[Durgical](https://durgical.com/de/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/de/durgipedia/) › [Pharmakologie](https://durgical.com/de/pharmakologie/) › [CFTR-Modulatoren](https://durgical.com/de/pharmakologie/klassen/cftr-modulatoren/) › Elexacaftor + Tezacaftor + Ivacaftor # Elexacaftor + Tezacaftor + Ivacaftor ## CFTR-Modulatoren? CFTR-Modulatoren Ein dreifacher CFTR-Modulator: Zwei Korrektoren bringen den defekten F508del-Kanal an die Zelloberfläche, und Ivacaftor öffnet ihn. Aktualisiert 1 Nov 2026 ## Steckbrief **Group** [CFTR-Modulatoren](https://durgical.com/de/pharmakologie/klassen/cftr-modulatoren/) **Target** CFTR-Chloridkanal (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) **Key effects** Kopfschmerzen · Infektionen der oberen Atemwege **Monitor** Leberwerte · Stimmung · Lungenfunktion und Symptome **ATC** R07AX32 Keine Dosen: die Fachperson legt sie nach der aktuellen Leitlinie fest. Auf dieser Seite - Grundlagen Wirkmechanismus - Indikationen - Nebenwirkungen - Kontraindikationen - Wichtige Wechselwirkungen - Was überwacht wird - Anwendung und Sicherheit - Schwangerschaft und Stillzeit - Pflege - Pharmakokinetik - Merkhilfe - Verwandte Arzneimittel - Verwandte Krankheiten - Lernen Testen Sie sich ## Wirkmechanismus ⇅**CFTR-Chloridkanal (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator)**Elexacaftor + Tezacaftor + Ivacaftor ⓘ Die Abbildung zeigt menschliches F508del-CFTR (Kryo-EM) mit allen drei gebundenen Wirkstoffen; der hervorgehobene Ligand ist Elexacaftor, Tezacaftor und Ivacaftor sitzen an ihren eigenen Bindungsstellen. **Zielstruktur in 3D:** CFTR-Chloridkanal (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator). PDB-Struktur 8EIQ (RCSB PDB, gemeinfrei). [Struktur in der RCSB PDB ansehen](https://www.rcsb.org/structure/8EIQ) · Zum Drehen ziehen · zum Zoomen auseinanderziehen Die häufigste Mukoviszidose-Variante, F508del, erzeugt ein fehlgefaltetes CFTR-Protein, das abgebaut wird, bevor es die Zellmembran erreicht. Elexacaftor und Tezacaftor sind Korrektoren: Sie binden CFTR während der Faltung an unterschiedlichen Stellen und erhöhen die Menge an Kanal, die die Oberfläche erreicht. Ivacaftor ist ein Potentiator: Er erhöht die Wahrscheinlichkeit, dass der Kanal an der Oberfläche offen ist. Gemeinsam stellen sie einen Teil des Chlorid- und Wassertransports wieder her, sodass der Schleim in den Atemwegen und anderen Organen dünnflüssiger wird. - F508del-CFTR faltet sich falsch und wird abgebaut, bevor es die Membran erreicht - Elexacaftor und Tezacaftor helfen ihm, sich zu falten und die Zelloberfläche zu erreichen - Ivacaftor hält den Kanal länger offen - Chlorid und Wasser fließen wieder, und der Schleim wird dünnflüssiger ## Indikationen - Mukoviszidose bei Patienten mit mindestens einer F508del-Variante oder einer anderen ansprechenden CFTR-Variante [Zystische Fibrose (Mukoviszidose) →](https://durgical.com/de/krankheiten/zystische-fibrose/) ## Nebenwirkungen ### Häufig - Kopfschmerzen - Infektionen der oberen Atemwege, laufende oder verstopfte Nase - Durchfall, Blähungen und Bauchschmerzen - Hautausschlag - Konjunktivitis (Bindehautentzündung) ### Schwer (selten, wichtig) - Arzneimittelbedingte Leberschädigung, mitunter lebensbedrohlich - Katarakte bei Kindern und Jugendlichen - Depression, Angst, Schlafstörungen und Suizidgedanken - Schwere allergische Reaktionen ## Kontraindikationen - Überempfindlichkeit gegen einen der Bestandteile - Nicht empfohlen mit starken CYP3A-Induktoren - Vorsicht bei Lebererkrankungen ## Wichtige Wechselwirkungen **Starke CYP3A-Induktoren (Johanniskraut, Rifampicin)** Deutlich niedrigere Wirkstoffspiegel und Wirkungsverlust **CYP3A-Inhibitoren (Ketoconazol) und