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# Primär sklerosierende Cholangitis

Chronische Entzündung und Vernarbung der Gallengänge in und außerhalb der Leber. Eng mit Colitis ulcerosa verbunden; sie erhöht das Krebsrisiko.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Einteilung
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Eine chronisch fortschreitende Erkrankung, bei der Entzündung und Fibrose die Gallengänge in und außerhalb der Leber einengen und ein perlschnurartiges Muster von Strikturen erzeugen. Sie führt zu Cholestase, rezidivierender Cholangitis, biliärer Zirrhose und einem hohen Risiko für Gallengangskrebs.

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## Wen es betrifft

Selten; meist bei Männern im Alter von 30 bis 40 Jahren diagnostiziert. Die meisten Patienten haben zusätzlich eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung, vor allem Colitis ulcerosa, weshalb bei CED und auffälligen Leberwerten an sie gedacht wird. Lateinamerikanische Fallserien beschreiben ein ähnliches Profil bei geringerer Prävalenz.

## Ursachen

- Immunvermittelte Schädigung der Gallengänge; genaue Ursache unbekannt
- Genetische Anfälligkeit (HLA-Assoziationen)
- Darm-Leber-Achse: Bakterienprodukte und Lymphozyten aus einem entzündeten Kolon gelangen vermutlich zu den Gallengängen

## Risikofaktoren

- Chronisch-entzündliche Darmerkrankung, besonders Colitis ulcerosa (Pankolitis)
- Männliches Geschlecht, junges bis mittleres Erwachsenenalter
- Familienanamnese einer PSC
- Nichtraucher (Rauchen scheint, wie bei Colitis ulcerosa, merkwürdigerweise zu schützen)

## Pathophysiologie

Eine konzentrische, zwiebelschalenartige Fibrose um die Gallengänge erzeugt multifokale Strikturen mit dazwischenliegenden erweiterten Abschnitten. Die Gallenstase begünstigt Steine, bakterielle Cholangitis und dominante Strikturen. Eine anhaltende Cholestase verursacht eine sekundär biliäre Zirrhose, und die chronische Entzündung des Gallengangsepithels prädisponiert zum Cholangiokarzinom.

## Einteilung

- Large-Duct-PSC (klassische Form), cholangiographisch sichtbar
- Small-Duct-PSC, normales Cholangiogramm und Diagnose durch Biopsie
- PSC mit Merkmalen einer Autoimmunhepatitis (Overlap)
- Die IgG4-assoziierte sklerosierende Cholangitis ist eine eigenständige, steroidsensible Erkrankung, die ausgeschlossen werden muss

## Symptome und Zeichen

- Oft asymptomatisch, entdeckt durch erhöhte alkalische Phosphatase bei Patienten mit CED
- Müdigkeit und Juckreiz
- Intermittierender Ikterus und Schmerzen im rechten Oberbauch
- Episoden mit Fieber und Schüttelfrost (bakterielle Cholangitis)
- Gewichtsverlust; später Zeichen der Zirrhose

## Warnzeichen

- Fieber, Ikterus und Schmerzen im rechten Oberbauch (akute Cholangitis)
- Rasch zunehmender Ikterus oder Gewichtsverlust (dominante Striktur oder Cholangiokarzinom)
- Bluterbrechen oder schwarzer Stuhl
- Verwirrtheit oder Schläfrigkeit
- Veränderte Stuhlgewohnheiten oder rektale Blutung bei Patienten mit Kolitis

## Diagnose

**Klinisch**
Verdacht bei Patienten mit chronisch-entzündlicher Darmerkrankung und cholestatischem Muster der Leberwerte; die Untersuchung kann normal sein oder Ikterus und Hepatosplenomegalie zeigen.

**Untersuchungen**
Hohe alkalische Phosphatase und GGT; das Bilirubin steigt bei Strikturen an. AMA sind negativ; p-ANCA sind oft positiv, aber unspezifisch. IgG4 wird bestimmt, um eine IgG4-assoziierte Cholangitis auszuschließen. CA 19-9 hilft bei Verdacht auf ein Cholangiokarzinom.

**Bildgebung**
Die MRCP ist die Untersuchung der ersten Wahl und zeigt multifokale Strikturen und Dilatationen (perlschnurartige Gänge). Die ERCP bleibt der Therapie und der Bürstenzytologie dominanter Strikturen vorbehalten. Sonographie und Elastographie beurteilen Leber und Gallenblase.

