[Durgical](https://durgical.com/de/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/de/durgipedia/) › [Mikrobiologie](https://durgical.com/de/mikrobiologie/) › [Weitere Viren und Prionen](https://durgical.com/de/mikrobiologie/gruppen/weitere-viren-und-prionen/) › Prionen

# Prionen

- Virus
- Unbehüllt (nackt)
- Prüfungsrelevanz: mittel

Keine Viren: fehlgefaltete Proteine, die normale Proteine verformen und das Gehirn zerstören; sie überstehen die Routinesterilisation.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auch genannt: Erreger der spongiformen Enzephalopathien

## Steckbrief

**Type**
Virus · [Weitere Viren und Prionen](https://durgical.com/de/mikrobiologie/gruppen/weitere-viren-und-prionen/)

**Gram / shape**
Proteinaggregate und Fibrillen

**Spread**
Sporadisch · Erblich · Iatrogen

**Causes**
Sporadische · Kuru

**Treatment**
Keine Behandlung heilt oder verlangsamt die Krankheit

Auf dieser Seite

- Grundlagen Das Wichtigste
- Steckbrief
- Morphologie
- Übertragung
- Verursachte Krankheiten
- Klinisches Bild
- Therapie
- Prävention
- Merkhilfe
- Verwandt
- Was die Farben bedeuten

- Klinik Virulenzfaktoren
- Diagnostik

- Lernen Testen Sie sich

## Das Wichtigste

- Prionen sind KEINE Viren: keine Nukleinsäure und keine Hülle; sie sind fehlgefaltetes Protein.
- Rasch fortschreitende Demenz mit Myoklonien: an die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit denken.
- Gehirn mit Vakuolen (spongiform) und ohne Entzündung.
- Sie überstehen das routinemäßige Autoklavieren und übliche Desinfektionsmittel: spezielles Protokoll für neurochirurgische Instrumente.
- Im Krankenhaus genügen Standardhygienemaßnahmen: keine Übertragung durch alltäglichen Kontakt.

## Steckbrief

**Form**
Proteinaggregate und Fibrillen

**Genom**
Keines: Ein Prion hat keine Nukleinsäure, es besteht nur aus Protein (PrPSc)

**Hülle**
Unbehüllt (nackt)

**Typ**
Fehlgefaltetes Prionprotein, reich an Beta-Faltblättern; kein Virus

**Färbung**
Immunhistochemie für PrP im Hirngewebe

## Morphologie

- Das normale Prionprotein (PrPc) sitzt auf der Membran der Nervenzelle
- Die abnorme Form (PrPSc) hat dieselbe Sequenz, aber eine andere Gestalt und zwingt die normale Form zur Umfaltung
- Bildet Aggregate, die gegen Proteasen, Hitze und viele Desinfektionsmittel resistent sind

## Übertragung

- Sporadisch, ohne bekannte Ursache: die häufigste Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)
- Erblich, durch Mutationen im PRNP-Gen
- Iatrogen: Dura-mater-Transplantate, Hornhauttransplantationen, aus menschlichem Gewebe gewonnenes Wachstumshormon und kontaminierte neurochirurgische Instrumente
- Über die Nahrung: Rindfleisch von Tieren mit boviner spongiformer Enzephalopathie (Variante der CJK); Kuru durch rituellen Kannibalismus in Papua-Neuguinea
- Keine Übertragung durch alltäglichen Kontakt

**Reservoir:** Der Mensch selbst (sporadische und erbliche Fälle); Rinder bei der Variante der CJK

### Isolierungsmaßnahmen

Was das Behandlungsteam zusätzlich zu den Standardhygienemaßnahmen anwendet.

