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# Pfortaderthrombose

Ein Blutgerinnsel in der Pfortader, die Blut vom Darm zur Leber führt. Früh drohen Schmerzen oder Darmschäden, später Krampfadern und Blutungen.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Einteilung
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Vorbeugung
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Teilweiser oder vollständiger Verschluss der [Pfortader (Vena portae hepatis)](https://durgical.com/de/anatomie/pfortader/) durch einen Thrombus, der sich manchmal in die Milzvene oder die Vena mesenterica superior ausdehnt. Eine akute Thrombose kann Bauchschmerzen und eine Darmischämie verursachen; eine chronische Thrombose führt zu portaler Hypertension mit Varizen und Splenomegalie, während die Leberfunktion meist erhalten bleibt (sofern keine Zirrhose vorliegt).

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- [Pfortader (Vena portae hepatis)](https://durgical.com/de/anatomie/pfortader/)
- [Milzvene (Vena splenica)](https://durgical.com/de/anatomie/milzvene/)
- [Leber (Hepar)](https://durgical.com/de/anatomie/leber/)
- [Mesenterialvenen (Venae mesentericae)](https://durgical.com/de/anatomie/mesenterialvenen/)

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- [Milz (Splen, Lien)](https://durgical.com/de/anatomie/milz/)
- [Lebervenen (Venae hepaticae)](https://durgical.com/de/anatomie/lebervenen/)
- [Leerdarm (Jejunum)](https://durgical.com/de/anatomie/leerdarm/)
- [Magen (Gaster)](https://durgical.com/de/anatomie/magen/)
- [Arteria mesenterica superior](https://durgical.com/de/anatomie/arteria-mesenterica-superior/)

## Wen es betrifft

In der Allgemeinbevölkerung selten, aber häufig bei Leberzirrhose, wo sie eine beträchtliche Minderheit der Patienten betrifft, besonders bei fortgeschrittener Erkrankung oder hepatozellulärem Karzinom. Bei Kindern ist sie eine Hauptursache der nichtzirrhotischen portalen Hypertension und der Varizenblutung, oft im Zusammenhang mit einer neonatalen Nabelvenenkatheterisierung oder Omphalitis.

## Ursachen

- Leberzirrhose mit verlangsamtem Pfortaderfluss
- Krebs: in die Vene einwachsendes hepatozelluläres Karzinom, Pankreaskarzinom
- Angeborene oder erworbene prothrombotische Zustände: myeloproliferative Neoplasien (JAK2-Mutation), Faktor-V-Leiden, Prothrombinmutation, Antiphospholipid-Syndrom, paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie, orale Kontrazeptiva, Schwangerschaft
- Lokale Entzündung oder Infektion: Pankreatitis, Appendizitis oder Divertikulitis mit Pylephlebitis, chronisch-entzündliche Darmerkrankung
- Neugeborene: Omphalitis und Nabelvenenkatheterisierung
- Operation oder Trauma: Splenektomie, Bauchchirurgie
- Unbekannte Ursache in etwa einem Drittel der Fälle

## Risikofaktoren

- Fortgeschrittene Leberzirrhose
- Hepatozelluläres Karzinom
- Myeloproliferative Neoplasien
- Angeborene Thrombophilie
- Kürzliche Bauchoperation oder Splenektomie
- Intraabdominelle Infektion oder Pankreatitis
- Nabelvenenkatheterisierung beim Neugeborenen

## Pathophysiologie

Es gilt die Virchow-Trias: verlangsamter Fluss (Zirrhose), Endothelschädigung (Entzündung, Operation) und Hyperkoagulabilität. Der blockierte portale Zustrom erhöht den Druck in den Splanchnikusvenen. In der akuten Phase kann eine Ausdehnung in die Mesenterialvenen eine venöse Darmischämie und einen Darminfarkt verursachen. Über Wochen bilden sich Kollateralvenen um die verschlossene Vene (portales Kavernom), und portosystemische Kollateralen öffnen sich, was Ösophagus- und Magenvarizen sowie eine Splenomegalie hervorruft. Die Leber erhält weiterhin arterielles Blut, sodass die Leberfunktion bei nichtzirrhotischen Patienten meist erhalten bleibt.

