[Durgical](https://durgical.com/de/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/de/durgipedia/) › [Erkrankungen](https://durgical.com/de/krankheiten/) › Transposition der großen Arterien # Transposition der großen Arterien Angeborener Herzfehler, bei dem Aorta und Lungenarterie vertauscht sind, sodass sauerstoffarmes Blut in den Körper fließt. Dringende Behandlung und OP nötig. Aktualisiert 1 Nov 2026 Auf dieser Seite - Grundlagen Was es ist - Wen es betrifft - Ursachen - Risikofaktoren - Pathophysiologie - Einteilung - Warnzeichen - Komplikationen - Vorbeugung - Arzneimittel bei dieser Krankheit - Verwandte Erkrankungen - Klinik Symptome und Zeichen - Diagnose - Differenzialdiagnose - Prognose - Behandlung Behandlungsziel - Behandlung - Lernen Testen Sie sich ## Was es ist Bei der Dextro-Transposition der großen Arterien (d-TGA) entspringt die Aorta aus dem rechten und die Pulmonalarterie aus dem linken Ventrikel (ventrikuloarterielle Diskordanz). Körper- und Lungenkreislauf laufen parallel statt hintereinander, sodass das Überleben nach der Geburt von einer Durchmischung des Blutes über ein offenes [Foramen ovale](https://durgical.com/de/anatomie/foramen-ovale/) oder einen Vorhofseptumdefekt, einen Ventrikelseptumdefekt oder den Ductus arteriosus abhängt. Sie ist der häufigste zyanotische angeborene Herzfehler, der sich in den ersten Lebenstagen manifestiert. In 3D ansehen - [Aufsteigende Aorta (Aorta ascendens)](https://durgical.com/de/anatomie/aufsteigende-aorta/) - [Truncus pulmonalis](https://durgical.com/de/anatomie/truncus-pulmonalis/) - [Rechte Herzkammer (Ventriculus dexter)](https://durgical.com/de/anatomie/rechte-herzkammer/) - [Linke Herzkammer (Ventriculus sinister)](https://durgical.com/de/anatomie/linke-herzkammer/) ## +7 - [Vorhofscheidewand (Septum interatriale)](https://durgical.com/de/anatomie/vorhofscheidewand/) - [Kammerscheidewand (Septum interventriculare)](https://durgical.com/de/anatomie/kammerscheidewand/) - [Ligamentum arteriosum](https://durgical.com/de/anatomie/ligamentum-arteriosum/) - [Aortenbogen (Arcus aortae)](https://durgical.com/de/anatomie/aortenbogen/) - [Lungenarterien (Arteriae pulmonales)](https://durgical.com/de/anatomie/lungenarterien/) - [Rechter Vorhof (Atrium dextrum)](https://durgical.com/de/anatomie/rechter-vorhof/) - [Linker Vorhof (Atrium sinistrum)](https://durgical.com/de/anatomie/linker-vorhof/) ## Wen es betrifft Etwa 5 % der angeborenen Herzfehler, rund 2–3 pro 10.000 Lebendgeburten, mit Überwiegen des männlichen Geschlechts. In Kolumbien und Lateinamerika ist der Zugang zur Pränataldiagnostik und zur neonatalen Herzchirurgie regional unterschiedlich, und eine verzögerte Diagnose verschlechtert die Ergebnisse. ## Ursachen - Fehlerhafte Rotation und Septierung der Ausflussbahn (Konotrunkus) während der Embryonalentwicklung - Meist nicht mit einem Syndrom assoziiert; selten bei Chromosomenanomalien - Ein prägestationaler Diabetes der Mutter ist eine anerkannte Assoziation ## Risikofaktoren - Diabetes der Mutter - Männliches Geschlecht - Familienanamnese angeborener Herzfehler - Mütterliche Exposition gegenüber bestimmten Arzneimitteln (zum Beispiel Retinoiden) oder Infektionen in der Schwangerschaft ## Pathophysiologie Sauerstoffarmes systemvenöses Blut kehrt zum rechten Herzen zurück und wird über die Aorta wieder in den Körper gepumpt, während sauerstoffreiches lungenvenöses Blut zum linken Herzen zurückkehrt und wieder in die Lunge gepumpt wird. Ohne