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# Progressive supranukleäre Blickparese

Eine Hirnerkrankung, die der Parkinson-Krankheit ähnelt, aber früh Stürze nach hinten, Probleme beim Auf- und Abblicken und eine steife Haltung verursacht.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Einteilung
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Eine neurodegenerative Tauopathie und das häufigste atypische Parkinson-Syndrom. In Neuronen und Gliazellen von Mittelhirn, Basalganglien, Hirnstamm und Frontallappen sammelt sich abnormes Tau-Protein an. Die klassische Form (Richardson-Syndrom) vereint frühe ungeklärte Stürze, Verlangsamung und Lähmung der vertikalen Blickbewegungen, axiale Rigidität, Schluck- und Sprechstörungen sowie frontale kognitive Veränderungen. Die kortikobasale Degeneration ist eine verwandte Tauopathie mit asymmetrischer Extremitätenrigidität, Apraxie und „Alien-Limb“-Phänomen (fremde Hand).

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## Wen es betrifft

Die Prävalenz liegt bei etwa 5 bis 7 pro 100.000, ist aber wahrscheinlich unterschätzt, weil viele Fälle zunächst als Parkinson-Krankheit eingeordnet werden. Der Beginn liegt meist im siebten Lebensjahrzehnt, ohne deutlichen Geschlechtsunterschied. In Lateinamerika wie anderswo verzögert sich die Diagnose oft um mehrere Jahre.

## Ursachen

- Fast immer sporadisch
- Ansammlung von Vier-Repeat-Tau-Protein (4R-Tau) in Neuronen und Gliazellen
- Häufige Varianten des MAPT-Gens (H1-Haplotyp) erhöhen das Risiko; seltene MAPT-Mutationen verursachen familiäre Formen
- Mögliche Umweltfaktoren werden untersucht; eine Häufung von Tauopathien auf Guadeloupe wurde mit Annonengewächsen in Verbindung gebracht

## Risikofaktoren

- Alter über 60 Jahre
- MAPT-H1-Haplotyp
- Möglicherweise niedrigerer Bildungsstand und einige Umweltgifte

## Pathophysiologie

Abnormes 4-Repeat-Tau bildet neurofibrilläre Bündel in Neuronen und büschelförmige Astrozyten (tufted astrocytes). Der Neuronenverlust ist am größten im Tegmentum des Mittelhirns, in der [Substantia nigra](https://durgical.com/de/anatomie/substantia-nigra/), im Nucleus subthalamicus, im [Globus pallidus](https://durgical.com/de/anatomie/globus-pallidus/) und im Nucleus dentatus. Die Schädigung der vertikalen Blickzentren im rostralen Mittelhirn führt zur supranukleären Blickparese (die Augen bewegen sich beim Puppenkopfmanöver, weil die [Hirnnervenkerne](https://durgical.com/de/anatomie/hirnnervenkerne/) intakt sind). Versagen der Haltungsreflexe und axiale Rigidität verursachen frühe Stürze nach hinten. Die Schädigung frontosubkortikaler Schaltkreise verursacht Apathie, verlangsamtes Denken und Enthemmung. Da auch postsynaptische Striatumneurone verloren gehen, ist das Ansprechen auf Levodopa schlecht.

## Einteilung

- Richardson-Syndrom (klassisch): Stürze, vertikale Blickparese, axiale Rigidität
- PSP-Parkinsonismus: asymmetrisch, mit Tremor und anfänglichem Ansprechen auf Levodopa
- PSP mit progressivem Gang-Freezing
- PSP mit kortikobasalem Syndrom, sprachlicher oder frontaler Verhaltensmanifestation
- Kortikobasale Degeneration: eigenständige Tauopathie mit asymmetrischer Rigidität, Apraxie, kortikalem Sensibilitätsverlust und fremder Hand (Alien Limb)

## Symptome und Zeichen

- Frühe ungeklärte Stürze, typischerweise nach hinten, im ersten Jahr
- Verlangsamte vertikale Sakkaden, dann Lähmung des Blicks nach unten und oben; Schwierigkeiten beim Lesen und beim Treppabgehen
- Starrer, erstaunter Gesichtsausdruck mit vermindertem Lidschlag und tiefen Gesichtsfalten
- Axiale Rigidität mit aufrechter oder überstreckter Nackenhaltung statt der gebeugten Parkinson-Haltung
- Symmetrische Bradykinese, meist ohne Ruhetremor
- Verwaschene, langsame Sprache und Schluckstörungen
- Apathie, verlangsamtes Denken, Enthemmung, impulsives „Raketenzeichen“ (rocket sign: plötzliches Aufspringen vom Stuhl)
- Applauszeichen (klatscht weiter, nachdem er gebeten wurde, dreimal zu klatschen)

## Warnzeichen

- Wiederholte Stürze mit Kopfverletzung
- Verschlucken, Gewichtsverlust und rezidivierende Aspirationspneumonie
- Rascher Verlust von Mobilität oder Kognition
- Depression mit Suizidgedanken

## Diagnose

**Klinisch**
Klinische Diagnose nach internationalen Kriterien (MDS-PSP), gestützt auf eine vertikale supranukleäre Blickparese oder verlangsamte vertikale Sakkaden plus frühe posturale Instabilität mit Stürzen, mit Akinese und frontaler Dysfunktion als unterstützenden Merkmalen. Ein schlechtes oder nur kurzes Ansprechen auf Levodopa stützt die Diagnose.