## Einteilung

- Akut (frisch) versus chronisch (mit kavernöser Transformation)
- Zirrhotisch versus nichtzirrhotisch
- Maligne (Tumorthrombus) versus blander Thrombus
- Nach Ausdehnung: partiell oder okklusiv; auf die Pfortader beschränkt oder in Milz- oder Mesenterialvenen reichend

## Symptome und Zeichen

- Oft asymptomatisch, Zufallsbefund in der Bildgebung
- Akut: Bauchschmerzen, Fieber (bei septischer Pylephlebitis), Übelkeit, Diarrhö
- Chronisch: Hämatemesis oder Meläna durch Varizenblutung
- Splenomegalie, besonders bei Kindern
- Aszites ist selten, sofern keine Zirrhose vorliegt

## Warnzeichen

- Starke Bauchschmerzen, die in keinem Verhältnis zum Untersuchungsbefund stehen, blutige Diarrhö oder Peritonitis (mesenterialvenöser Infarkt)
- Bluterbrechen oder Teerstuhl (Varizenblutung)
- Hohes Fieber mit Schüttelfrost (septische Pylephlebitis)
- Plötzliche Verschlechterung der Leberfunktion bei einem Patienten mit Zirrhose

## Diagnose

**Klinisch**
Verdacht bei akuten Bauchschmerzen mit prothrombotischem Risiko, bei Varizenblutung mit normaler Leberfunktion, bei einem Kind mit Splenomegalie und Varizen oder bei einem dekompensierenden Patienten mit Zirrhose.

**Untersuchungen**
Die Leberwerte sind bei nichtzirrhotischen Patienten meist normal oder leicht verändert; das Blutbild kann einen Hypersplenismus (Thrombozytopenie) zeigen. Ursachensuche: Thrombophiliediagnostik, JAK2-Mutation, Test auf paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie, Antiphospholipid-Antikörper; Alpha-Fetoprotein bei Zirrhose. Die Ösophagogastroduodenoskopie sucht nach Varizen.

**Bildgebung**
Die Doppler-Sonographie ist die Untersuchung der ersten Wahl und zeigt fehlenden Fluss oder echogenes Material in der Vene. Kontrastmittel-CT oder MRT bestätigen die Ausdehnung, beurteilen den Darm auf Ischämie und unterscheiden einen Tumorthrombus (kontrastmittelaufnehmend) von einem blanden Thrombus; die kavernöse Transformation erscheint als Netz kollateraler Gefäße.

## Differenzialdiagnose

- Budd-Chiari-Syndrom (Abflussbehinderung der Lebervenen)
- Leberzirrhose mit portaler Hypertension ohne Thrombose
- Hepatozelluläres Karzinom mit Tumorthrombus
- Akute arterielle Mesenterialischämie
- Akute Pankreatitis

## Behandlungsziel

Die Vene rekanalisieren oder ein Fortschreiten des Gerinnsels verhindern, einen Darminfarkt verhindern, die Grundursache behandeln und Varizenblutungen verhindern oder beherrschen.

## Behandlung

**Medikamentös**
Antikoagulation (Heparin, dann orale Antikoagulanzien) bei akuter Thrombose und bei den meisten zirrhotischen Patienten auf der Transplantationsliste; dauerhaft, wenn eine bleibende prothrombotische Ursache gefunden wird. Bei Blutungsgefährdeten stehen Varizenscreening und -behandlung an erster Stelle.

**Medikamentös**
Antibiotika bei septischer Pylephlebitis; Behandlung der Grundursache (myeloproliferative Neoplasie, Krebs).

