[Durgical](https://durgical.com/de/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/de/durgipedia/) › [Pharmakologie](https://durgical.com/de/pharmakologie/) › Arzneimittel gegen pulmonal-arterielle Hypertonie (Endothelin-Rezeptor-Antagonisten und Prostacycline) # Arzneimittel gegen pulmonal-arterielle Hypertonie (Endothelin-Rezeptor-Antagonisten und Prostacycline) Arzneimittel, die die verengten Lungenarterien bei pulmonal-arterieller Hypertonie entspannen und umbauen und so das rechte Herz entlasten. Aktualisiert 1 Nov 2026 ## Was sie sind Spezifische Therapien der pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH, WHO-Gruppe 1), die an ihren drei Hauptsignalwegen ansetzen. Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (Bosentan, Ambrisentan, Macitentan) blockieren Endothelin-1, einen Vasokonstriktor und Wachstumsreiz. Prostacyclin und seine Analoga (Epoprostenol, Treprostinil, Iloprost) sowie der Rezeptoragonist Selexipag ersetzen das fehlende Prostacyclin-Signal. Der Stickstoffmonoxid-Signalweg wird mit PDE5-Hemmern (Sildenafil, Tadalafil) oder Riociguat behandelt. Diese Arzneistoffe werden häufig kombiniert. ## Wirkmechanismus Bei PAH bildet das Endothel zu viel Endothelin-1 und zu wenig Prostacyclin und Stickstoffmonoxid. Endothelin-1 verengt über ETA-Rezeptoren die Lungenarterien und lässt ihre glatte Muskulatur wachsen; ETB-Rezeptoren vermitteln vor allem Vasodilatation und die Clearance von Endothelin. Bosentan blockiert beide Rezeptoren, Ambrisentan vorwiegend ETA. Prostacyclin wirkt am IP-Rezeptor, einem Gs-gekoppelten Rezeptor, der zyklisches AMP erhöht, die Gefäße entspannt, das Wachstum der glatten Muskulatur bremst und Thrombozyten hemmt. Zielstruktur: Endothelinrezeptoren ETA und ETB (Antagonisten); Prostacyclin-IP-Rezeptor (Prostacyclin und seine Analoga) ## Das Wichtigste - Endothelin-Rezeptor-Antagonisten verursachen Fehlbildungen: Vor Therapiebeginn wird eine Schwangerschaft ausgeschlossen, und während der Behandlung sowie einen Monat danach wird wirksam verhütet. - Bosentan ist hepatotoxisch (monatliche Leberwerte) und induziert CYP3A und CYP2C9, wodurch es die Spiegel hormoneller Kontrazeptiva und von Sildenafil senkt. - Allen Antagonisten gemeinsam: Flüssigkeitsretention und Ödeme, verstopfte Nase, Abfall des Hämoglobins und verminderte Spermienzahl. - Epoprostenol wirkt nur Minuten: Es läuft als kontinuierliche zentralvenöse Infusion, und jede Unterbrechung kann eine gefährliche Rebound-Pulmonalhypertonie auslösen. - Nebenwirkungen der Prostacycline: Flush, Kopfschmerzen, Kieferschmerzen, Durchfall, Hypotonie und Blutungsrisiko (sie hemmen Thrombozyten). ## Arzneimittel dieser Klasse - [**Bosentan** Ein oraler Endothelin-Rezeptor-Blocker bei pulmonal-arterieller Hypertonie; er kann Leber und Fetus schädigen und muss… Endothelinrezeptoren Typ A und Typ B](https://durgical.com/de/pharmakologie/bosentan/) - [**Epoprostenol** Synthetisches Prostacyclin als Dauerinfusion i.v. bei schwerer pulmonal-arterieller Hypertonie; es wirkt nur wenige… Prostacyclinrezeptor (IP-Rezeptor)](https://durgical.com/de/pharmakologie/epoprostenol/) - [**Ambrisentan** Ein oraler, ETA-selektiver Endothelin-Rezeptor-Blocker bei pulmonal-arterieller Hypertonie; er