[Durgical](https://durgical.com/de/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/de/durgipedia/) › [Erkrankungen](https://durgical.com/de/krankheiten/) › Polycythaemia vera # Polycythaemia vera Ein chronischer Blutkrebs, bei dem das Mark zu viele rote Blutzellen bildet; das Blut wird dicker, das Gerinnselrisiko steigt. Fast immer ist JAK2 mutiert. Aktualisiert 1 Nov 2026 Auf dieser Seite - Grundlagen Was es ist - Wen es betrifft - Ursachen - Risikofaktoren - Pathophysiologie - Einteilung - Warnzeichen - Komplikationen - Arzneimittel bei dieser Krankheit - Verwandte Erkrankungen - Klinik Symptome und Zeichen - Diagnose - Differenzialdiagnose - Prognose - Behandlung Behandlungsziel - Behandlung - Lernen Testen Sie sich ## Was es ist Eine myeloproliferative Neoplasie, bei der eine erworbene Mutation in einer Blutstammzelle unabhängig von Erythropoetin eine übermäßige Bildung roter Blutzellen antreibt, oft mit erhöhten Leukozyten und Thrombozyten. Sie muss von der sekundären Polyglobulie abgegrenzt werden, bei der die Erythrozytenvermehrung eine Reaktion auf Sauerstoffmangel oder Erythropoetinüberschuss ist. In 3D ansehen - [Milz (Splen, Lien)](https://durgical.com/de/anatomie/milz/) - [Brustbein (Sternum)](https://durgical.com/de/anatomie/brustbein/) - [Leber (Hepar)](https://durgical.com/de/anatomie/leber/) - [Lebervenen (Venae hepaticae)](https://durgical.com/de/anatomie/lebervenen/) ## +2 - [Pfortader (Vena portae hepatis)](https://durgical.com/de/anatomie/pfortader/) - [Nieren (Renes)](https://durgical.com/de/anatomie/nieren/) ## Wen es betrifft Etwa ein bis drei Neuerkrankungen pro 100.000 Menschen und Jahr, mit einem medianen Diagnosealter um 60 Jahre und leichtem Überwiegen des männlichen Geschlechts. In hochgelegenen Städten Kolumbiens und der Anden ist ein physiologisch hohes Hämoglobin durch die Höhe häufig, daher müssen Referenzwerte und sekundäre Ursachen bedacht werden, bevor eine PV diagnostiziert wird. ## Ursachen - JAK2-V617F-Mutation in etwa 95 % der Fälle; bei den meisten übrigen JAK2-Exon-12-Mutationen - Bei fast allen Patienten erworben (somatisch), nicht vererbt ## Risikofaktoren - Alter über 60 Jahre - Männliches Geschlecht (leicht) - Seltene familiäre Häufung myeloproliferativer Neoplasien ## Pathophysiologie Die mutierte JAK2-Kinase ist dauerhaft aktiv, sodass erythroide Vorläufer ohne Erythropoetin wachsen, dessen Spiegel auf niedrige Werte sinkt. Die vermehrte Erythrozytenmasse erhöht die Blutviskosität und begünstigt zusammen mit aktivierten Thrombozyten und Leukozyten arterielle und venöse Gerinnsel, auch an ungewöhnlichen Stellen (Lebervenen und Pfortader). Basophile setzen Histamin frei (Juckreiz nach einem warmen Bad), und der hohe Zellumsatz erhöht die Harnsäure. Über Jahre kann die Erkrankung in eine Myelofibrose ausbrennen oder in eine akute myeloische Leukämie übergehen. Bei der sekundären Polyglobulie ist das Erythropoetin dagegen hoch, und die anderen Zellreihen sind normal. ## Einteilung - Risikogruppen für Thrombosen: hohes Risiko bei einem Alter ab 60 Jahren oder früherer Thrombose; sonst niedriges Risiko - Krankheitsphasen: chronische Phase, Post-PV-Myelofibrose, Übergang in eine AML - Abgrenzung: sekundäre Polyglobulie (Hypoxie durch COPD, Schlafapnoe, Höhe, Rauchen; erythropoetinbildende Tumoren wie das