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# Zollinger-Ellison-Syndrom (Gastrinom)

Ein gastrinbildender Tumor, meist in Bauchspeicheldrüse oder Zwölffingerdarm, steigert die Magensäure stark: schwere, wiederkehrende Geschwüre und Durchfall.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auf dieser Seite

- Grundlagen Was es ist
- Wen es betrifft
- Ursachen
- Risikofaktoren
- Pathophysiologie
- Einteilung
- Warnzeichen
- Komplikationen
- Arzneimittel bei dieser Krankheit
- Verwandte Erkrankungen

- Klinik Symptome und Zeichen
- Diagnose
- Differenzialdiagnose
- Prognose

- Behandlung Behandlungsziel
- Behandlung

- Lernen Testen Sie sich

## Was es ist

Ein Syndrom, verursacht durch einen gastrinsezernierenden neuroendokrinen Tumor (Gastrinom), meist im Duodenum oder Pankreas. Das überschüssige Gastrin bewirkt eine ausgeprägte Säurehypersekretion mit schweren, multiplen oder atypischen peptischen Ulzera, Reflux und Diarrhö.

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- [Bauchspeicheldrüse (Pankreas)](https://durgical.com/de/anatomie/bauchspeicheldruse/)
- [Zwölffingerdarm (Duodenum)](https://durgical.com/de/anatomie/zwolffingerdarm/)
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## Wen es betrifft

Selten; es macht nur einen sehr kleinen Anteil der peptischen Ulkuskrankheit aus. Die meisten Fälle sind sporadisch, etwa ein Viertel tritt im Rahmen einer multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 (MEN1) auf. Die Diagnose verzögert sich oft um Jahre, weil säurehemmende Medikamente die Symptome verschleiern.

## Ursachen

- Gastrinom: ein neuroendokriner Tumor, der Gastrin sezerniert
- Die meisten entstehen im „Gastrinom-Dreieck“, in der Duodenalwand oder im Pankreaskopf
- Sporadische Tumoren oder erblich im Rahmen einer MEN1 (MEN1-Gen)
- Mehr als die Hälfte ist maligne und metastasiert in Lymphknoten und Leber

## Risikofaktoren

- Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (mit Hyperparathyreoidismus und Hypophysentumoren)
- Familienanamnese einer MEN1

## Pathophysiologie

Gastrin aus dem Tumor stimuliert die Belegzellen und deren Wachstum, sodass der Magen sehr große Säuremengen sezerniert. Die Säure übersteigt die Neutralisationskapazität des Duodenums und verursacht multiple Ulzera, auch an ungewöhnlichen Stellen wie dem distalen Duodenum und dem Jejunum. Säure im Dünndarm inaktiviert die Pankreaslipase und schädigt die Mukosa, was Diarrhö und Fettmalabsorption verursacht. Gastrin verdickt außerdem die Magenfalten.

## Einteilung

- Sporadisches Gastrinom (die meisten Fälle), oft solitär
- MEN1-assoziiertes Gastrinom, meist multiple kleine duodenale Tumoren
- Lokalisiert versus metastasiert (Lymphknoten, Leber)

## Symptome und Zeichen

- Brennende epigastrische Schmerzen durch schwere, multiple oder rezidivierende peptische Ulzera
- Chronische wässrige oder fettige Diarrhö, die sich unter Säurehemmung bessert
- Schwere gastroösophageale Refluxkrankheit
- Übelkeit, Erbrechen und Gewichtsverlust
- Ulzera an atypischen Stellen (jenseits des Bulbus duodeni, im Jejunum) oder ohne Helicobacter pylori oder NSAR-Einnahme

## Warnzeichen

- Bluterbrechen oder Teerstuhl (Ulkusblutung)
- Plötzliche starke Bauchschmerzen mit brettharter Bauchdecke (Perforation)
- Wiederholtes Erbrechen bei Magenausgangsstenose
- Ulzera plus Nierensteine oder Hyperkalzämie (an MEN1 denken)

## Diagnose

**Klinisch**
Verdacht bei therapierefraktären, multiplen oder atypischen Ulzera, Ulzera ohne H. pylori oder NSAR, Ulzera mit Diarrhö, prominenten Magenfalten oder einer eigenen oder familiären MEN1-Anamnese.

**Untersuchungen**
Das Nüchterngastrin im Serum ist bei saurem Magen-pH deutlich erhöht (säurehemmende Medikamente müssen vorsichtig unter Aufsicht abgesetzt werden, da sie Gastrin ebenfalls erhöhen). Ein Sekretin-Stimulationstest zeigt einen paradoxen Gastrinanstieg. Serumkalzium und Parathormon dienen dem MEN1-Screening; Chromogranin A kann erhöht sein.

**Bildgebung**
Die Ösophagogastroduodenoskopie zeigt Ulzera und verdickte Magenfalten. Tumorlokalisation mit Kontrastmittel-CT oder MRT, Somatostatinrezeptor-Bildgebung (Gallium-68-DOTATATE-PET/CT) und Endosonographie.