**Untersuchungen**
Kein Bluttest bestätigt eine PSP; Untersuchungen schließen Nachahmer aus (Schilddrüse, B12, Syphilis, Morbus Wilson bei jüngeren Patienten). Neuropsychologische Tests zeigen frontale dysexekutive Defizite. Die definitive Diagnose ist neuropathologisch.

**Bildgebung**
Die MRT zeigt in sagittalen Schnitten eine Mittelhirnatrophie bei erhaltener [Brücke (Pons)](https://durgical.com/de/anatomie/brucke/), das „Kolibri“- oder „Pinguin“-Zeichen, und in axialen Schnitten das „Morning-Glory“-Zeichen (Prunkwinde); das Flächenverhältnis von Mittelhirn zu Pons ist vermindert. Die Bildgebung des Dopamintransporters ist auffällig, trennt die PSP aber nicht von der Parkinson-Krankheit.

## Differenzialdiagnose

- Parkinson-Krankheit
- Multisystematrophie
- Lewy-Körperchen-Demenz
- Kortikobasale Degeneration
- Normaldruckhydrozephalus und vaskulärer Parkinsonismus
- Frontotemporale Demenz
- Wernicke-Enzephalopathie und Niemann-Pick-Krankheit Typ C (Blickparese bei jüngeren Patienten)

## Behandlungsziel

Es gibt keine krankheitsmodifizierende Behandlung; die Versorgung zielt darauf, Stürze und Aspiration zu verhindern, Symptome zu lindern, die Kommunikation zu erhalten und die Palliativversorgung zu planen.

## Behandlung

**Medikamentös**
Ein Levodopa-Versuch, der einer Minderheit mäßig und kurz hilft; bei manchen Amantadin; Antidepressiva bei Depression; Botulinumtoxin bei Blepharospasmus oder Dystonie.

**Rehabilitation**
Physiotherapie für Gleichgewicht und Gang mit beschwerten Gehwagen, Sprech- und Schlucktherapie, Prismenbrillen bei Blickeinschränkung und Ergotherapie für die Sicherheit zu Hause.

**Verlaufskontrolle**
Pflegerische Prioritäten: Sturzprophylaxe (Bett- und Stuhlalarme, Begleitung auf Treppen), Schluckdiagnostik, angepasste Kostkonsistenzen und Aspirationsprophylaxe, Gewichtskontrolle und Unterstützung der Angehörigen.

**Eingriff**
Gastrostomie bei schwerer Dysphagie nach Besprechung der Behandlungsziele.

**Konservativ**
Frühe Palliativversorgung und vorausschauende Versorgungsplanung, solange der Patient seine Wünsche noch mitteilen kann.

## Komplikationen

- Stürze mit Frakturen und Kopfverletzungen
- Aspirationspneumonie (die häufigste Todesursache)
- Mangelernährung und Gewichtsverlust
- Immobilität, Druckgeschwüre und venöse Thromboembolie
- Verlust der Sprache und schwere Behinderung

## Prognose

Progredient; die meisten Patienten benötigen innerhalb von etwa fünf Jahren einen Rollstuhl, und die mediane Überlebenszeit beträgt rund 6 bis 9 Jahre ab Symptombeginn; der Tod tritt meist durch Pneumonie oder Komplikationen der Immobilität ein.

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Ein 65-Jähriger mit „Parkinson-Krankheit“ stürzt im ersten Jahr nach hinten, kann nicht nach unten blicken und spricht nicht auf Levodopa an. Wie lautet die Diagnose?

Progressive supranukleäre Blickparese.

## Welches Protein sammelt sich bei der progressiven supranukleären Blickparese an?

Vier-Repeat-Tau (es handelt sich um eine Tauopathie).

## Was ist das klassische MRT-Zeichen?

Das Kolibri-(Pinguin-)Zeichen durch Mittelhirnatrophie bei erhaltener Brücke.

## Warum heißt die Blickparese „supranukleär“?

Die Läsion liegt oberhalb der Hirnnervenkerne, daher kehren die vertikalen Augenbewegungen beim okulozephalen Manöver (Puppenkopfphänomen) zurück.

## Was ist die häufigste Todesursache?

Aspirationspneumonie infolge der Dysphagie.

## Verwandte Erkrankungen

- [Morbus Parkinson](https://durgical.com/de/krankheiten/morbus-parkinson/)
- [Multisystematrophie (MSA)](https://durgical.com/de/krankheiten/multisystematrophie/)
- [Lewy-Körperchen-Demenz](https://durgical.com/de/krankheiten/lewy-korperchen-demenz/)
- [Frontotemporale Demenz](https://durgical.com/de/krankheiten/frontotemporale-demenz/)
- [Alzheimer-Krankheit](https://durgical.com/de/krankheiten/alzheimer-krankheit/)
- [Vaskuläre Demenz](https://durgical.com/de/krankheiten/vaskulare-demenz/)
- [Demenz (schwere neurokognitive Störung)](https://durgical.com/de/krankheiten/demenz/)
- [Hydrozephalus](https://durgical.com/de/krankheiten/hydrozephalus/)
- [Stürze bei älteren Menschen](https://durgical.com/de/krankheiten/sturze-bei-alteren-menschen/)
- [Oropharyngeale Dysphagie bei älteren Menschen](https://durgical.com/de/krankheiten/oropharyngeale-dysphagie-bei-alteren-menschen/)
- [Aspirationspneumonie und Aspirationspneumonitis](https://durgical.com/de/krankheiten/aspirationspneumonie-und-aspirationspneumonitis/)
- [Dystonie (generalisiert und fokal)](https://durgical.com/de/krankheiten/dystonie/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Progressive supranuclear palsy: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/progressive-supranuclear-palsy/) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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