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# CFTR-Modulatoren

Orale Arzneistoffe, die den defekten Chloridkanal bei Mukoviszidose reparieren, ausgewählt nach den CFTR-Mutationen des Patienten.

Aktualisiert 1 Nov 2026

## Was sie sind

Kleine Moleküle, die die Funktion des CFTR-Chloridkanals verbessern, des Proteins, das bei Mukoviszidose (zystischer Fibrose) defekt ist. Potentiatoren (Ivacaftor) halten den Kanal länger offen, sobald er an der Zelloberfläche ist. Korrektoren (Lumacaftor, Tezacaftor, Elexacaftor) helfen dem fehlgefalteten Protein, typischerweise der Variante F508del, die Membran zu erreichen. Sie werden nach Genotyp verordnet: Ivacaftor allein bei Gating-Varianten wie G551D und Korrektor-Potentiator-Kombinationen bei Menschen mit F508del.

## Wirkmechanismus

CFTR ist ein ATP-gesteuerter Chloridkanal an der apikalen Oberfläche der Epithelzellen in Atemwegen, Pankreas, Darm, Gallenwegen und Schweißdrüsen. Der Chloridfluss treibt die Wasserbewegung an und hält den Schleim dünnflüssig. Bei F508del faltet sich das Protein falsch und wird abgebaut, bevor es die Membran erreicht; bei Gating-Varianten erreicht es die Membran, öffnet sich aber selten. Korrektoren binden das Protein während der Faltung und erhöhen die Menge, die an die Oberfläche gelangt; Potentiatoren binden den Kanal und erhöhen seine Offenwahrscheinlichkeit. Gemeinsam stellen sie einen Teil des Chloridtransports wieder her.

Zielstruktur: CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), ein ATP-gesteuerter Chloridkanal

## Das Wichtigste

- Potentiator = öffnet den Kanal (Ivacaftor, G551D); Korrektor = bringt das Protein zur Membran (Elexacaftor, Tezacaftor; F508del).
- Die Auswahl richtet sich nach dem CFTR-Genotyp des Patienten; F508del ist die häufigste Variante.
- Leberschäden sind möglich: Die Leberwerte werden vor und während der Behandlung kontrolliert.
- Bei Kindern wurden Katarakte beobachtet: augenärztliche Untersuchungen vor und während der Behandlung.
- Verstoffwechselung über CYP3A: Starke Induktoren wie Rifampicin und Johanniskraut schwächen die Wirkung ab; Grapefruit und starke Inhibitoren erhöhen die Spiegel.

## Arzneimittel dieser Klasse

- [**Elexacaftor + Tezacaftor + Ivacaftor** Ein dreifacher CFTR-Modulator: Zwei Korrektoren bringen den defekten F508del-Kanal an die Zelloberfläche, und… CFTR-Chloridkanal (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator)](https://durgical.com/de/pharmakologie/elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor/)
- [**Ivacaftor** Der erste CFTR-Potentiator: Er öffnet den Chloridkanal häufiger bei Mukoviszidose durch Gating-Varianten wie G551D. CFTR-Chloridkanal (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator)](https://durgical.com/de/pharmakologie/ivacaftor/)

## Weitere der Klasse

- Lumacaftor + Ivacaftor
- Tezacaftor + Ivacaftor

## Testen Sie sich

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## Was ist der Unterschied zwischen einem CFTR-Potentiator und einem Korrektor?

Ein Potentiator (Ivacaftor) erhöht, wie oft sich der Kanal an der Oberfläche öffnet; ein Korrektor (Tezacaftor, Elexacaftor) hilft dem fehlgefalteten Protein, die Membran zu erreichen.

## Welche CFTR-Variante ist am häufigsten, und welche Arzneistoffe behandeln sie?

F508del; sie wird mit Korrektor-Potentiator-Kombinationen wie Elexacaftor + Tezacaftor + Ivacaftor behandelt.

## Welches Organ wird während einer Therapie mit CFTR-Modulatoren mit Blutuntersuchungen überwacht?

Die Leber: Transaminasen und Bilirubin, da Leberschäden auftreten können.

## Warum kann Johanniskraut einen CFTR-Modulator unwirksam machen?

Es induziert CYP3A und senkt die Arzneistoffspiegel.

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Lehrinhalt darüber, wie Arzneimittel wirken; keine Verordnungshilfe und kein Ersatz für den Rat einer Ärztin, eines Arztes oder anderer Fachpersonen. Ohne Dosierungen.

Quellen: [Elexacaftor, Tezacaftor, and Ivacaftor: MedlinePlus Drug Information](https://medlineplus.gov/druginfo/meds/a619061.html) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [CFTR gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/cftr/) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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