## Differenzialdiagnose

- Sekundär sklerosierende Cholangitis (frühere Operation, Steine, Ischämie, Infektion)
- IgG4-assoziierte sklerosierende Cholangitis
- Primär biliäre Cholangitis
- Cholangiokarzinom
- Choledocholithiasis

## Behandlungsziel

Kein Medikament verändert den Verlauf zuverlässig; die Behandlung zielt darauf, Juckreiz und Cholangitis zu lindern, dominante Strikturen zu eröffnen, Krebserkrankungen früh zu erkennen und bei Leberversagen zur Transplantation zu überweisen.

## Behandlung

**Medikamentös**
Ursodeoxycholsäure kann die Leberwerte verbessern, eine Verbesserung des Überlebens ist jedoch nicht belegt. Antibiotika bei Cholangitis-Episoden; antipruritische Therapie und Ersatz fettlöslicher Vitamine wie bei anderen cholestatischen Erkrankungen.

**Eingriff**
ERCP mit Ballondilatation, kurzzeitigen Stents und Bürstenzytologie bei einer dominanten Striktur, die Ikterus oder Cholangitis verursacht.

**Verlaufskontrolle**
Koloskopie mit Überwachungsbiopsien bei Diagnose und alle ein bis zwei Jahre bei CED (hohes Darmkrebsrisiko); jährliche Bildgebung und CA 19-9 im Hinblick auf Cholangiokarzinom und Gallenblasenpolypen; Knochendichtemessung.

**Operativ**
Lebertransplantation bei terminaler Lebererkrankung, rezidivierender Cholangitis oder therapieresistentem Juckreiz; die PSC kann im Transplantat erneut auftreten.

## Komplikationen

- Rezidivierende bakterielle Cholangitis
- Biliäre Zirrhose mit portaler Hypertension und Leberversagen
- Cholangiokarzinom (Lebenszeitrisiko etwa 10–20 %)
- Kolorektales Karzinom bei Patienten mit Kolitis; Gallenblasenkarzinom
- Gallengangssteine, Mangel an fettlöslichen Vitaminen und Osteoporose

## Prognose

Fortschreitend; die mediane Zeit von der Diagnose bis zu Tod oder Transplantation wird oft mit 10 bis 20 Jahren angegeben. Die Transplantation erzielt gute Ergebnisse, doch Krebs bleibt die Hauptbedrohung, und die Überwachung ist lebenslang.

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Welche Erkrankung ist am stärksten mit der primär sklerosierenden Cholangitis assoziiert?

Chronisch-entzündliche Darmerkrankung, besonders Colitis ulcerosa.

## Was ist der klassische Bildgebungsbefund bei PSC?

Multifokale Strikturen und Dilatationen der intra- und extrahepatischen Gallengänge (perlschnurartiges Bild) in MRCP oder ERCP.

## Welcher Krebs ist zu vermuten, wenn sich der Ikterus bei einem PSC-Patienten rasch verschlechtert?

Ein Cholangiokarzinom, oft an einer dominanten Striktur.

## Warum brauchen PSC-Patienten mit Kolitis regelmäßige Koloskopien?

Weil eine PSC mit CED ein hohes Darmkrebsrisiko birgt; daher wird eine Überwachung alle ein bis zwei Jahre empfohlen.

## Welche ist die einzige Behandlung, die den Langzeitverlauf einer fortgeschrittenen PSC verändert?

Die Lebertransplantation.

## Verwandte Erkrankungen

- [Colitis ulcerosa](https://durgical.com/de/krankheiten/colitis-ulcerosa/)
- [Morbus Crohn](https://durgical.com/de/krankheiten/morbus-crohn/)
- [Cholangiokarzinom (Gallengangskrebs)](https://durgical.com/de/krankheiten/cholangiokarzinom/)
- [Akute Cholangitis](https://durgical.com/de/krankheiten/akute-cholangitis/)
- [Leberzirrhose](https://durgical.com/de/krankheiten/leberzirrhose/)
- [Portale Hypertension](https://durgical.com/de/krankheiten/portale-hypertension/)
- [Kolorektales Karzinom](https://durgical.com/de/krankheiten/kolorektales-karzinom/)
- [Primär biliäre Cholangitis](https://durgical.com/de/krankheiten/primar-biliare-cholangitis/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Sclerosing cholangitis: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000285.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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