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# Alpha-1-Proteinase-Inhibitor (human)

## Alpha-1-Antitrypsin-Substitution (Augmentationstherapie)?

Alpha-1-Antitrypsin-Substitution (Augmentationstherapie)

Gereinigtes menschliches Alpha-1-Antitrypsin, lebenslang intravenös gegeben, um das Emphysem bei schwerem Alpha-1-Antitrypsin-Mangel zu verlangsamen.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auch genannt: Alpha-1-Antitrypsin, Alfa-1-Antitrypsin

## Steckbrief

**Group**
[Alpha-1-Antitrypsin-Substitution (Augmentationstherapie)](https://durgical.com/de/pharmakologie/klassen/alpha-1-antitrypsin-substitution/)

**Target**
Neutrophilen-Elastase

**Key effects**
Leichtes Fieber · Kopfschmerzen · Übelkeit

**Monitor**
Lungenfunktion und Symptome im Verlauf

**ATC**
B02AB02

Keine Dosen: die Fachperson legt sie nach der aktuellen Leitlinie fest.

Auf dieser Seite

- Grundlagen Wirkmechanismus
- Indikationen
- Nebenwirkungen
- Kontraindikationen
- Wichtige Wechselwirkungen
- Was überwacht wird
- Anwendung und Sicherheit
- Schwangerschaft und Stillzeit
- Pflege
- Pharmakokinetik
- Merkhilfe

- Lernen Testen Sie sich

## Wirkmechanismus

Bei schwerem Mangel gibt die Leber zu wenig funktionsfähiges Alpha-1-Antitrypsin ins Blut ab, und die von weißen Blutkörperchen freigesetzte Neutrophilen-Elastase verdaut die elastischen Wände der Alveolen. Infusionen von gereinigtem menschlichem Alpha-1-Antitrypsin heben den Spiegel des Proteins in Blut und Lunge an. Das Protein fängt die Neutrophilen-Elastase ein und inaktiviert sie, was den Verlust von Lungengewebe verlangsamen soll.

- Der Mangel lässt zu wenig Alpha-1-Antitrypsin in Blut und Lunge
- Neutrophilen-Elastase verdaut alveoläres Elastin: Emphysem
- Infundiertes Protein hebt den Spiegel an und fängt die Elastase ein
- Der Lungenschaden schreitet langsamer fort

## Indikationen

- Lebenslange Augmentationstherapie beim Emphysem infolge eines schweren Alpha-1-Antitrypsin-Mangels

## Nebenwirkungen

- Leichtes Fieber
- Kopfschmerzen
- Übelkeit
- Schwindel

## Kontraindikationen

- Nicht für die Lebererkrankung beim Mangel: Es richtet sich gegen das Emphysem
- Kein Ersatz für den Rauchstopp

## Wichtige Wechselwirkungen

**Zigarettenrauchen**
Rauch schädigt Lungen mit Mangel schneller; der Rauchstopp ist unerlässlich

## Was überwacht wird

- Lungenfunktion und Symptome im Verlauf
- Reaktionen während und nach jeder Infusion

## Anwendung und Sicherheit

- Als intravenöse Infusion, meist wöchentlich oder alle vier Wochen
- Die Infusionen werden lebenslang fortgesetzt

## Schwangerschaft und Stillzeit

Daten in der Schwangerschaft sind begrenzt; über die Anwendung wird mit dem Facharzt entschieden.

## Pflege

- Vitalzeichen kontrollieren und während der Infusion auf Fieber, Kopfschmerzen, Schwindel oder allergische Zeichen achten
- Den Rauchstopp sowie das Meiden von Rauch und Staub unterstützen
- Erklären, dass die Therapie den Schaden verlangsamt, aber nicht rückgängig macht

## Pharmakokinetik

**Resorption**
Nur als intravenöse Infusion

## Merkhilfe

Englische Eselsbrücke: Alpha-1 is the lung's bodyguard against Elastase („Alpha-1 ist der Leibwächter der Lunge gegen die Elastase“): Leibwächter ersetzen, Emphysem verlangsamen.

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Welches Enzym hemmt infundiertes Alpha-1-Antitrypsin?

Die Neutrophilen-Elastase.

## Was ist das Ziel der Augmentationstherapie?

Den Alpha-1-Antitrypsin-Spiegel anzuheben und den Lungenschaden beim Emphysem zu verlangsamen.

## Welche einzelne Maßnahme ist bei einem Raucher mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel am wichtigsten?

Der Rauchstopp.

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Lehrinhalt darüber, wie Arzneimittel wirken; keine Verordnungshilfe und kein Ersatz für den Rat einer Ärztin, eines Arztes oder anderer Fachpersonen. Ohne Dosierungen.

Quellen: [COPD - Alpha-1 Antitrypsin Deficiency | NHLBI, NIH](https://www.nhlbi.nih.gov/health/alpha-1-antitrypsin-deficiency) (National Heart, Lung, and Blood Institute, 2026); [Alpha-1 antitrypsin deficiency: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000120.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [SERPINA1 gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/serpina1/) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [ATCDDD - ATC/DDD Index](https://atcddd.fhi.no/atc_ddd_index/?code=B02AB02) (WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology, 2026).

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Source: https://durgical.com/de/pharmakologie/alpha-1-proteinase-inhibitor/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/de/pharmakologie/alpha-1-proteinase-inhibitor/
