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# Gerinnungsfaktor VIII

## Gerinnungsfaktorersatz und Hämophilie-Wirkstoffe?

Gerinnungsfaktorersatz und Hämophilie-Wirkstoffe

Plasmatischer oder rekombinanter Faktor VIII, infundiert zur Vorbeugung und Behandlung von Blutungen bei Hämophilie A.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auch genannt: antihämophiler Faktor

## Steckbrief

**Group**
[Gerinnungsfaktorersatz und Hämophilie-Wirkstoffe](https://durgical.com/de/pharmakologie/klassen/gerinnungsfaktorersatz-und-hamophilie-wirkstoffe/)

**Target**
Faktor VIII selbst (Kofaktor von Faktor IXa im Tenase-Komplex)

**Used for**
Hämophilie A · Von-Willebrand-Syndrom

**Key effects**
Infusionsreaktionen · Kopfschmerz

**Monitor**
Faktor-VIII-Aktivität · Testung auf Hemmkörper

**ATC**
B02BD02

Keine Dosen: die Fachperson legt sie nach der aktuellen Leitlinie fest.

Auf dieser Seite

- Grundlagen Wirkmechanismus
- Indikationen
- Nebenwirkungen
- Kontraindikationen
- Wichtige Wechselwirkungen
- Was überwacht wird
- Anwendung und Sicherheit
- Schwangerschaft und Stillzeit
- Pflege
- Pharmakokinetik
- Merkhilfe
- Verwandte Arzneimittel
- Verwandte Krankheiten

- Lernen Testen Sie sich

## Wirkmechanismus

◆**Faktor VIII selbst (Kofaktor von Faktor IXa im Tenase-Komplex)**Gerinnungsfaktor VIII

ⓘ Die Abbildung zeigt den menschlichen Gerinnungsfaktor VIII, also das ersetzte Protein selbst.

**Zielstruktur in 3D:** Faktor VIII selbst (Kofaktor von Faktor IXa im Tenase-Komplex). PDB-Struktur 2R7E (RCSB PDB, gemeinfrei). [Struktur in der RCSB PDB ansehen](https://www.rcsb.org/structure/2R7E) · Zum Drehen ziehen · zum Zoomen auseinanderziehen

Faktor VIII zirkuliert an den Von-Willebrand-Faktor gebunden. Thrombin aktiviert ihn zu Faktor VIIIa, der als Kofaktor die Aktivierung von Faktor X durch Faktor IXa auf der Thrombozytenoberfläche beschleunigt. Bei Hämophilie A fehlt der Faktor oder ist defekt; das infundierte Konzentrat stellt seinen Spiegel vorübergehend wieder her, sodass Thrombin und ein stabiles Gerinnsel entstehen können.

- Infundierter Faktor VIII ersetzt das fehlende Protein
- Thrombin aktiviert ihn zu Faktor VIIIa
- VIIIa hilft Faktor IXa, Faktor X zu aktivieren
- Thrombin und ein stabiles Fibringerinnsel entstehen

## Indikationen

- Hämophilie A: Prophylaxe, Behandlung von Blutungen und Absicherung bei Operationen [Hämophilie A und B →](https://durgical.com/de/krankheiten/hamophilie-a-und-b/)
- Von-Willebrand-Syndrom (Konzentrate mittlerer Reinheit, die Von-Willebrand-Faktor enthalten) [Von-Willebrand-Syndrom →](https://durgical.com/de/krankheiten/von-willebrand-syndrom/)

## Nebenwirkungen

### Häufig

- Infusionsreaktionen
- Kopfschmerz

### Schwer (selten, wichtig)

- Entwicklung von Hemmkörpern (neutralisierende Antikörper) mit Wirkungsverlust
- Allergische Reaktionen, einschließlich Anaphylaxie

## Kontraindikationen

- Bekannte schwere Allergie gegen das Präparat oder seine Bestandteile

## Wichtige Wechselwirkungen

**Emicizumab**
Bei Patienten unter Emicizumab funktionieren die üblichen Labortests auf Hemmkörper nicht; spezielle Tests sind erforderlich

## Was überwacht wird

- Faktor-VIII-Aktivität
- Testung auf Hemmkörper, wenn das Ansprechen nachlässt
- Klinisches Ansprechen der Blutung

## Anwendung und Sicherheit

- Intravenöse Infusion nach Rekonstitution; Patienten und Familien können die Heiminfusion erlernen
- Die Dosen werden aus dem Gewicht und dem benötigten Faktorspiegel berechnet; Präparate sind ohne neue Berechnung nicht austauschbar

## Schwangerschaft und Stillzeit

Hämophilie A ist bei Frauen selten; Konduktorinnen können ihn bei niedrigen Spiegeln um die Entbindung herum erhalten.

## Pflege

- Produktname und Chargennummer jeder Infusion dokumentieren
- Während und nach der Infusion auf allergische Reaktionen achten
- Die Familie anleiten, Gelenk- und Muskelblutungen früh zu erkennen und rasch zu behandeln
- Blutungen melden, die nicht wie gewohnt ansprechen: Sie können auf einen Hemmkörper hinweisen

## Pharmakokinetik

**Verteilung**
Bleibt im Plasma, an den Von-Willebrand-Faktor gebunden

**Halbwertszeit**
Kurz, daher erfordert die Prophylaxe wiederholte Infusionen; es gibt Präparate mit verlängerter Halbwertszeit

## Merkhilfe

Englische Eselsbrücke: «A for Eight»: Hämophilie A, Faktor VIII; «B for Nine»: Hämophilie B, Faktor IX.

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Welche Rolle spielt Faktor VIIIa bei der Gerinnung?

Kofaktor für Faktor IXa bei der Aktivierung von Faktor X (Tenase-Komplex).

## Warum wird ein rekombinantes Präparat bevorzugt, wenn verfügbar?

Es vermeidet das Restrisiko von Erregern, die über gepooltes Plasma übertragen werden.

## Was spricht für einen Hemmkörper?

Eine Blutung, die auf die übliche Infusion nicht mehr anspricht.

## Verwandte Arzneimittel

- [Gerinnungsfaktor IX](https://durgical.com/de/pharmakologie/gerinnungsfaktor-ix/)
- [Emicizumab](https://durgical.com/de/pharmakologie/emicizumab/)
- [Desmopressin](https://durgical.com/de/pharmakologie/desmopressin/)
- [Tranexamsäure](https://durgical.com/de/pharmakologie/tranexamsaure/)

## Verwandte Krankheiten

- [Hämophilie A und B](https://durgical.com/de/krankheiten/hamophilie-a-und-b/)
- [Von-Willebrand-Syndrom](https://durgical.com/de/krankheiten/von-willebrand-syndrom/)

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Lehrinhalt darüber, wie Arzneimittel wirken; keine Verordnungshilfe und kein Ersatz für den Rat einer Ärztin, eines Arztes oder anderer Fachpersonen. Ohne Dosierungen.

Quellen: [Treatment of Hemophilia | Hemophilia | CDC](https://www.cdc.gov/hemophilia/treatment/index.html) (Centers for Disease Control and Prevention, 2026); [eEML - Electronic Essential Medicines List](https://list.essentialmeds.org/) (World Health Organization, 2025); [ATCDDD - ATC/DDD Index](https://atcddd.fhi.no/atc_ddd_index/?code=B02BD02) (WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology, 2026).

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Repräsentatives Modell, nur zu Lernzwecken.

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