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# Polyzythämie: physiologische Ursachen

- Mechanismus
- Zur Vervollständigung

Polyzythämie bedeutet zu viele rote Blutkörperchen. Meist ist sie die Antwort des Körpers auf Sauerstoffmangel, macht das Blut aber dickflüssig.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Auch genannt: Erythrozytose, Hoher Hämatokrit

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## Das Wichtigste

- Relative Polyzythämie: Dehydratation, Diuretika, Verbrennungen; die Erythrozytenmasse ist normal.
- Sekundär, angemessen (hohes EPO, niedrige SaO₂ oder schlechte O₂-Abgabe): Höhe, COPD, Schlafapnoe, zyanotische Herzfehler, Rauchen (Kohlenmonoxid), hochaffines Hämoglobin.
- Sekundär, unangemessen (hohes EPO, normale SaO₂): Nierenzellkarzinom, hepatozelluläres Karzinom, Nierenzysten, nach Nierentransplantation; Androgene.
- Primär (Polycythaemia vera): JAK2-Mutation, niedriges EPO, oft erhöhte Leukozyten und Thrombozyten, Splenomegalie, Juckreiz nach einem heißen Bad.
- Die Viskosität steigt oberhalb eines Hämatokrits von ≈50–55 % steil an: mehr Herzarbeit, langsamerer Fluss und höheres Thromboserisiko.

## Worum es geht

Polyzythämie ist ein erhöhtes Hämoglobin oder ein erhöhter Hämatokrit. Sie kann relativ (weniger Plasma, gleiche Erythrozytenmasse) oder absolut (mehr Erythrozyten) sein. Eine absolute Polyzythämie ist sekundär, wenn Erythropoetin erhöht ist, angemessen durch Hypoxie oder unangemessen durch einen Tumor, und primär, wenn das Knochenmark von sich aus zu viel bildet, wie bei der Polycythaemia vera.

## Wie es funktioniert, Schritt für Schritt

- Geringes O₂-Angebot an die Niere (Höhe, Lungen- oder Herzerkrankung) → HIF stabilisiert → EPO steigt.
- EPO vergrößert die Erythrozytenmasse über Wochen → der O₂-Gehalt steigt trotz niedriger SaO₂ in Richtung Normalwert.
- In der Höhe verursacht die Hyperventilation eine respiratorische Alkalose, während 2,3-BPG steigt und die Linksverschiebung teilweise ausgleicht.
- Höherer Hämatokrit erhöht die Viskosität → der Widerstand steigt (Hagen-Poiseuille) → bei sehr hohen Werten können Fluss und O₂-Angebot sinken.
- Träger Fluss und mehr Kontakt zwischen Zellen und Gefäßwand begünstigen Thrombosen, Kopfschmerzen und Plethora.

### Oxygen–hemoglobin dissociation curve

**P50** 27.7 mmHg **Arterial blood** 97 % **Mixed venous blood** 73 % **O₂ given up to the tissues** 24 %

Right shift (P50 27.7 mmHg): Hb has less affinity and gives up more O₂ in the tissues. Acid, CO₂, heat and 2,3-BPG cause it.

- Current curve
- Normal curve (pH 7.40 · 37 °C)
- Arterial blood (PO₂ 100)
- Mixed venous blood (PO₂ 40)
- O₂ given up to the tissues

Das Szenario ‚Höhe‘: Die Alkalose durch Hyperventilation verschiebt die Kurve nach links, während das erhöhte 2,3-BPG sie wieder nach rechts zieht.

## Einteilung der Polyzythämie

| Typ | EPO | SaO₂ | Beispiel |
| --- | --- | --- | --- |
| Relativ | Normal | Normal | Dehydratation, Diuretika |
| [Sekundär, hypoxisch](https://durgical.com/de/krankheiten/chronisch-obstruktive-lungenerkrankung/) | Hoch | Niedrig | COPD, Höhe, zyanotische Herzfehler |
| Sekundär, nicht hypoxisch | Hoch | Normal | EPO-sezernierender Nieren- oder Lebertumor |
| Primär | Niedrig | Normal | Polycythaemia vera (JAK2) |

## Klinischer Bezug

- Andine Bevölkerungen, die oberhalb von ≈3000 m leben, können eine chronische Höhenkrankheit (Monge-Krankheit) entwickeln: übermäßige Erythrozytose mit Hypoxämie und pulmonaler Hypertonie.
- Raucher können ein hohes Hämoglobin haben, weil Kohlenmonoxid die O₂-Bindung blockiert und die Kurve nach links verschiebt, was die O₂-Abgabe senkt.
- Die Referenzwerte für Hämoglobin und Hämatokrit sind in Bogotá höher als auf Meereshöhe; einen ‚hohen‘ Wert sollten Sie unter Berücksichtigung der Höhe beurteilen.

## Merkhilfe

Stellen Sie zwei Fragen: „Ist das EPO hoch?“ (sekundär) und „Ist der Sauerstoff niedrig?“ (angemessen). Niedriges EPO bei vielen Zellen bedeutet, dass das Knochenmark eigenständig arbeitet.

## Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

## Wie unterscheiden Sie eine angemessene von einer unangemessenen sekundären Polyzythämie?

Beide haben ein hohes EPO. Bei der angemessenen Polyzythämie ist die SaO₂ oder die O₂-Abgabe vermindert (Hypoxie treibt das EPO an); bei der unangemessenen ist die Oxygenierung normal, und ein Tumor oder Medikament bildet EPO oder ahmt es nach.

## Warum ist das EPO bei Polycythaemia vera niedrig?

Das JAK2-mutierte Knochenmark bildet Erythrozyten ohne EPO; die größere Erythrozytenmasse verbessert das renale O₂-Angebot, sodass die Rückkopplung das EPO unterdrückt.

## Warum kann ein sehr hoher Hämatokrit das Sauerstoffangebot verringern?

Der O₂-Gehalt steigt linear mit dem Hämatokrit, die Viskosität aber viel schneller, sodass der Fluss sinkt; ab einem gewissen Punkt überwiegt der Flussverlust den Gewinn an Gehalt.

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Quellen: [Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD)](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559281/) (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2024); [Complete Blood Count (CBC)](https://medlineplus.gov/lab-tests/complete-blood-count-cbc/) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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