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# Systemische Sklerose (Sklerodermie, einschließlich CREST)

Eine Autoimmunerkrankung, die die Haut verhärtet und Lunge, Darm, Herz und Nieren vernarben kann. Sie beginnt fast immer mit einem Raynaud-Phänomen.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Einteilung
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Arzneimittel bei dieser Krankheit
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Eine chronische autoimmune Bindegewebserkrankung, gekennzeichnet durch Schäden an kleinen Gefäßen und überschüssiges Kollagen (Fibrose) in Haut und inneren Organen. Es gibt eine limitierte kutane Form (CREST) und eine diffuse kutane Form.

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## Wen es betrifft

Selten; Frauen sind etwa viermal häufiger betroffen als Männer, meist mit Beginn zwischen 30 und 50 Jahren. Sie kommt in Kolumbien und im übrigen Lateinamerika vor, wo sie in rheumatologischen Sprechstunden betreut wird; die Lungenbeteiligung ist die häufigste Todesursache.

## Ursachen

- Autoimmun; Ursache unbekannt
- Genetische Veranlagung im Zusammenspiel mit Umweltauslösern
- Mit sklerodermieähnlichen Erkrankungen verbundene Expositionen: Quarzstaub, organische Lösungsmittel und einige Medikamente

## Risikofaktoren

- Weibliches Geschlecht
- Alter 30 bis 50
- Familienanamnese von Autoimmunerkrankungen
- Berufliche Exposition gegenüber Quarzstaub oder Lösungsmitteln

## Pathophysiologie

Drei Prozesse wirken zusammen: Schädigung des Endothels kleiner Gefäße (Raynaud-Phänomen, digitale Ulzera, renale und pulmonale Vaskulopathie), Autoimmunität mit spezifischen Autoantikörpern und Fibroblastenaktivierung mit Ablagerung von überschüssigem Kollagen. Die Fibrose verdickt die Haut, versteift die Speiseröhre, vernarbt das Lungeninterstitium und den Herzmuskel, während eine obliterierende Vaskulopathie eine pulmonal-arterielle Hypertonie und eine renale Krise bei Sklerodermie verursachen kann.

## Einteilung

- Limitiert kutan (CREST, englische Eselsbrücke: Calcinosis, Raynaud-Phänomen, Ösophagusmotilitätsstörung, Sklerodaktylie, Teleangiektasien): Haut von Händen, Unterarmen und Gesicht; Anti-Zentromer-Antikörper; später Risiko einer pulmonal-arteriellen Hypertonie
- Diffus kutan: Haut von Rumpf und proximalen Extremitäten; Anti-Topoisomerase-I (Scl-70) oder Anti-RNA-Polymerase-III; frühe Lungen-, Herz- und Nierenbeteiligung
- Systemische Sklerose sine scleroderma (Organbeteiligung ohne Hautverdickung)
- Die zirkumskripte Sklerodermie (Morphea) ist eine eigenständige, nur die Haut betreffende Erkrankung

## Symptome und Zeichen

- Raynaud-Phänomen (weiße, blaue, dann rote Finger bei Kälte), oft Jahre vor anderen Zeichen
- Geschwollene Finger („puffy fingers“), die straff, glänzend und dick werden (Sklerodaktylie)
- Digitale Ulzera und eingezogene Narben an den Fingerkuppen (Rattenbissnekrosen)
- Sodbrennen und Schluckbeschwerden
- Belastungsdyspnoe und trockener Husten
- Kleiner Mund mit straffer Gesichtshaut, Teleangiektasien und Kalkablagerungen unter der Haut
- Gelenkschmerzen, Sehnenreiben und Müdigkeit

## Warnzeichen

- Neu aufgetretene Hypertonie, Kopfschmerz, Sehstörung oder abnehmende Urinmenge (renale Krise bei Sklerodermie), besonders in der Frühphase der diffusen Form
- Zunehmende Atemnot oder abfallende DLCO (interstitielle Lungenerkrankung oder pulmonale Hypertonie)
- Eine schmerzhafte, sich dunkel verfärbende Fingerkuppe (kritische digitale Ischämie)
- Brustschmerz, Herzklopfen oder Synkope (Herzbeteiligung)
- Gewichtsverlust und Mangelernährung durch Darmbeteiligung

## Diagnose

**Klinisch**
Eine Hautverdickung der Finger, die proximal über die Fingergrundgelenke hinausreicht, genügt zur Klassifikation (ACR/EULAR-Kriterien); weitere Kriterien sind Sklerodaktylie, Fingerkuppenläsionen, Teleangiektasien, Raynaud-Phänomen, Lungenbeteiligung und spezifische Antikörper. Die Nagelfalzkapillarmikroskopie zeigt erweiterte oder fehlende Kapillaren.

**Untersuchungen**
ANA bei den meisten Patienten positiv; Anti-Zentromer (limitierte Form), Anti-Scl-70 und Anti-RNA-Polymerase-III (diffuse Form, letzterer mit renaler Krise verbunden). Kreatinin, Urinstatus und Blutdruck; Lungenfunktionsprüfung mit DLCO; NT-proBNP und EKG.

**Bildgebung**
Hochauflösende CT des Thorax für die interstitielle Lungenerkrankung; Echokardiographie zum Screening auf pulmonale Hypertonie, bestätigt durch Rechtsherzkatheter; Breischluck oder Manometrie für die Ösophagusmotilitätsstörung.