Grapefruit** Höhere Wirkstoffspiegel; das Therapieschema wird angepasst ## Was überwacht wird - Leberwerte (Transaminasen, Bilirubin) vor und während der Behandlung - Augenuntersuchungen vor und während der Behandlung bei Kindern - Stimmung, Schlaf und Anzeichen einer Depression - Lungenfunktion und Symptome ## Anwendung und Sicherheit - Orale Tabletten oder Granulat; Einnahme mit fetthaltiger Nahrung - Grapefruit und Grapefruitsaft werden gemieden - Verordnung erst, wenn der CFTR-Genotyp des Patienten bekannt ist ## Schwangerschaft und Stillzeit Die Daten beim Menschen sind begrenzt; die Entscheidung wägt mit dem Fachteam den Nutzen der Mukoviszidose-Kontrolle gegen unbekannte Risiken ab. ## Pflege - Leberwerte prüfen und die Zeichen einer Leberschädigung vermitteln: Gelbsucht, dunkler Urin, Schmerzen im rechten Oberbauch - Bei jedem Besuch nach Stimmungsveränderungen und Schlaf fragen - Die Medikationsliste auf Rifampicin, andere Enzyminduktoren und pflanzliche Präparate wie Johanniskraut prüfen - Vermitteln, dass es mit einer fetthaltigen Mahlzeit oder Zwischenmahlzeit eingenommen wird ## Pharmakokinetik **Resorption** Oral; Einnahme mit fetthaltiger Nahrung **Metabolismus** Leber, über CYP3A-Enzyme (Grapefruit erhöht, Johanniskraut senkt die Spiegel) ## Merkhilfe Englische Eselsbrücke «Two Correctors Carry the protein, one Potentiator Pops the gate open: E + T + I = Escort, Transport, open It»: Zwei Korrektoren tragen das Protein, ein Potentiator öffnet das Tor (Elexacaftor begleitet, Tezacaftor transportiert, Ivacaftor öffnet). ## Testen Sie sich Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage. ## Welche Bestandteile der Dreifachkombination sind Korrektoren und welcher ist ein Potentiator? Elexacaftor und Tezacaftor sind Korrektoren; Ivacaftor ist der Potentiator. ## Welche CFTR-Variante ist das Hauptziel der Dreifachkombination? F508del, die häufigste Mukoviszidose-Variante (eine Kopie genügt). ## Welche schwere Nebenwirkung erfordert Leberwertkontrollen während der Behandlung? Eine arzneimittelbedingte Leberschädigung, die lebensbedrohlich sein kann. ## Warum macht Rifampicin diese Behandlung unwirksam? Es induziert CYP3A stark und senkt die Wirkstoffspiegel. ## Verwandte Arzneimittel - [Ivacaftor](https://durgical.com/de/pharmakologie/ivacaftor/) - [Dornase alfa](https://durgical.com/de/pharmakologie/dornase-alfa/) - [Pankrelipase](https://durgical.com/de/pharmakologie/pankrelipase/) - [Rifampicin](https://durgical.com/de/pharmakologie/rifampicin/) ## Verwandte Krankheiten - [Zystische Fibrose (Mukoviszidose)](https://durgical.com/de/krankheiten/zystische-fibrose/) [← Zurück zur Klasse: CFTR-Modulatoren](https://durgical.com/de/pharmakologie/klassen/cftr-modulatoren/) Lehrinhalt darüber, wie Arzneimittel wirken; keine Verordnungshilfe und kein Ersatz für den Rat einer Ärztin, eines Arztes oder anderer Fachpersonen. Ohne Dosierungen. Quellen: [Elexacaftor, Tezacaftor, and Ivacaftor: MedlinePlus Drug Information](https://medlineplus.gov/druginfo/meds/a619061.html) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [CFTR gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/cftr/) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [eEML - Electronic Essential Medicines List](https://list.essentialmeds.org/?query=elexacaftor) (World Health Organization, 2025). ## **Fehler entdeckt?** Wir verbessern die Inhalte laufend für die Community. Sagen Sie uns, was nicht stimmt, und unser Team prüft es. Fehler melden Repräsentatives Modell, nur zu Lernzwecken. --- Source: https://durgical.com/de/pharmakologie/elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/de/pharmakologie/elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor/