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# Septische Granulomatose (CGD)

Erbliche Immunstörung, bei der weiße Blutkörperchen bestimmte Bakterien und Pilze nicht abtöten; es kommt zu schweren Infekten, Abszessen und Granulomen.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Einteilung
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Vorbeugung
- Arzneimittel bei dieser Krankheit
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Ein primärer Immundefekt der Phagozyten durch eine defekte NADPH-Oxidase. Neutrophile und Makrophagen nehmen Mikroben auf, können aber nicht die reaktiven Sauerstoffspezies bilden, die zum Abtöten katalasepositiver Bakterien und Pilze nötig sind; die Folge sind rezidivierende tiefe Infektionen und Granulombildung.

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## Wen es betrifft

Etwa 1 von 200.000 bis 250.000 Menschen. Die meisten Fälle sind X-chromosomal und betreffen Jungen, mit Symptomen meist vor dem 5. Lebensjahr. Lateinamerikanische Immundefektregister führen sie unter den häufigsten Phagozytendefekten, mit häufigen Komplikationen der BCG-Impfung dort, wo BCG bei Geburt gegeben wird, etwa in Kolumbien.

## Ursachen

- X-chromosomale Form: Mutationen in CYBB (gp91phox), etwa zwei Drittel der Fälle
- Autosomal-rezessive Formen: Mutationen in NCF1, CYBA, NCF2 oder NCF4
- Konsanguinität erhöht die Wahrscheinlichkeit autosomal-rezessiver Formen

## Risikofaktoren

- Männliches Geschlecht (X-chromosomale Form)
- Familienanamnese schwerer Infektionen bei männlichen Verwandten mütterlicherseits
- Konsanguinität der Eltern

## Pathophysiologie

Die NADPH-Oxidase erzeugt normalerweise im Phagosom Superoxid (den „respiratory burst“), aus dem Wasserstoffperoxid und hypochlorige Säure entstehen. Katalasenegative Bakterien bilden eigenes Peroxid, das die Zelle nutzen kann, katalasepositive Erreger (Staphylococcus aureus, Burkholderia cepacia, Serratia, Nocardia, Aspergillus) zerstören es jedoch und überleben. Persistierende Mikroben und eine fehlregulierte Entzündung führen zu Abszessen und Granulomen in Lunge, Leber, Lymphknoten, [Haut](https://durgical.com/de/anatomie/haut/), Knochen, Darm und Harntrakt.

## Einteilung

- X-chromosomale CGD (CYBB), schwerer
- Autosomal-rezessive CGD (NCF1, CYBA, NCF2, NCF4), oft milder

## Symptome und Zeichen

- Rezidivierende Pneumonien, einschließlich Pilzpneumonien durch Aspergillus
- Eitrige zervikale Lymphadenitis
- Leberabszess, eine klassische Präsentation
- Haut- und Perianalabszesse
- Osteomyelitis, oft der kleinen Knochen
- Granulomatöse Kolitis ähnlich dem Morbus Crohn sowie obstruierende Granulome des Magenausgangs oder des Harntrakts
- Lokale oder disseminierte Infektion nach BCG-Impfung

## Warnzeichen

- Leberabszess bei einem Kind: immer an CGD denken
- Pneumonie, die nicht auf Standardantibiotika anspricht: an Aspergillus oder andere katalasepositive Erreger denken
- Erbrechen durch Magenausgangsstenose oder Harnverhalt durch Granulome
- Sich ausbreitende Lymphadenitis oder Abszess nach BCG-Impfung

## Diagnose

**Klinisch**
Verdacht bei einem Kind mit rezidivierenden tiefen Infektionen oder Abszessen durch katalasepositive Erreger, besonders Leberabszess, Aspergillus-Pneumonie oder Burkholderia-Infektion.

**Untersuchungen**
Der durchflusszytometrische Dihydrorhodamin-Test (DHR) zeigt einen fehlenden oder verminderten „respiratory burst“; der ältere Nitroblau-Tetrazolium-Test (NBT) bleibt farblos. Die genetische Testung bestimmt den Subtyp. Kulturen und Biopsien der Läsionen identifizieren die Erreger und zeigen Granulome. Immunglobuline und Lymphozyten sind normal.

**Bildgebung**
Thorax-CT bei Pneumonie, Rundherden und Pilzerkrankung; Abdomensonografie oder CT bei Leberabszess; Bildgebung von Knochen, Darm und Harntrakt je nach Symptomen.