Verbindung zwischen beiden Kreisläufen ist dies nicht mit dem Leben vereinbar. Wenn sich der Ductus arteriosus in den ersten Tagen verschließt, nimmt die Durchmischung ab, und es folgen schwere Hypoxämie und Azidose. Säuglinge mit intaktem Ventrikelseptum sind am stärksten zyanotisch; solche mit großem VSD haben eine bessere Durchmischung, entwickeln aber eine Herzinsuffizienz. ## Einteilung - d-TGA mit intaktem Ventrikelseptum (am häufigsten) - d-TGA mit Ventrikelseptumdefekt - d-TGA mit VSD und linksventrikulärer Ausflusstraktobstruktion (Pulmonalstenose) - Kongenital korrigierte TGA (l-TGA): atrioventrikuläre und ventrikuloarterielle Diskordanz, in der Regel nicht zyanotisch ## Symptome und Zeichen - Zentrale Zyanose in den ersten Lebensstunden oder -tagen, die sich unter Sauerstoff nicht bessert - Tachypnoe ohne ausgeprägte Atemnot - Bei intaktem Septum oft kein Herzgeräusch; einzelner lauter zweiter Herzton - Zeichen einer Herzinsuffizienz (Trinkschwäche, Schwitzen, schlechte Gewichtszunahme) bei Säuglingen mit großem VSD - Rasche Verschlechterung mit Azidose und Schock, wenn sich der Ductus verschließt ## Warnzeichen - Neugeborenes mit Zyanose und niedriger Sättigung, die unter Sauerstoff nicht ansteigt - Auffälliges Pulsoxymetrie-Screening nach 24–48 Stunden - Metabolische Azidose, schlechte Perfusion oder Lethargie (sich verschließender Ductus) - Umgekehrte differenzielle Zyanose (höhere Sättigung an den Beinen als an der rechten Hand) ## Diagnose **Klinisch** Ein zyanotisches, ansonsten vitales Neugeborenes, dessen Sättigung unter 100 % Sauerstoff nicht steigt (negativer Hyperoxietest), spricht für einen zyanotischen Herzfehler. Eine pränatale Diagnose in der fetalen Echokardiographie ermöglicht die geplante Entbindung in einem Herzzentrum. **Untersuchungen** Pulsoxymetrie-Screening aller Neugeborenen; arterielle Blutgasanalyse (niedriger PaO2, der unter Sauerstoff nicht steigt, metabolische Azidose bei Ductusverschluss). Das EKG ist oft altersentsprechend normal oder zeigt eine Rechtsdominanz. **Bildgebung** Die Echokardiographie ist diagnostisch: parallel aus dem Herzen abgehende große Arterien, Aorta aus dem rechten und Pulmonalarterie aus dem linken Ventrikel, Größe der Vorhofverbindung, Ductus und VSD sowie Koronaranatomie. Das Röntgenbild des Thorax zeigt das klassische Herz als «Ei am Faden» (egg on a string) mit schmalem Mediastinum und vermehrter Lungengefäßzeichnung. ## Differenzialdiagnose - Fallot-Tetralogie und andere zyanotische Herzfehler (Trikuspidalatresie, Truncus arteriosus, totale Lungenvenenfehlmündung) - Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen - Atemwegserkrankung des Neugeborenen (Atemnotsyndrom, Pneumonie) - Methämoglobinämie - Neugeborenensepsis ## Behandlungsziel Den Ductus offen halten und nach der Geburt eine ausreichende Durchmischung des Blutes sichern, dann in den ersten Lebenswochen die definitive anatomische Korrektur durchführen. ## Behandlung **Akutphase** Infusion von Prostaglandin E1 (Alprostadil), um den Ductus arteriosus offen zu halten; auf Apnoe, Fieber und Hypotonie achten. Azidose korrigieren und Beatmung nach Bedarf unterstützen. **Eingriff** Ballonatrioseptostomie (Rashkind-Manöver) zur Erweiterung der Vorhofverbindung bei unzureichender Durchmischung. **Operativ** Arterielle Switch-Operation (Jatene), meist in den ersten zwei Lebenswochen: Die großen Arterien werden durchtrennt und an die richtigen Ventrikel angeschlossen, und die Koronararterien