[Durgical](https://durgical.com/de/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/de/durgipedia/) › [Erkrankungen](https://durgical.com/de/krankheiten/) › Von-Willebrand-Syndrom # Von-Willebrand-Syndrom Häufigste angeborene Blutungsneigung: Mangel oder Defekt des Von-Willebrand-Faktors führt zu blauen Flecken, Nasen- und Zahnfleischbluten, starker Regelblutung. Aktualisiert 1 Nov 2026 Auf dieser Seite - Grundlagen Was es ist - Wen es betrifft - Ursachen - Risikofaktoren - Pathophysiologie - Einteilung - Warnzeichen - Komplikationen - Vorbeugung - In der klinischen Untersuchung - Arzneimittel bei dieser Krankheit - Verwandte Erkrankungen - Klinik Symptome und Zeichen - Diagnose - Differenzialdiagnose - Prognose - Behandlung Behandlungsziel - Behandlung - Lernen Testen Sie sich ## Was es ist Eine angeborene (selten erworbene) Blutungskrankheit durch einen quantitativen oder qualitativen Defekt des Von-Willebrand-Faktors (VWF), eines großen Proteins, das Thrombozyten an verletzte Gefäßwände heftet und Faktor VIII im Blut transportiert. Sie verursacht vor allem mukokutane Blutungen. In 3D ansehen - [Zahnfleisch (Gingiva)](https://durgical.com/de/anatomie/zahnfleisch/) - [Haut](https://durgical.com/de/anatomie/haut/) - [Nasenhöhle (Cavitas nasi)](https://durgical.com/de/anatomie/nasenhohle/) - [Zunge (Lingua)](https://durgical.com/de/anatomie/zunge/) ## +1 - [Gebärmutterkörper (Corpus uteri)](https://durgical.com/de/anatomie/gebarmutterkorper/) ## Wen es betrifft Laboruntersuchungen legen nahe, dass etwa 1 % der Menschen einen niedrigen VWF haben, klinisch relevante Erkrankungen sind jedoch viel seltener. Sie betrifft Männer und Frauen gleichermaßen, doch Frauen werden wegen starker Menstruationsblutungen und Geburten häufiger diagnostiziert. In Kolumbien und Lateinamerika wird sie unterdiagnostiziert; nationale Programme für Hämophilie und Blutungskrankheiten schließen sie ein. ## Ursachen - Mutationen im VWF-Gen auf Chromosom 12, meist autosomal-dominant (Typ 1 und 2) - Autosomal-rezessiver Erbgang bei Typ 3 (praktisch kein VWF) - Erworbenes Von-Willebrand-Syndrom: Aortenklappenstenose, ventrikuläre Unterstützungssysteme, Hypothyreose, lymphoproliferative und myeloproliferative Erkrankungen ## Risikofaktoren - Familienanamnese von Blutungen - Blutgruppe 0, die den VWF-Spiegel senkt - Mit der erworbenen Form verbundene Erkrankungen (schwere Aortenklappenstenose, monoklonale Gammopathie) ## Pathophysiologie Der VWF verbindet das Thrombozytenglykoprotein Ib mit freiliegendem Kollagen, um den ersten Plättchenpfropf zu bilden, und schützt Faktor VIII vor dem Abbau. Ein niedriger oder funktionsgestörter VWF beeinträchtigt die primäre Hämostase und führt zu [Haut](https://durgical.com/de/anatomie/haut/) - und Schleimhautblutungen; ist der VWF sehr niedrig, sinkt auch Faktor VIII, und die aPTT kann verlängert sein, wodurch tiefe Blutungen ähnlich wie bei der Hämophilie hinzukommen (Typ 3). ## Einteilung - Typ 1: partieller quantitativer Mangel, etwa drei Viertel der Fälle, meist leicht - Typ 2: qualitativer Defekt (2A, 2B, 2M, 2N); 2B mit verstärkter Thrombozytenbindung und niedrigen Thrombozyten, 2N ahmt eine Hämophilie A nach - Typ 3: nahezu vollständiges Fehlen des VWF, schwer, mit niedrigem Faktor VIII - Erworbenes Von-Willebrand-Syndrom ## Symptome und Zeichen - Neigung zu Hämatomen - Häufiges oder langes Nasenbluten - Zahnfleischbluten nach dem Zähneputzen oder Zahnbehandlungen - Starke oder verlängerte Menstruationsblutung, oft mit Eisenmangel - Verlängerte Blutung nach Operationen, Zahnextraktion oder Geburt - Gelenk- und Muskelblutungen nur bei Typ 3 ## Warnzeichen - Blutung, die nach Operation, Trauma oder Entbindung nicht aufhört - Zeichen eines Schocks oder einer schweren Anämie - Kopfverletzung oder Kopfschmerzen bei einem Menschen mit Typ 3 - Starke Menstruationsblutung mit hämodynamischer Instabilität ## Diagnose **Klinisch** Ausführliche Blutungsanamnese (standardisierte Blutungsfragebögen), Familienanamnese und Untersuchung auf Hämatome; bei jeder Frau mit starker Menstruationsblutung seit der Menarche daran denken. **Untersuchungen** Blutbild und Thrombozytenzahl; PT normal, aPTT normal oder verlängert; VWF-Antigen, VWF-Aktivität (Thrombozytenbindungstest, früher Ristocetin-Kofaktor) und Faktor-VIII-Aktivität. Multimeranalyse und ristocetininduzierte Thrombozytenaggregation bestimmen den Typ. Die Spiegel schwanken mit Stress, Schwangerschaft, Östrogenen und Entzündung, sodass Tests wiederholt werden müssen. **Bildgebung** Für die Diagnose