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# Stevens-Johnson-Syndrom und toxische epidermale Nekrolyse

Seltene, lebensbedrohliche Arzneimittelreaktion: Haut und Schleimhaut von Mund, Augen und Genitalien bilden Blasen und lösen sich ab, wie bei Verbrennung.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Einteilung
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Vorbeugung
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und die toxische epidermale Nekrolyse (TEN) bilden ein Spektrum schwerer mukokutaner Reaktionen, fast immer auf ein Arzneimittel, bei denen die Epidermis abstirbt und sich ablöst. Sie werden nach dem Anteil der abgelösten Körperoberfläche eingeteilt.

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## Wen es betrifft

Weltweit selten, mit wenigen Fällen pro Million Menschen und Jahr; das SJS ist häufiger als die TEN. Das Risiko ist bei Menschen mit HIV und bei bestimmten genetischen Hintergründen höher. In Lateinamerika sind, wie anderswo, Antikonvulsiva, Allopurinol, Sulfonamid-Antibiotika und Nevirapin die klassischen Auslöser.

## Ursachen

- In den meisten Fällen Arzneimittel, meist 4 Tage bis 8 Wochen vor Beginn angesetzt
- Antikonvulsiva (Carbamazepin, Phenytoin, Lamotrigin, Phenobarbital)
- Allopurinol und Sulfonamid-Antibiotika wie Trimethoprim-Sulfamethoxazol (Cotrimoxazol)
- Nevirapin und NSAR vom Oxicam-Typ
- Infektionen, besonders Mycoplasma pneumoniae bei Kindern

## Risikofaktoren

- HIV-Infektion
- Systemischer Lupus erythematodes und andere Immunerkrankungen
- Bestimmte HLA-B-Allele (z. B. HLA-B*15:02 bei Carbamazepin, HLA-B*58:01 bei Allopurinol)
- Höheres Alter, Krebs und Nierenversagen (langsamere Arzneimittelelimination)
- Eine frühere Episode mit demselben oder einem verwandten Arzneimittel

## Pathophysiologie

Das Arzneimittel, oft auf bestimmten HLA-Molekülen präsentiert, aktiviert zytotoxische T-Zellen und natürliche Killerzellen. Diese setzen Granulysin, Fas-Ligand und Perforin-Granzym frei, die einen ausgedehnten Keratinozytentod auslösen. Die Epidermis löst sich in voller Dicke von der Dermis, sodass die Haut ihre Barriere gegen Flüssigkeitsverlust, Wärmeverlust und Infektion verliert, wie bei einer großflächigen Verbrennung.

## Einteilung

- SJS: Ablösung von weniger als 10 % der Körperoberfläche
- SJS-TEN-Überlappung: 10–30 %
- TEN: mehr als 30 %

## Symptome und Zeichen

- Fieber, Halsschmerzen, Augenbrennen und Krankheitsgefühl 1–3 Tage vor dem Exanthem
- Schmerzhafte, düsterrote oder violette Maculae und atypische Kokarden, beginnend an Gesicht und Rumpf
- Schlaffe Blasen und flächenhaft sich ablösende Haut mit rohen, roten Arealen
- Positives Nikolski-Zeichen: Die Haut verschiebt sich bei leichtem seitlichem Druck
- Erosionen an Lippen, Mund, Augen und Genitalien in fast allen Fällen

## Warnzeichen

- Hautschmerz, der in keinem Verhältnis zum Exanthem steht, bei einer Person, die kürzlich ein Hochrisikomedikament begonnen hat
- Sich ausbreitende Blasen oder Hautablösung
- Augenschmerzen, Rötung oder Lichtscheu (Gefahr bleibender Hornhautschäden)
- Atemnot, Hypotonie oder Verwirrtheit
- Unfähigkeit zu schlucken oder Wasser zu lassen

## Diagnose

**Klinisch**
Erkennen von Exanthem, Schleimhauterosionen und Nikolski-Zeichen, sorgfältige Arzneimittelanamnese mit Beginndaten und Abschätzung der abgelösten Körperoberfläche. Der in den ersten Tagen erhobene SCORTEN sagt die Sterblichkeit anhand von Alter, Herzfrequenz, Krebserkrankung, abgelöster Fläche, Serumharnstoff, Bikarbonat und Glukose voraus.

**Untersuchungen**
Die Hautbiopsie zeigt eine Epidermisnekrose in voller Dicke mit wenig Entzündung; die direkte Immunfluoreszenz hilft, eine autoimmune blasenbildende Erkrankung auszuschließen. Blutbild, Elektrolyte, Nieren- und Leberfunktion, Glukose, Bikarbonat und Kulturen; Mykoplasmen-Diagnostik bei Kindern.

**Bildgebung**
Für die Diagnose nicht erforderlich; Röntgen-Thorax bei Verdacht auf Atemwegsbeteiligung oder Infektion.

## Differenzialdiagnose

- Erythema multiforme majus (typische Kokarden, überwiegend an den Extremitäten, oft nach Herpes simplex)
- Staphylogenes Lyell-Syndrom (Staphylococcal scalded skin syndrome; oberflächliche Spaltbildung, Schleimhäute ausgespart, vor allem Kleinkinder)
- Arzneimittelreaktion mit Eosinophilie und systemischen Symptomen (DRESS)
- Autoimmune blasenbildende Erkrankungen wie Pemphigus vulgaris
- Generalisiertes bullöses fixes Arzneimittelexanthem

## Behandlungsziel

Das auslösende Arzneimittel sofort absetzen, Haut und Körper wie bei einer schweren Verbrennung unterstützen, Augen und Schleimhäute schützen und Infektionen sowie Langzeitschäden verhindern.