Nierenzellkarzinom; Testosteronanwendung) und relative Polyglobulie durch Dehydratation ## Symptome und Zeichen - Kopfschmerzen, Schwindel, Tinnitus und verschwommenes Sehen (Hyperviskosität) - Gerötetes Gesicht (Plethora) - Juckreiz nach einer warmen Dusche oder einem Bad (aquagener Pruritus) - Brennende Schmerzen und Rötung von Händen und Füßen (Erythromelalgie) - Frühe Sättigung oder Völlegefühl im linken Oberbauch durch eine vergrößerte Milz - Gicht oder Nierensteine durch hohe Harnsäure ## Warnzeichen - Zeichen eines Schlaganfalls, einer transitorischen ischämischen Attacke oder eines Myokardinfarkts - Bauchschmerzen, Aszites und Lebervergrößerung (Budd-Chiari-Syndrom oder Pfortaderthrombose) - Beinschwellung oder plötzliche Atemnot (tiefe Venenthrombose oder Lungenembolie) - Blutungen bei sehr hohen Thrombozyten (erworbenes Von-Willebrand-Syndrom) - Gewichtsverlust, Schwitzen und fallende Blutwerte (Übergang in Myelofibrose oder Leukämie) ## Diagnose **Klinisch** Erhöhtes Hämoglobin oder erhöhter Hämatokrit, oft als Zufallsbefund, mit Splenomegalie, aquagenem Pruritus oder einer Thrombose; Anamnese zu Rauchen, Lungen- und Schlaferkrankungen, Höhe und Testosteronanwendung erheben, um sekundäre Ursachen auszuschließen. **Untersuchungen** Blutbild (hohes Hämoglobin oder hoher Hämatokrit, oft erhöhte Leukozyten und Thrombozyten); Test auf die JAK2-V617F-Mutation, bei negativem Ergebnis auf Exon 12; Serum-Erythropoetin, das bei PV niedrig und bei sekundären Ursachen normal oder erhöht ist; Knochenmarkbiopsie mit Vermehrung aller drei Zellreihen (Panmyelose). Die WHO-Kriterien kombinieren diese Befunde. Außerdem Eisenstatus (ein Eisenmangel kann ein hohes Hämoglobin verschleiern), Harnsäure und Sauerstoffsättigung. **Bildgebung** Abdomensonographie zur Milzgröße und bei Verdacht Doppler auf Lebervenen- oder Pfortaderthrombose; Bildgebung von Thorax und Nieren bei der Suche nach einer sekundären Ursache. ## Differenzialdiagnose - Sekundäre Polyglobulie: chronische Hypoxie (COPD, obstruktive Schlafapnoe, zyanotische Herzfehler, Höhe, Rauchen) - Erythropoetinsezernierende Tumoren (Nierenzellkarzinom, hepatozelluläres Karzinom) und Erythrozytose nach Nierentransplantation - Anwendung von Testosteron oder Erythropoetin - Relative Polyglobulie durch Dehydratation oder Diuretika - Essenzielle Thrombozythämie, primäre Myelofibrose und chronische myeloische Leukämie ## Behandlungsziel Thrombosen und Blutungen verhindern, indem der Hämatokrit unter 45 % gehalten wird, Symptome kontrollieren und auf ein Fortschreiten achten. ## Behandlung **Eingriff** Therapeutischer Aderlass, um den Hämatokrit unter 45 % zu halten, der Grundpfeiler der Behandlung aller Patienten. **Medikamentös** Niedrig dosierte Acetylsalicylsäure für alle Patienten ohne Kontraindikation, um arterielle und venöse Gerinnsel zu verringern. **Medikamentös** Zytoreduktive Medikamente für Hochrisikopatienten oder bei Aderlassunverträglichkeit: Hydroxycarbamid oder Interferon alfa (bevorzugt bei jüngeren Patienten und in der Schwangerschaft); Ruxolitinib, ein JAK-Inhibitor, bei Resistenz oder Unverträglichkeit. **Lebensstil** Rauchstopp und Kontrolle kardiovaskulärer Risikofaktoren (Blutdruck, Cholesterin, Diabetes). **Verlaufskontrolle** Regelmäßige Kontrollen von Hämatokrit und Blutbild, Milzgröße und