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# Ivacaftor

## CFTR-Modulatoren?

CFTR-Modulatoren

Der erste CFTR-Potentiator: Er öffnet den Chloridkanal häufiger bei Mukoviszidose durch Gating-Varianten wie G551D.

Aktualisiert 1 Nov 2026

## Steckbrief

**Group**
[CFTR-Modulatoren](https://durgical.com/de/pharmakologie/klassen/cftr-modulatoren/)

**Target**
CFTR-Chloridkanal (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator)

**Used for**
Als Potentiator

**Key effects**
Kopfschmerzen · Mund- und Rachenschmerzen

**Monitor**
Stimmung und Schlaf · Lungenfunktion und Symptome

**ATC**
R07AX02

Keine Dosen: die Fachperson legt sie nach der aktuellen Leitlinie fest.

Auf dieser Seite

- Grundlagen Wirkmechanismus
- Indikationen
- Nebenwirkungen
- Kontraindikationen
- Wichtige Wechselwirkungen
- Was überwacht wird
- Anwendung und Sicherheit
- Schwangerschaft und Stillzeit
- Pflege
- Pharmakokinetik
- Merkhilfe
- Verwandte Arzneimittel
- Verwandte Krankheiten

- Lernen Testen Sie sich

## Wirkmechanismus

⇅**CFTR-Chloridkanal (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator)**Ivacaftor

ⓘ Die Abbildung zeigt Ivacaftor gebunden an menschliches CFTR in der Membran (Kryo-EM), an einer Stelle abseits der ATP-Bindungsdomänen.

**Zielstruktur in 3D:** CFTR-Chloridkanal (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator). PDB-Struktur 6O2P (RCSB PDB, gemeinfrei). [Struktur in der RCSB PDB ansehen](https://www.rcsb.org/structure/6O2P) · Zum Drehen ziehen · zum Zoomen auseinanderziehen

Ivacaftor ist ein CFTR-Potentiator. Bei Gating-Varianten wie G551D erreicht der Kanal die Zelloberfläche, öffnet sich aber selten. Ivacaftor bindet den Kanal und erhöht seine Offenwahrscheinlichkeit, sodass mehr Chlorid aus den Epithelzellen strömt, Wasser folgt und die Sekrete dünnflüssiger werden. Allein wirkt es nur bei Varianten mit Kanälen an der Oberfläche; bei F508del wird es mit Korrektoren kombiniert, die das Protein zur Membran bringen.

- Bei Gating-Varianten erreicht CFTR die Membran, öffnet sich aber selten
- Ivacaftor bindet CFTR und erhöht seine Offenwahrscheinlichkeit
- Chlorid verlässt die Epithelzelle, und Wasser folgt
- Der Atemwegsschleim wird dünnflüssiger und lässt sich leichter abhusten

## Indikationen

- Mukoviszidose mit mindestens einer Gating- oder anderen auf Ivacaftor ansprechenden CFTR-Variante (zum Beispiel G551D) [Zystische Fibrose (Mukoviszidose) →](https://durgical.com/de/krankheiten/zystische-fibrose/)
- Als Potentiator in Kombinationen mit CFTR-Korrektoren bei F508del

## Nebenwirkungen

### Häufig

- Kopfschmerzen
- Infektionen der oberen Atemwege und verstopfte Nase
- Mund- und Rachenschmerzen
- Bauchschmerzen, Durchfall und Übelkeit
- Hautausschlag und Schwindel

### Schwer (selten, wichtig)

- Erhöhte Transaminasen und Leberschädigung
- Katarakte bei Kindern und Jugendlichen
- Depression, Angst und Schlafstörungen
- Schwere allergische Reaktionen

## Kontraindikationen

- Überempfindlichkeit gegen Ivacaftor
- Nicht empfohlen mit starken CYP3A-Induktoren
- Vorsicht bei mittelschwerer oder schwerer Lebererkrankung

