://durgical.com/de/krankheiten/kongenitale-zwerchfellhernie/) - [Neugeborenensepsis](https://durgical.com/de/krankheiten/neugeborenensepsis/) - [Atemnotsyndrom des Neugeborenen (Hyalines-Membran-Syndrom)](https://durgical.com/de/krankheiten/atemnotsyndrom-des-neugeborenen/) - [Transiente Tachypnoe des Neugeborenen](https://durgical.com/de/krankheiten/transiente-tachypnoe-des-neugeborenen/) - [Persistierender Ductus arteriosus](https://durgical.com/de/krankheiten/persistierender-ductus-arteriosus/) - [Transposition der großen Arterien](https://durgical.com/de/krankheiten/transposition-der-gro-en-arterien/) - [Pulmonale Hypertonie und Cor pulmonale](https://durgical.com/de/krankheiten/pulmonale-hypertonie-und-cor-pulmonale/) - [Bronchopulmonale Dysplasie](https://durgical.com/de/krankheiten/bronchopulmonale-dysplasie/) Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal. Quellen: [Persistent pulmonary hypertension of the newborn](https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4823682/) (Maternal Health, Neonatology and Perinatology, 2015). [← Alle Erkrankungen](https://durgical.com/de/krankheiten/) ## **Fehler entdeckt?** Wir verbessern die Inhalte laufend für die Community. Sagen Sie uns, was nicht stimmt, und unser Team prüft es. Fehler melden Repräsentatives Modell, nur zu Lernzwecken. --- Source: https://durgical.com/de/krankheiten/persistierende-pulmonale-hypertonie-des-neugeborenen/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/de/krankheiten/persistierende-pulmonale-hypertonie-des-neugeborenen/