nicht nötig; Beckenultraschall zur Suche nach strukturellen Ursachen einer starken Menstruationsblutung. ## Differenzialdiagnose - Hämophilie A oder B (tiefe und Gelenkblutungen, verlängerte aPTT, X-chromosomal) - Immunthrombozytopenie und andere Zustände mit niedrigen Thrombozyten - Angeborene Thrombozytenfunktionsstörungen - Wirkung von Thrombozytenaggregationshemmern - Strukturelle gynäkologische Ursachen einer starken Menstruationsblutung ## Behandlungsziel Blutungen stoppen und verhindern, indem VWF- und Faktor-VIII-Spiegel angehoben oder die Gerinnselstabilität unterstützt wird, besonders bei Eingriffen, Menstruation und Geburt. ## Behandlung **Medikamentös** Desmopressin setzt gespeicherten VWF und Faktor VIII frei; es wirkt nach einer Testdosis bei den meisten Typ-1-Fällen, wird bei Typ 2B vermieden und ist bei Typ 3 unwirksam. **Medikamentös** VWF-haltige Faktorkonzentrate (plasmatisch oder rekombinant) bei Typ 3, vielen Typ-2-Fällen, großen Operationen und schweren Blutungen. **Medikamentös** Antifibrinolytika (Tranexamsäure) bei Schleimhautblutungen, Zahnbehandlungen und starker Regelblutung; hormonelle Therapien bei starker Menstruationsblutung; Eisen bei Eisenmangel. **Verlaufskontrolle** Pflegerische Schwerpunkte: Blutungen und Vitalzeichen überwachen, Flüssigkeitsrestriktion und Natriumkontrollen nach Desmopressin (Hyponatriämierisiko), keine intramuskulären Injektionen, keine Acetylsalicylsäure und keine NSAR, Entbindung mit einem hämatologischen Team planen. ## Komplikationen - Eisenmangelanämie durch chronischen Blutverlust - Postpartale Blutung - Schwere Blutung nach Operation oder Trauma - Gelenkschäden durch Blutungen bei Typ 3 - Hyponatriämie und Krampfanfälle durch Desmopressin ohne Flüssigkeitsrestriktion ## Prognose Die Lebenserwartung ist bei den meisten Menschen normal. Typ 1 ist meist leicht und wird rund um Eingriffe behandelt; Typ 3 verhält sich wie eine Hämophilie und erfordert lebenslange spezialisierte Betreuung. ## Vorbeugung - Prophylaxe vor Operationen, Zahnbehandlungen und Entbindung - Genetische Beratung - Ein Notfallausweis und Verzicht auf Thrombozytenaggregationshemmer ## Testen Sie sich Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage. ## Welche zwei Hauptfunktionen hat der Von-Willebrand-Faktor? Er heftet Thrombozyten an verletzte Gefäßwände (über Glykoprotein Ib) und transportiert und schützt Faktor VIII. ## Welcher Typ ist am häufigsten, und was ist seine Erstlinientherapie? Typ 1, ein partieller quantitativer Mangel, meist mit Desmopressin behandelt. ## Warum wird Desmopressin bei Typ 2B vermieden? Es setzt abnormen VWF frei, der übermäßig an Thrombozyten bindet und die Thrombozytopenie verschlimmern kann. ## Welcher Elektrolyt muss nach Desmopressin überwacht werden? Natrium, da die Wasserretention eine Hyponatriämie und Krampfanfälle verursachen kann. ## Welches Blutungsmuster unterscheidet das Von-Willebrand-Syndrom von der Hämophilie? Mukokutane Blutungen (Nase, Zahnfleisch, Menstruation, Hämatome) statt Gelenk- und tiefer Muskelblutungen. ## In der klinischen Untersuchung - [Blutungssyndrome: thrombozytäres vs. plasmatisches Muster](https://durgical.com/de/klinische-untersuchung/blutungssyndrome-thrombozytares-vs-plasmatisches-muster/) ## Arzneimittel bei dieser Krankheit - [Gerinnungsfaktor VIII](https://durgical.com/de/pharmakologie/gerinnungsfaktor-viii/) ## Verwandte Erkrankungen - [Hämophilie A und B](https://durgical.com/de/krankheiten/hamophilie-a-und-b/) - [Immunthrombozytopenie (ITP)](https://durgical.com/de/krankheiten/immunthrombozytopenie/) - [Epistaxis (Nasenbluten)](https://durgical.com/de/krankheiten/epistaxis/) - [Postpartale Blutung](https://durgical.com/de/krankheiten/postpartale-blutung/) - [Eisenmangelanämie](https://durgical.com/de/krankheiten/eisenmangelanamie/) - [Disseminierte intravasale Gerinnung](https://durgical.com/de/krankheiten/disseminierte-intravasale-gerinnung/) Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal. Quellen: [Von Willebrand disease](https://medlineplus.gov/ency/article/000544.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026). [← Alle Erkrankungen](https://durgical.com/de/krankheiten/) ## **Fehler entdeckt?** Wir verbessern die Inhalte laufend für die Community. Sagen Sie uns, was nicht stimmt, und unser Team prüft es. Fehler melden Repräsentatives Modell, nur zu Lernzwecken. --- Source: https://durgical.com/de/krankheiten/von-willebrand-syndrom/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/de/krankheiten/von-willebrand-syndrom/