werden in die neue Aorta reimplantiert. **Operativ** Rastelli- oder verwandte Operationen bei TGA mit VSD und Obstruktion des pulmonalen Ausflusstrakts. **Verlaufskontrolle** Pflege: kontinuierliche Pulsoxymetrie und Monitorüberwachung, Temperatur- und Blutzuckerkontrolle, Apnoe-Überwachung unter Prostaglandin, Ernährung und Gewicht; lebenslange Nachsorge durch die Kardiologie für angeborene Herzfehler. ## Komplikationen - Schwere Hypoxämie, Azidose, Schock und Tod ohne Behandlung - Nach arterieller Switch-Operation: Koronarstenose und Ischämie, supravalvuläre Pulmonal- oder Aortenstenose, Dilatation der Neoaortenwurzel und Neoaorteninsuffizienz - Nach älteren Vorhofumkehr-Operationen (Mustard, Senning): Versagen des systemischen rechten Ventrikels, atriale Arrhythmien, Baffle-Obstruktion - Neurologische Entwicklungsverzögerung ## Prognose Ohne Behandlung sterben die meisten Säuglinge in den ersten Lebensmonaten. Nach rechtzeitiger arterieller Switch-Operation ist das Langzeitüberleben ausgezeichnet, doch eine lebenslange Nachsorge wegen koronarer, valvulärer und aortaler Probleme ist nötig. ## Vorbeugung - Gute Blutzuckereinstellung vor und während der Schwangerschaft bei Frauen mit Diabetes - Pränataler Ultraschall mit fetaler Echokardiographie, um die Entbindung in einem Herzzentrum zu planen - Allgemeines Pulsoxymetrie-Screening aller Neugeborenen zur Früherkennung ## Testen Sie sich Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage. ## Aus welchem Ventrikel entspringt die Aorta bei der d-TGA? Aus dem rechten Ventrikel. ## Was ist das klassische Bild im Röntgen-Thorax? Ein Herz als «Ei am Faden» mit schmalem Mediastinum. ## Welches Arzneimittel hält den Ductus arteriosus vor der Operation offen? Prostaglandin E1 (Alprostadil). ## Welche mütterliche Erkrankung ist mit der TGA assoziiert? Prägestationaler Diabetes mellitus. ## Was ist die definitive operative Korrektur? Die arterielle Switch-Operation (Jatene) mit Reimplantation der Koronararterien. ## Arzneimittel bei dieser Krankheit ## Verwandte Erkrankungen - [Fallot-Tetralogie](https://durgical.com/de/krankheiten/fallot-tetralogie/) - [Truncus arteriosus, totale Lungenvenenfehlmündung und Trikuspidalatresie](https://durgical.com/de/krankheiten/truncus-arteriosus-totale-lungenvenenfehlmundung-und-trikuspidalatresie/) - [Ventrikelseptumdefekt](https://durgical.com/de/krankheiten/ventrikelseptumdefekt/) - [Vorhofseptumdefekt](https://durgical.com/de/krankheiten/vorhofseptumdefekt/) - [Persistierender Ductus arteriosus](https://durgical.com/de/krankheiten/persistierender-ductus-arteriosus/) - [Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen](https://durgical.com/de/krankheiten/persistierende-pulmonale-hypertonie-des-neugeborenen/) - [Herzinsuffizienz](https://durgical.com/de/krankheiten/herzinsuffizienz/) Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal. Quellen: [Transposition of the great arteries](https://medlineplus.gov/ency/article/001568.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026). [← Alle Erkrankungen](https://durgical.com/de/krankheiten/) ## **Fehler entdeckt?** Wir verbessern die Inhalte laufend für die Community. Sagen Sie uns, was nicht stimmt, und unser Team prüft es. Fehler melden Repräsentatives Modell, nur zu Lernzwecken. --- Source: https://durgical.com/de/krankheiten/transposition-der-gro-en-arterien/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/de/krankheiten/transposition-der-gro-en-arterien/