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# Alpha-1-Antitrypsin-Substitution (Augmentationstherapie)

Gereinigtes menschliches Alpha-1-Antitrypsin, intravenös bei schwerem Mangel und Emphysem gegeben, um den Lungenschaden zu bremsen.

Aktualisiert 1 Nov 2026

## Was sie sind

Der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel ist eine erbliche Erkrankung, bei der die Leber zu wenig funktionsfähiges Alpha-1-Antitrypsin bildet oder eine fehlgefaltete Form, die in der Leber verbleibt. Die Lunge ist der Neutrophilen-Elastase ungeschützt ausgesetzt, und ein Emphysem entsteht früh, besonders bei Rauchern. Die Augmentationstherapie hebt den Blutspiegel des Proteins durch regelmäßige intravenöse Infusionen von gereinigtem menschlichem Alpha-1-Antitrypsin an. Sie ist lebenslang und soll den Lungenschaden bei Menschen mit bereits bestehendem Emphysem verlangsamen; die Lebererkrankung behandelt sie nicht.

## Wirkmechanismus

Alpha-1-Antitrypsin ist ein Serpin (Serinprotease-Inhibitor). Sein Hauptziel ist die Neutrophilen-Elastase, ein Enzym, das weiße Blutkörperchen zur Infektabwehr freisetzen und das das Elastin der Alveolarwände verdauen kann. Das Protein fängt das Enzym ein und inaktiviert es. Infundiertes Protein stellt diesen Schutzschild in der Lunge wieder her.

Zielstruktur: Neutrophilen-Elastase, die Protease, die Alpha-1-Antitrypsin in der Lunge normalerweise in Schach hält

## Das Wichtigste

- An einen Alpha-1-Antitrypsin-Mangel denken bei Emphysem in jungem Alter oder bei Nichtrauchern
- Das Protein schützt die Lunge vor der Neutrophilen-Elastase
- Die Augmentationstherapie ist intravenös und lebenslang; sie verlangsamt den Lungenschaden, macht ihn aber nicht rückgängig
- Sie hilft nicht bei der Lebererkrankung durch das zurückgehaltene fehlgefaltete Protein

## Arzneimittel dieser Klasse

- [**Alpha-1-Proteinase-Inhibitor (human)** Gereinigtes menschliches Alpha-1-Antitrypsin, lebenslang intravenös gegeben, um das Emphysem bei schwerem… Neutrophilen-Elastase](https://durgical.com/de/pharmakologie/alpha-1-proteinase-inhibitor/)

## Weitere der Klasse

- Der Rauchstopp ist beim Mangel die wichtigste Maßnahme
- Lungentransplantation beim Emphysem im Endstadium; Lebertransplantation bei schwerer Zirrhose

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Welches Enzym hält Alpha-1-Antitrypsin in der Lunge in Schach?

Die Neutrophilen-Elastase.

## Auf welchem Weg wird die Augmentationstherapie gegeben?

Als intravenöse Infusion.

## Behandelt die Augmentationstherapie die Lebererkrankung beim Alpha-1-Antitrypsin-Mangel?

Nein. Sie zielt darauf, den Lungenschaden beim Emphysem zu verlangsamen.

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Lehrinhalt darüber, wie Arzneimittel wirken; keine Verordnungshilfe und kein Ersatz für den Rat einer Ärztin, eines Arztes oder anderer Fachpersonen. Ohne Dosierungen.

Quellen: [COPD - Alpha-1 Antitrypsin Deficiency | NHLBI, NIH](https://www.nhlbi.nih.gov/health/alpha-1-antitrypsin-deficiency) (National Heart, Lung, and Blood Institute, 2026); [Alpha-1 antitrypsin deficiency: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000120.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [SERPINA1 gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/serpina1/) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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