**Eingriff**
Endoskopische Gummibandligatur und nichtselektive Betablocker zur Vorbeugung oder Behandlung von Varizenblutungen; vasoaktive Medikamente (Octreotid) bei akuter Blutung. TIPS oder lokale Thrombolyse in ausgewählten Fällen.

**Operativ**
Darmresektion bei Mesenterialinfarkt; mesenterikolinksportaler Bypass (Rex-Shunt) bei ausgewählten Kindern.

**Verlaufskontrolle**
Unter Antikoagulation auf Blutungen achten, wiederholte Bildgebung zur Rekanalisation, Hämoglobin, Zeichen einer Darmischämie und endoskopische Überwachung der Varizen.

## Komplikationen

- Mesenterialvenöse Ischämie und Darminfarkt
- Varizenblutung (Ösophagus und Magen)
- Hypersplenismus mit Thrombozytopenie
- Portale Biliopathie (Kompression der Gallengänge durch Kollateralen)
- Leberabszess bei septischer Thrombose
- Schlechtere Ergebnisse und Komplikationen bei Lebertransplantation

## Prognose

Die nichtzirrhotische chronische Thrombose hat eine gute Prognose, wenn Varizenblutungen beherrscht werden; die Letalität beruht vor allem auf der Grunderkrankung oder einem Darminfarkt. Eine frühe Antikoagulation rekanalisiert einen guten Teil der akuten Thrombosen. Bei Zirrhose bestimmt vor allem der Schweregrad der Lebererkrankung den Verlauf.

## Vorbeugung

- Thromboseprophylaxe bei hospitalisierten Hochrisikopatienten und nach Splenektomie, wenn indiziert
- Rasche Behandlung intraabdomineller Infektionen
- Aseptische Pflege von Nabelkathetern bei Neugeborenen

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Was ist die bildgebende Untersuchung der ersten Wahl bei Pfortaderthrombose?

Die Doppler-Sonographie.

## Was ist ein portales Kavernom?

Ein Netz von Kollateralvenen, das sich um eine chronisch verschlossene Pfortader bildet (kavernöse Transformation).

## Ein Kind stellt sich mit Hämatemesis, Splenomegalie und normaler Leberfunktion vor. Die Anamnese welches neonatalen Eingriffs ist relevant?

Eine Nabelvenenkatheterisierung oder Omphalitis, die zur Pfortaderthrombose führte.

## Auf welche hämatologische Erkrankung sollte bei ungeklärter Splanchnikusvenenthrombose untersucht werden?

Myeloproliferative Neoplasien (JAK2-Mutation) sowie paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie.

## Verwandte Erkrankungen

- [Portale Hypertension](https://durgical.com/de/krankheiten/portale-hypertension/)
- [Leberzirrhose](https://durgical.com/de/krankheiten/leberzirrhose/)
- [Hepatozelluläres Karzinom](https://durgical.com/de/krankheiten/hepatozellulares-karzinom/)
- [Budd-Chiari-Syndrom](https://durgical.com/de/krankheiten/budd-chiari-syndrom/)
- [Polycythaemia vera](https://durgical.com/de/krankheiten/polycythaemia-vera/)
- [Hereditäre Thrombophilie](https://durgical.com/de/krankheiten/hereditare-thrombophilie/)
- [Antiphospholipid-Syndrom](https://durgical.com/de/krankheiten/antiphospholipid-syndrom/)
- [Akute Appendizitis](https://durgical.com/de/krankheiten/akute-appendizitis/)
- [Akute Pankreatitis](https://durgical.com/de/krankheiten/akute-pankreatitis/)
- [Akute Mesenterialischämie](https://durgical.com/de/krankheiten/akute-mesenterialischamie/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Portal Vein Thrombosis - Hepatology - MSD Manual Professional Edition](https://www.msdmanuals.com/professional/hepatic-and-biliary-disorders/vascular-disorders-of-the-liver/portal-vein-thrombosis) (MSD Manual Professional Edition, 2024).

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