## Differenzialdiagnose

- Gewöhnliche peptische Ulkuskrankheit durch Helicobacter pylori oder NSAR
- Andere Ursachen eines hohen Gastrins bei niedriger Säure: atrophische Gastritis, perniziöse Anämie, säurehemmende Medikamente
- Magenausgangsstenose oder G-Zell-Hyperplasie
- Andere Ursachen chronischer Diarrhö (VIPom, Zöliakie, chronisch-entzündliche Darmerkrankung)

## Behandlungsziel

Die Säuresekretion kontrollieren, um Ulzera abzuheilen und Komplikationen zu verhindern, dann den Tumor nach Möglichkeit entfernen und eine metastasierte Erkrankung behandeln.

## Behandlung

**Medikamentös**
Hochdosierte Protonenpumpenhemmer sind die Grundlage, um die Säure zu kontrollieren, Ulzera abzuheilen und die Diarrhö zu stoppen; Somatostatinanaloga bei metastasierten oder nicht resektablen Tumoren.

**Operativ**
Chirurgische Exploration und Entfernung eines lokalisierten sporadischen Gastrinoms können kurativ sein; bei MEN1 wird individuell entschieden, und die Nebenschilddrüsenoperation beim Hyperparathyreoidismus erfolgt zuerst, weil eine Hyperkalzämie das Gastrin erhöht.

**Medikamentös**
Bei fortgeschrittener Erkrankung: zielgerichtete Therapien, Chemotherapie, leberspezifische Verfahren oder Peptid-Rezeptor-Radionuklidtherapie.

**Verlaufskontrolle**
Verlaufskontrolle von Gastrinspiegeln, Symptomen und Bildgebung auf Rezidive; Screening auf weitere MEN1-Tumoren und genetische Testung der Angehörigen, wenn eine MEN1 vorliegt.

## Komplikationen

- Ulkusblutung, Perforation und Magenausgangsstenose
- Ösophagitis und Ösophagusstriktur
- Malabsorption und Gewichtsverlust
- Lebermetastasen
- Vitamin-B12-Mangel bei langfristiger Säurehemmung

## Prognose

Gut, wenn der Tumor lokalisiert ist und reseziert wird; die Säure lässt sich meist medikamentös kontrollieren. Das Überleben hängt vor allem vom Vorliegen von Lebermetastasen ab.

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Wo liegt das „Gastrinom-Dreieck“?

Das Gebiet zwischen der Einmündung des Ductus cysticus in den Ductus choledochus, dem Übergang vom zweiten zum dritten Duodenalabschnitt und dem Übergang von Pankreashals zu Pankreaskörper; die meisten Gastrinome liegen im Duodenum oder Pankreaskopf.

## Welcher Test zeigt beim Zollinger-Ellison-Syndrom einen paradoxen Gastrinanstieg?

Der Sekretin-Stimulationstest.

## Welches erbliche Syndrom ist mit dem Gastrinom assoziiert?

Die multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (Nebenschilddrüsen-, Hypophysen- und Pankreastumoren).

## Warum verursacht das Zollinger-Ellison-Syndrom Diarrhö?

Überschüssige Säure im Dünndarm schädigt die Mukosa und inaktiviert Pankreasenzyme, was eine sekretorische und fettige Diarrhö verursacht.

## Welche Wirkstoffklasse ist Mittel der ersten Wahl zur Säurekontrolle beim Gastrinom?

Protonenpumpenhemmer in hoher Dosierung.

## Arzneimittel bei dieser Krankheit

- [Famotidin](https://durgical.com/de/pharmakologie/famotidin/)
- [Cimetidin](https://durgical.com/de/pharmakologie/cimetidin/)
- [Pantoprazol](https://durgical.com/de/pharmakologie/pantoprazol/)
- [Esomeprazol](https://durgical.com/de/pharmakologie/esomeprazol/)
- [Lansoprazol](https://durgical.com/de/pharmakologie/lansoprazol/)

## Verwandte Erkrankungen

- [Peptische Ulkuskrankheit](https://durgical.com/de/krankheiten/peptische-ulkuskrankheit/)
- [Gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD)](https://durgical.com/de/krankheiten/gastroosophageale-refluxkrankheit/)
- [Obere gastrointestinale Blutung](https://durgical.com/de/krankheiten/obere-gastrointestinale-blutung/)
- [Multiple endokrine Neoplasie (MEN 1, 2A, 2B)](https://durgical.com/de/krankheiten/multiple-endokrine-neoplasie/)
- [Primärer Hyperparathyreoidismus](https://durgical.com/de/krankheiten/primarer-hyperparathyreoidismus/)
- [Zöliakie](https://durgical.com/de/krankheiten/zoliakie/)

Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: [Zollinger-Ellison syndrome: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000325.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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Source: https://durgical.com/de/krankheiten/zollinger-ellison-syndrom/
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