## Behandlung

**Akutphase**
Sofortiges Absetzen aller verdächtigen Arzneimittel; dies ist die wichtigste Einzelmaßnahme.

**Akutphase**
Aufnahme auf eine Verbrennungs- oder Intensivstation: warmer Raum, sorgfältiger Flüssigkeits- und Elektrolytersatz, Ernährung, Schmerztherapie und nicht haftende Verbände unter Vermeidung unnötiger Hauttraumen.

**Medikamentös**
Immunmodulierende Arzneimittel wie Ciclosporin, TNF-Inhibitoren (Etanercept), intravenöse Immunglobuline oder systemische Kortikosteroide werden in manchen Zentren eingesetzt; die Evidenz ist weiterhin umstritten.

**Verlaufskontrolle**
Tägliche augenärztliche Kontrolle, Mund- und Genitalpflege, engmaschige Überwachung auf Sepsis, Flüssigkeitsbilanz, Temperatur und Atemwege; das Pflegepersonal arbeitet streng aseptisch und geht schonend mit der [Haut](https://durgical.com/de/anatomie/haut/) um.

**Rehabilitation**
Nach der Genesung: augenärztliche Nachsorge, Hautpflege und dokumentierte lebenslange Vermeidung des Arzneimittels und verwandter Substanzen (Allergie-Armband und Allergiepass).

## Komplikationen

- Sepsis, die Haupttodesursache
- Flüssigkeits-, Elektrolyt- und Wärmeverlust mit Hypovolämie und akuter Nierenschädigung
- Okuläre Vernarbung, trockenes Auge, Symblepharon und Erblindung
- Atemwegsbeteiligung und Pneumonie
- Pigmentveränderungen der Haut, Nagelverlust sowie genitale oder orale Strikturen

## Prognose

Die Sterblichkeit beträgt beim SJS etwa 10 % und bei der TEN bis etwa 30–50 % und steigt mit dem SCORTEN. Überlebende reepithelisieren in 2–3 Wochen, behalten aber oft langfristige Augenprobleme; eine erneute Exposition gegenüber dem Arzneimittel kann einen schnelleren und schwereren Rückfall auslösen.

## Vorbeugung

- HLA-B*15:02-Screening vor Carbamazepin bei Menschen mit Risikoabstammung und HLA-B*58:01-Screening vor Allopurinol, wo empfohlen
- Hochrisikomedikamente nur bei klarer Indikation einsetzen und Patienten anleiten, Fieber, Ausschlag oder Mundgeschwüre früh zu melden
- Das auslösende Arzneimittel deutlich in der Krankenakte dokumentieren

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Welche Grenzwerte der Körperoberfläche trennen SJS, Überlappung und TEN?

SJS unter 10 % Ablösung, SJS-TEN-Überlappung 10–30 % und TEN über 30 % der Körperoberfläche.

## Was ist der wichtigste erste Schritt bei der Behandlung von SJS/TEN?

Sofortiges Absetzen des verdächtigen Arzneimittels, gefolgt von supportiver Therapie auf einer Verbrennungs- oder Intensivstation.

## Welche drei Arzneimittel(gruppen) lösen SJS/TEN klassischerweise aus?

Antikonvulsiva (Carbamazepin, Phenytoin, Lamotrigin), Allopurinol und Sulfonamid-Antibiotika; Nevirapin ist ein weiterer.

## Welcher Score sagt die Sterblichkeit bei TEN voraus?

Der SCORTEN, basierend auf Alter, Krebserkrankung, Herzfrequenz, abgelöster Fläche, Harnstoff, Bikarbonat und Glukose.

## Was ist die Haupttodesursache bei SJS/TEN?

Sepsis, weil die freiliegende Haut ihre Barriere gegen Infektionen verloren hat.

## Verwandte Erkrankungen

- [Sepsis und septischer Schock](https://durgical.com/de/krankheiten/sepsis-und-septischer-schock/)
- [HIV-Infektion und AIDS](https://durgical.com/de/krankheiten/hiv-infektion-und-aids/)
- [Systemischer Lupus erythematodes](https://durgical.com/de/krankheiten/systemischer-lupus-erythematodes/)
- [Epilepsie und epileptische Anfälle](https://durgical.com/de/krankheiten/epilepsie-und-epileptische-anfalle/)
- [Gicht](https://durgical.com/de/krankheiten/gicht/)
- [Konjunktivitis (Bindehautentzündung)](https://durgical.com/de/krankheiten/konjunktivitis/)
- [Urtikaria und Angioödem](https://durgical.com/de/krankheiten/urtikaria-und-angioodem/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis](https://medlineplus.gov/genetics/condition/stevens-johnson-syndrome-toxic-epidermal-necrolysis/) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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Source: https://durgical.com/de/krankheiten/stevens-johnson-syndrom-und-toxische-epidermale-nekrolyse/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/de/krankheiten/stevens-johnson-syndrom-und-toxische-epidermale-nekrolyse/