darf in der… Endothelinrezeptor Typ A](https://durgical.com/de/pharmakologie/ambrisentan/) - [**Treprostinil** Ein länger wirksames Prostacyclin-Analogon bei pulmonal-arterieller Hypertonie, als subkutane oder intravenöse… Prostacyclinrezeptor (IP-Rezeptor)](https://durgical.com/de/pharmakologie/treprostinil/) - [**Iloprost** Ein Prostacyclin-Analogon: inhaliert bei pulmonal-arterieller Hypertonie und intravenös bei schweren Erfrierungen. Prostacyclin-Rezeptor (IP-Rezeptor)](https://durgical.com/de/pharmakologie/iloprost/) - [**Macitentan** Oraler dualer Endothelin-Rezeptorblocker bei pulmonal-arterieller Hypertonie; kann den Fetus schädigen, daher wird… Endothelin-Rezeptoren Typ A und Typ B](https://durgical.com/de/pharmakologie/macitentan/) - [**Selexipag** Ein oraler Prostacyclin-(IP-)Rezeptoragonist, kein Prostanoid, der das Fortschreiten der pulmonal-arteriellen… Prostacyclin-Rezeptor (IP-Rezeptor)](https://durgical.com/de/pharmakologie/selexipag/) ## Weitere der Klasse - Macitentan - Iloprost - Selexipag - Riociguat ## Testen Sie sich Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage. ## Welche zwei Endothelinrezeptoren gibt es, und welchen blockiert Ambrisentan vorwiegend? ETA (Vasokonstriktion und Wachstum der glatten Muskulatur) und ETB (Vasodilatation und Endothelin-Clearance); Ambrisentan ist ETA-selektiv. ## Was ist die wichtigste Schwangerschaftsregel bei Endothelin-Rezeptor-Antagonisten? Sie können Fehlbildungen verursachen: Vor Beginn wird eine Schwangerschaft ausgeschlossen, während der Behandlung und einen Monat danach wird zuverlässig verhütet. ## Warum ist ein plötzliches Absetzen einer Epoprostenol-Infusion gefährlich? Seine Wirkung hält nur Minuten an, daher kann eine Unterbrechung eine Rebound-Pulmonalhypertonie mit Atemnot und Kollaps auslösen. ## Über welchen Second Messenger entspannt Prostacyclin die Lungenarterien? Zyklisches AMP: Der IP-Rezeptor ist an Gs und die Adenylylcyclase gekoppelt. [← Die ganze Pharmakologie](https://durgical.com/de/pharmakologie/) Lehrinhalt darüber, wie Arzneimittel wirken; keine Verordnungshilfe und kein Ersatz für den Rat einer Ärztin, eines Arztes oder anderer Fachpersonen. Ohne Dosierungen. Quellen: [DailyMed - BOSENTAN tablet, film coated](https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=39b2a85f-4322-42d4-b420-1b1d52569143) (DailyMed (U.S. National Library of Medicine), 2025); [DailyMed - AMBRISENTAN tablet, film coated](https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=291a782a-77e1-8a8e-e1c8-2626f305c2b7) (DailyMed (U.S. National Library of Medicine), 2025); [DailyMed - EPOPROSTENOL injection, powder, lyophilized, for solution](https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=47f64fcd-cbf7-457a-9548-661fb10ff7e0) (DailyMed (U.S. National Library of Medicine), 2026). ## **Fehler entdeckt?** Wir verbessern die Inhalte laufend für die Community. Sagen Sie uns, was nicht stimmt, und unser Team prüft es. Fehler melden Repräsentatives Modell, nur zu Lernzwecken. --- Source: https://durgical.com/de/pharmakologie/klassen/arzneimittel-gegen-pulmonal-arterielle-hypertonie/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). 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