## Wichtige Wechselwirkungen

**Starke CYP3A-Induktoren (Johanniskraut, Rifampicin)**
Deutlich niedrigere Ivacaftorspiegel und Wirkungsverlust

**CYP3A-Inhibitoren (Ketoconazol) und Grapefruit**
Höhere Ivacaftorspiegel; das Therapieschema wird angepasst

## Was überwacht wird

- Lebertransaminasen vor und während der Behandlung
- Augenuntersuchungen bei Kindern vor und während der Behandlung
- Stimmung und Schlaf
- Lungenfunktion und Symptome

## Anwendung und Sicherheit

- Orale Tabletten oder Granulat; das Granulat wird mit einer kleinen Menge weicher Nahrung oder Flüssigkeit gemischt, und die Einnahme erfolgt mit fetthaltiger Nahrung
- Grapefruit und Grapefruitsaft werden gemieden
- Anwendung erst, wenn ein Gentest eine ansprechende CFTR-Variante nachweist

## Schwangerschaft und Stillzeit

Die Daten beim Menschen sind begrenzt; über die Anwendung in der Schwangerschaft wird mit dem Mukoviszidose-Team entschieden, wobei die Krankheitskontrolle gegen unbekannte Risiken abgewogen wird.

## Pflege

- Prüfen, ob der CFTR-Genotyp des Patienten bestätigt wurde
- Leberwerte durchsehen und die Zeichen einer Leberschädigung vermitteln
- Augenkontrollen für Kinder veranlassen
- Nach pflanzlichen Präparaten wie Johanniskraut fragen und vermitteln, dass die Einnahme zu einer fetthaltigen Mahlzeit erfolgt

## Pharmakokinetik

**Resorption**
Oral; Einnahme mit fetthaltiger Nahrung

**Metabolismus**
Leber, hauptsächlich CYP3A

## Merkhilfe

Englische Eselsbrücke IVAcaftor = «I Velcro-open the gAte»: ein Potentiator, der das CFTR-Tor aufzieht wie einen Klettverschluss (G551D = Gate, Tor).

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Welche Art von CFTR-Modulator ist Ivacaftor?

Ein Potentiator: Er erhöht die Offenwahrscheinlichkeit von CFTR-Kanälen, die bereits an der Zelloberfläche sind.

## Warum hilft Ivacaftor allein bei homozygoten F508del-Trägern wenig?

Das F508del-Protein wird abgebaut, bevor es die Membran erreicht; es gibt kaum Kanäle, die Ivacaftor öffnen könnte, daher werden Korrektoren hinzugefügt.

## Auf welches Augenproblem werden Kinder unter Ivacaftor untersucht?

Katarakte (Linsentrübungen).

## Verwandte Arzneimittel

- [Elexacaftor + Tezacaftor + Ivacaftor](https://durgical.com/de/pharmakologie/elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor/)
- [Dornase alfa](https://durgical.com/de/pharmakologie/dornase-alfa/)
- [Rifampicin](https://durgical.com/de/pharmakologie/rifampicin/)

## Verwandte Krankheiten

- [Zystische Fibrose (Mukoviszidose)](https://durgical.com/de/krankheiten/zystische-fibrose/)

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Lehrinhalt darüber, wie Arzneimittel wirken; keine Verordnungshilfe und kein Ersatz für den Rat einer Ärztin, eines Arztes oder anderer Fachpersonen. Ohne Dosierungen.

Quellen: [Ivacaftor: MedlinePlus Drug Information](https://medlineplus.gov/druginfo/meds/a612012.html) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [RCSB PDB - 6O2P: Complex of ivacaftor with cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR)](https://www.rcsb.org/structure/6O2P) (RCSB Protein Data Bank, 2019); [eEML - Electronic Essential Medicines List](https://list.essentialmeds.org/?query=ivacaftor) (World Health Organization, 2025).

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Repräsentatives Modell, nur zu Lernzwecken.

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Source: https://durgical.com/de/pharmakologie/ivacaftor/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/de/pharmakologie/ivacaftor/