- Standard

## Virulenzfaktoren

- Kettenartige Umwandlung des normalen Proteins in das abnorme
- Untergang von Neuronen und Vakuolen im Gehirn (spongiforme Veränderung), ohne Entzündung
- Keine Immunantwort: kein Fieber, keine Leukozyten im Liquor und keine verwertbaren Antikörper

## Verursachte Krankheiten

- Sporadische, erbliche, iatrogene und Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
- Kuru, tödliche familiäre Insomnie und Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom

## Klinisches Bild

- Sehr rasch fortschreitende Demenz, über Wochen oder Monate
- Myoklonien (Muskelzuckungen), Ataxie und Sehstörungen
- Die Variante betrifft junge Menschen, mit frühen psychiatrischen Symptomen und Schmerzen bei Berührung
- Immer tödlich

## Diagnostik

- MRT: Diffusionshyperintensität in Kortex, Nucleus caudatus und Putamen
- EEG: periodische Sharp-Wave-Komplexe
- Liquor: RT-QuIC und 14-3-3-Protein
- Bestätigung durch Untersuchung von Hirngewebe

## Therapie

Keine Behandlung heilt oder verlangsamt die Krankheit; die Versorgung ist supportiv und palliativ.

Nur die Arzneimittelklasse; Dosierungen und Therapieschemata legt die behandelnde Fachperson nach der aktuellen Leitlinie fest.

## Prävention

- Gewebe mit hoher Infektiosität sind Gehirn, Rückenmark und Auge
- Instrumente, die damit in Kontakt kommen, erfordern ein spezielles Protokoll (chemische Behandlung mit Natriumhydroxid oder Hypochlorit plus Autoklavieren) oder werden verworfen und verbrannt; die Routinesterilisation reicht nicht aus
- Kontrolle der bovinen spongiformen Enzephalopathie in der Fleischkette
- Rückstellung von Blut- und Organspendern mit Risiko

## Merkhilfe

„Das Prion ist ein schlechter Einfluss“: Ein verdrehtes Protein überredet seine Nachbarn, sich genauso zu verdrehen, und ein gewöhnlicher Autoklav kann es nicht wieder geradebiegen.

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Warum sind Prionen keine Viren?

Sie haben weder Nukleinsäure noch Kapsid noch Hülle: Sie sind Proteine mit abnormer Faltung.

## Welche klinische Trias spricht für eine Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?

Sehr rasch fortschreitende Demenz, Myoklonien und typische Veränderungen in MRT oder EEG.

## Warum erfordern neurochirurgische Instrumente, die bei einem Patienten mit CJK verwendet wurden, ein spezielles Protokoll?

Weil Prionen die Routinesterilisation überstehen; man verwendet eine chemische Behandlung plus Autoklavieren, oder Einwegmaterial wird verbrannt.

## Welche Isolationsmaßnahmen benötigt ein stationärer Patient mit CJK?

Nur Standardhygienemaßnahmen, da sie weder durch alltäglichen Kontakt noch auf dem Atemweg übertragen wird.

## Welche Exposition ist mit der Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit verbunden?

Verzehr von Rindfleisch von Tieren mit boviner spongiformer Enzephalopathie.

## Verwandt

- [Tollwutvirus](https://durgical.com/de/mikrobiologie/tollwutvirus/)
- [Masernvirus](https://durgical.com/de/mikrobiologie/masernvirus/)
- [JC-Polyomavirus](https://durgical.com/de/mikrobiologie/jc-polyomavirus/)

## Was die Farben bedeuten

**Grampositiv**
Dicke Peptidoglykanwand: färbt sich violett.

**Gramnegativ**
Dünne Wand mit äußerer Membran: färbt sich rosa.

**Säurefest**
Lipidreiche Wand (Mykobakterien): Ziehl-Neelsen-Färbung.

[← Zurück zur Gruppe: Weitere Viren und Prionen](https://durgical.com/de/mikrobiologie/gruppen/weitere-viren-und-prionen/)

Lehrinhalt über Mikroorganismen; keine Therapieanleitung und kein Ersatz für den Rat einer Ärztin, eines Arztes oder anderer Fachpersonen. Ohne Dosierungen.

Quellen: [About Prion Diseases | Prions | CDC](https://www.cdc.gov/prions/about/index.html) (CDC, 2024); [Infection Control for CJD | Classic CJD | CDC](https://www.cdc.gov/creutzfeldt-jakob/hcp/infection-control/index.html) (CDC, 2024).

## **Fehler entdeckt?** Wir verbessern die Inhalte laufend für die Community. Sagen Sie uns, was nicht stimmt, und unser Team prüft es. Fehler melden

Repräsentatives Modell, nur zu Lernzwecken.

---
Source: https://durgical.com/de/mikrobiologie/prionen/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/de/mikrobiologie/prionen/