## Differenzialdiagnose

- Leukozytenadhäsionsdefekt (kein Eiter, verzögerter Abfall der Nabelschnur)
- Hyper-IgE-Syndrom (kalte Staphylokokkenabszesse, Ekzem, hohes IgE)
- Morbus Crohn (wenn die Kolitis im Vordergrund steht)
- Tuberkulose oder andere Ursachen granulomatöser Erkrankungen

## Behandlungsziel

Infektionen durch lebenslange Prophylaxe verhindern, jede Infektion früh und aggressiv behandeln, die granulomatöse Entzündung kontrollieren und bei Eignung eine kurative Stammzelltransplantation anbieten.

## Behandlung

**Medikamentös**
Lebenslange antibakterielle Prophylaxe (Trimethoprim-Sulfamethoxazol) und antimykotische Prophylaxe (ein Azol wie Itraconazol); in manchen Zentren Interferon gamma.

**Akutphase**
Frühe, langdauernde kulturgesteuerte antimikrobielle Behandlung; Drainage von Abszessen bei Bedarf.

**Eingriff**
Die hämatopoetische Stammzelltransplantation ist kurativ; eine Gentherapie wird erforscht.

**Verlaufskontrolle**
Engmaschige Nachsorge bei Fieber und Infektion; bakterielle Lebendimpfstoffe (BCG) vermeiden sowie Kontakt mit Rindenmulch, Heu, Kompost und Baustaub (Aspergillus-Quellen).

## Komplikationen

- Invasive Aspergillose
- Leberabszess und portale Hypertension
- Granulomatöse Kolitis und Obstruktion von Magenausgang oder Harnwegen
- Osteomyelitis
- Chronischer Lungenschaden
- Disseminierte BCG-Infektion

## Prognose

Wiederholte Infektionen und Entzündungen verkürzen die Lebenserwartung, doch mit Prophylaxe erreichen die meisten Patienten das mittlere bis späte Erwachsenenalter. Eine Stammzelltransplantation kann die Erkrankung heilen, mit guten Ergebnissen, wenn sie vor größeren Organschäden erfolgt.

## Vorbeugung

- Genetische Beratung und Überträgertestung
- BCG-Impfung bei Neugeborenen mit positiver Familienanamnese aufschieben, bis eine CGD ausgeschlossen ist

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Welches Enzym ist bei der septischen Granulomatose defekt?

Die NADPH-Oxidase, die beim „respiratory burst“ der Phagozyten Superoxid bildet.

## Welche Art von Erregern verursacht Infektionen bei CGD, und warum?

Katalasepositive Erreger (S. aureus, Aspergillus, Burkholderia, Serratia, Nocardia), weil sie ihr eigenes Wasserstoffperoxid abbauen.

## Welcher Test wird zur Diagnose verwendet?

Der durchflusszytometrische Dihydrorhodamin-Test (DHR); der ältere NBT-Test bleibt farblos.

## Was ist der häufigste Erbgang?

X-chromosomal-rezessiv (CYBB-Mutation), vor allem bei Jungen.

## Welche lebenslange Prophylaxe wird eingesetzt?

Trimethoprim-Sulfamethoxazol plus ein Azol-Antimykotikum wie Itraconazol.

## Arzneimittel bei dieser Krankheit

- [Interferon gamma](https://durgical.com/de/pharmakologie/interferon-gamma/)

## Verwandte Erkrankungen

- [Aspergillose](https://durgical.com/de/krankheiten/aspergillose/)
- [Pyogener Leberabszess](https://durgical.com/de/krankheiten/pyogener-leberabszess/)
- [Osteomyelitis](https://durgical.com/de/krankheiten/osteomyelitis/)
- [Ambulant erworbene Pneumonie](https://durgical.com/de/krankheiten/ambulant-erworbene-pneumonie/)
- [Abszess, Furunkel und Karbunkel](https://durgical.com/de/krankheiten/abszess-furunkel-und-karbunkel/)
- [X-chromosomale (Bruton-)Agammaglobulinämie](https://durgical.com/de/krankheiten/x-chromosomale-agammaglobulinamie/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Chronic granulomatous disease: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/chronic-granulomatous-disease/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [About Primary Immunodeficiency (PI)](https://www.cdc.gov/primary-immunodeficiency/about/index.html) (Centers for Disease Control and Prevention (CDC), 2026).

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Source: https://durgical.com/de/krankheiten/septische-granulomatose/
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