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# Agenesia renal y secuencia de Potter

- Malformación

Falta uno o ambos riñones. Sin los dos, casi no hay líquido amniótico y los pulmones no se desarrollan.

Actualizado 2026-11-01

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## Lo esencial

- Causa: la yema ureteral no aparece o no hace contacto con el blastema metanéfrico (semana 5).
- Bilateral → oligohidramnios grave → secuencia de Potter: hipoplasia pulmonar, facies aplanada, deformidades de las extremidades.
- Es una secuencia: un solo defecto inicial (sin orina) arrastra el resto de hallazgos por compresión.
- Unilateral: compatible con la vida; hipertrofia compensadora del riñón contralateral.
- Unilateral se asocia con anomalías del conducto de Wolff o de Müller del mismo lado (ausencia del deferente, útero unicorne).

## Qué es

La agenesia renal es la ausencia de uno o de ambos riñones porque la yema ureteral no se forma o no induce al blastema metanéfrico. La unilateral suele pasar inadvertida porque el otro riñón crece para compensar. La bilateral deja al feto casi sin líquido amniótico y produce la secuencia de Potter, cuyo problema mortal es la hipoplasia pulmonar.

## Causa embriológica

- Semana 5: la yema ureteral no brota del conducto mesonéfrico, o brota y no penetra el blastema metanéfrico.
- Sin la señal de la yema el blastema no forma nefronas y desaparece; sin el GDNF del blastema la yema no se ramifica.
- Se han descrito variantes en genes de esa vía (RET, GDNF, PAX2, entre otros), pero la mayoría de los casos no tiene una causa identificada.
- Sin orina fetal después del primer trimestre, el líquido amniótico casi desaparece: el útero comprime al feto y el pulmón no se expande.

## Marcadores

- RET
- GDNF
- PAX2
- SALL1

## Cómo se presenta

- Bilateral: oligohidramnios o anhidramnios desde el segundo trimestre; dificultad respiratoria grave al nacer por hipoplasia pulmonar.
- Facies de Potter: pliegues epicánticos, nariz aplanada, mentón pequeño, orejas bajas y aplanadas.
- Pie equinovaro, luxación de cadera y contracturas por compresión.
- Unilateral: hallazgo incidental, a veces con hipertensión o proteinuria en la vida adulta.
- Se describe con más frecuencia en el lado izquierdo y en varones.

## Diagnóstico

- Ecografía prenatal: anhidramnios, sin riñones ni vejiga visibles.
- Signo de la suprarrenal «acostada»: la glándula suprarrenal se ve alargada y plana en la fosa renal vacía.
- Doppler color: no se identifican las arterias renales.
- La resonancia magnética fetal ayuda cuando el oligohidramnios impide ver bien con ecografía.

## Para recordar

«Sin riñón no hay orina, sin orina no hay mar, y sin mar el pulmón no aprende a respirar».

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuál es la causa embriológica de la agenesia renal?

La yema ureteral no se forma o no penetra el blastema metanéfrico hacia la semana 5, de modo que no se induce la formación de nefronas.

## ¿Cuál es la causa de muerte en la agenesia renal bilateral?

La hipoplasia pulmonar, secundaria al oligohidramnios grave: sin líquido amniótico el pulmón fetal no se desarrolla.

## ¿Por qué la secuencia de Potter se llama secuencia y no síndrome?

Porque un único defecto inicial, la falta de orina fetal, desencadena en cascada los demás hallazgos por compresión del feto.

## ¿Qué hallazgo ecográfico típico se ve en la fosa renal vacía?

La glándula suprarrenal alargada y plana, el signo de la suprarrenal «acostada».

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Contenido educativo sobre el desarrollo embrionario; no es una guía de diagnóstico prenatal ni de uso de medicamentos en el embarazo y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.

Fuentes: [Potter Syndrome - StatPearls - NCBI Bookshelf](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560858/) (StatPearls Publishing (NCBI Bookshelf), 2023); [Embryology, Kidney, Bladder, and Ureter - StatPearls - NCBI Bookshelf](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK547747/) (StatPearls Publishing (NCBI Bookshelf), 2023).

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