## Differenzialdiagnose

- Primäres Raynaud-Phänomen
- Morphea (zirkumskripte Sklerodermie)
- Mischkollagenose (Sharp-Syndrom) und Overlap-Syndrome
- Eosinophile Fasziitis
- Skleromyxödem und nephrogene systemische Fibrose
- Diabetische Cheiroarthropathie

## Behandlungsziel

Es gibt keine Heilung; die Behandlung ist organbezogen: das Raynaud-Phänomen kontrollieren und Ulzera heilen, Haut- und Lungenfibrose verlangsamen, pulmonale Hypertonie und Reflux behandeln und eine renale Krise früh erkennen, um Nierenfunktion und Leben zu erhalten.

## Behandlung

**Akutphase**
Die renale Krise bei Sklerodermie ist ein Notfall, der mit ACE-Hemmern behandelt wird, auch wenn das Kreatinin steigt; hoch dosierte Kortikosteroide werden vermieden, da sie sie auslösen können.

**Medikamentös**
Raynaud-Phänomen und digitale Ulzera: Calciumkanalblocker (Dihydropyridine), Phosphodiesterase-5-Hemmer und Prostazyklin-Analoga.

**Medikamentös**
[Haut](https://durgical.com/de/anatomie/haut/) - und Lungenbeteiligung: Immunsuppressiva wie Mycophenolat, Cyclophosphamid oder Methotrexat, Antifibrotika bei progredienter Lungenfibrose und ausgewählte Biologika; autologe Stammzelltransplantation in sorgfältig ausgewählten schweren Fällen.

**Medikamentös**
Reflux mit Protonenpumpenhemmern und Prokinetika; pulmonal-arterielle Hypertonie mit Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, Phosphodiesterase-5-Hemmern und Medikamenten des Prostazyklin-Signalwegs.

**Verlaufskontrolle**
Regelmäßiges Screening: Blutdruck (Selbstmessung zu Hause bei diffuser Form), Nierenfunktion, Lungenfunktionsprüfung und jährliche Echokardiographie.

**Lebensstil**
Den ganzen Körper warm halten, Rauchen und Kälteexposition vermeiden, Hautpflege, kleine häufige Mahlzeiten, Oberkörperhochlagerung im Bett und Physiotherapie zum Erhalt der Hand- und Mundbeweglichkeit.

## Komplikationen

- Interstitielle Lungenerkrankung, die häufigste Todesursache
- Pulmonal-arterielle Hypertonie
- Renale Krise bei Sklerodermie mit maligner Hypertonie und akuter Nierenschädigung
- Myokardfibrose, Herzrhythmusstörungen und Herzinsuffizienz
- Digitale Ulzera, Infektion und Gangrän
- Ösophagusstriktur, Barrett-Ösophagus, Magenantrum-Gefäßektasie (Wassermelonenmagen) und Malabsorption
- Handkontrakturen und Behinderung

## Prognose

Variabel. Die limitierte Form schreitet langsam fort, kann aber nach vielen Jahren eine pulmonale Hypertonie verursachen; die diffuse Form verläuft in den ersten Jahren aggressiver. Lungen- und Herzbeteiligung bestimmen die Sterblichkeit; dank ACE-Hemmern ist die renale Krise nicht mehr die Haupttodesursache.

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Wofür steht CREST?

Calcinosis, Raynaud-Phänomen, Ösophagusmotilitätsstörung, Sklerodaktylie und Teleangiektasien (englische Eselsbrücke): die limitierte kutane Form der systemischen Sklerose.

## Welche Autoantikörper unterscheiden die limitierte von der diffusen systemischen Sklerose?

Anti-Zentromer bei der limitierten Form; Anti-Topoisomerase-I (Scl-70) und Anti-RNA-Polymerase-III bei der diffusen Form.

## Wie zeigt sich die renale Krise bei Sklerodermie und wie wird sie behandelt?

Plötzliche schwere Hypertonie mit akuter Nierenschädigung, oft in der Frühphase der diffusen Form; dringende Behandlung mit ACE-Hemmern.

## Welche Arzneimittelklasse kann eine renale Krise bei Sklerodermie auslösen?

Hoch dosierte Glukokortikoide.

## Was ist die häufigste Todesursache bei systemischer Sklerose?

Die Lungenbeteiligung: interstitielle Lungenerkrankung und pulmonal-arterielle Hypertonie.

## Arzneimittel bei dieser Krankheit

- [Tocilizumab](https://durgical.com/de/pharmakologie/tocilizumab/)
- [Nintedanib](https://durgical.com/de/pharmakologie/nintedanib/)

## Verwandte Erkrankungen

- [Raynaud-Phänomen](https://durgical.com/de/krankheiten/raynaud-phanomen/)
- [Interstitielle Lungenerkrankung](https://durgical.com/de/krankheiten/interstitielle-lungenerkrankung/)
- [Gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD)](https://durgical.com/de/krankheiten/gastroosophageale-refluxkrankheit/)
- [Chronische Nierenkrankheit](https://durgical.com/de/krankheiten/chronische-nierenkrankheit/)
- [Arterielle Hypertonie](https://durgical.com/de/krankheiten/arterielle-hypertonie/)
- [Herzinsuffizienz](https://durgical.com/de/krankheiten/herzinsuffizienz/)
- [Sjögren-Syndrom](https://durgical.com/de/krankheiten/sjogren-syndrom/)
- [Entzündliche Myopathien (Dermatomyositis, Polymyositis)](https://durgical.com/de/krankheiten/entzundliche-myopathien/)
- [Systemischer Lupus erythematodes](https://durgical.com/de/krankheiten/systemischer-lupus-erythematodes/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Scleroderma](https://medlineplus.gov/ency/article/000429.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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