Harnsäure sowie Achten auf Zeichen von Thrombose, Blutung, Myelofibrose oder Leukämie; die pflegerische Betreuung beim Aderlass umfasst Flüssigkeitszufuhr und die Kontrolle auf Schwindel. ## Komplikationen - Arterielle Thrombose: Schlaganfall, Myokardinfarkt - Venöse Thrombose, einschließlich Budd-Chiari-Syndrom und Pfortaderthrombose - Blutungen (erworbenes Von-Willebrand-Syndrom bei sehr hohen Thrombozyten) - Gicht und Uratnierensteine - Post-PV-Myelofibrose und akute myeloische Leukämie ## Prognose Mit Aderlass, Acetylsalicylsäure und bei Bedarf Zytoreduktion liegt das mediane Überleben deutlich über einem Jahrzehnt; Thrombosen sind die Hauptursache von Krankheit und Tod, und eine Minderheit entwickelt mit der Zeit eine Myelofibrose oder Leukämie. ## Testen Sie sich Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage. ## Welche Mutation findet sich bei etwa 95 % der Patienten mit Polycythaemia vera? JAK2 V617F. ## Wie unterscheidet sich das Serum-Erythropoetin zwischen Polycythaemia vera und sekundärer Polyglobulie? Es ist bei der Polycythaemia vera niedrig und bei der sekundären Polyglobulie normal oder erhöht. ## Welcher Hämatokrit-Zielwert wird mit dem Aderlass angestrebt? Unter 45 %. ## Was ist der charakteristische Juckreiz bei der Polycythaemia vera? Aquagener Pruritus: Juckreiz nach einem warmen Bad oder einer warmen Dusche durch Histaminfreisetzung aus Basophilen. ## An welche ungewöhnliche Thrombose sollte man bei PV mit Bauchschmerzen und Aszites denken? Lebervenenthrombose (Budd-Chiari-Syndrom). ## Arzneimittel bei dieser Krankheit - [Ruxolitinib](https://durgical.com/de/pharmakologie/ruxolitinib/) ## Verwandte Erkrankungen - [Essenzielle Thrombozythämie und primäre Myelofibrose](https://durgical.com/de/krankheiten/essenzielle-thrombozythamie-und-primare-myelofibrose/) - [Chronische myeloische Leukämie](https://durgical.com/de/krankheiten/chronische-myeloische-leukamie/) - [Budd-Chiari-Syndrom](https://durgical.com/de/krankheiten/budd-chiari-syndrom/) - [Pfortaderthrombose](https://durgical.com/de/krankheiten/pfortaderthrombose/) - [Ischämischer Schlaganfall](https://durgical.com/de/krankheiten/ischamischer-schlaganfall/) - [Myokardinfarkt (Herzinfarkt)](https://durgical.com/de/krankheiten/myokardinfarkt/) - [Tiefe Venenthrombose](https://durgical.com/de/krankheiten/tiefe-venenthrombose/) - [Obstruktive Schlafapnoe](https://durgical.com/de/krankheiten/obstruktive-schlafapnoe/) - [Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD)](https://durgical.com/de/krankheiten/chronisch-obstruktive-lungenerkrankung/) - [Gicht](https://durgical.com/de/krankheiten/gicht/) - [Akute Leukämie (AML und ALL)](https://durgical.com/de/krankheiten/akute-leukamie/) Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal. Quellen: [Polycythemia vera](https://medlineplus.gov/ency/article/000589.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025). [← Alle Erkrankungen](https://durgical.com/de/krankheiten/) ## **Fehler entdeckt?** Wir verbessern die Inhalte laufend für die Community. Sagen Sie uns, was nicht stimmt, und unser Team prüft es. Fehler melden Repräsentatives Modell, nur zu Lernzwecken. --- Source: https://durgical.com/de/krankheiten/polycythaemia-vera/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/de/krankheiten/polycythaemia-vera/