[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Embriología](https://durgical.com/embriologia/) › [Corazón y vasos](https://durgical.com/embriologia/#a-heart) › Anomalía de Ebstein

[Embriología](https://durgical.com/embriologia/) · [Corazón y vasos](https://durgical.com/embriologia/#a-heart)

# Anomalía de Ebstein

- Malformación

La válvula tricúspide nace desplazada hacia la punta del corazón: el atrio derecho crece y el ventrículo derecho queda pequeño.

Actualizado 2026-11-01

**Véalo en 3D:** [Valva septal de la tricúspide](https://durgical.com/anatomia/cuspide-septal-de-la-valvula-tricuspide/) · [Valva posterior de la tricúspide](https://durgical.com/anatomia/cuspide-posterior-de-la-valvula-tricuspide/) · [Valva anterior de la tricúspide](https://durgical.com/anatomia/cuspide-anterior-de-la-valvula-tricuspide/) · [Aurícula derecha](https://durgical.com/anatomia/atrio-derecho/) · [Ventrículo derecho](https://durgical.com/anatomia/ventriculo-derecho/) · [Tabique interauricular](https://durgical.com/anatomia/tabique-interatrial/)

## Lo esencial

- Causa: falla la delaminación (despegue) de las valvas septal y posterior de la tricúspide.
- Valvas desplazadas hacia el ápex → ventrículo derecho atrializado e insuficiencia tricuspídea.
- Cianosis si hay CIA o foramen oval permeable (paso de derecha a izquierda).
- Asociación clásica: exposición prenatal al litio (riesgo absoluto bajo).
- Vías accesorias: síndrome de Wolff-Parkinson-White en una parte importante de los casos.
- Radiografía: cardiomegalia marcada «en caja».

## Qué es

En la anomalía de Ebstein las valvas septal y posterior de la tricúspide no se despegan de la pared del ventrículo derecho y quedan implantadas más abajo. Parte del ventrículo queda «atrializada», la válvula es insuficiente y el atrio derecho se dilata. Puede ser cianótica si hay una CIA o un foramen oval permeable, y se asocia al litio y al síndrome de Wolff-Parkinson-White.

## Causa embriológica

- Semanas 5–8: las valvas de la tricúspide se forman al excavarse (delaminar) el miocardio que está debajo del tejido de los cojinetes.
- En la anomalía de Ebstein esta excavación falla en las valvas septal y posterior, que quedan pegadas a la pared.
- La bisagra funcional de la válvula queda desplazada hacia el ápex.
- La porción del ventrículo por encima de las valvas se comporta como atrio (atrializada).

## Marcadores

- Litio (exposición prenatal)
- Vías accesorias (WPW)

## Cómo se presenta

- Espectro amplio: desde cianosis e insuficiencia cardiaca neonatal hasta hallazgo en la adultez.
- Cianosis por paso de derecha a izquierda a través del foramen oval o de una CIA.
- Palpitaciones y taquicardias por vías accesorias (WPW).
- Soplo de insuficiencia tricuspídea; hepatomegalia en casos graves.

## Diagnóstico

- Ecocardiografía prenatal o posnatal: desplazamiento apical de la valva septal y atrio derecho enorme.
- ECG: preexcitación (onda delta) en WPW; bloqueo de rama derecha.
- Radiografía: corazón muy agrandado, en forma de caja.

## Para recordar

Las valvas se quedaron pegadas a la pared como etiquetas mal despegadas: el atrio gana terreno y el ventrículo lo pierde.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuál es la causa embriológica de la anomalía de Ebstein?

La falla en la delaminación de las valvas septal y posterior de la tricúspide, que quedan adheridas a la pared y desplazadas hacia el ápex.

## ¿Qué fármaco se asocia clásicamente a la anomalía de Ebstein?

El litio durante el primer trimestre.

## ¿Qué alteración del ritmo se asocia a la anomalía de Ebstein?

El síndrome de Wolff-Parkinson-White, por vías accesorias.

[Agregar a mis tarjetas (3)](https://durgical.app/estudiar/?add=/embriologia/anomalia-de-ebstein/)

## Véalo en 3D

Las estructuras de la anatomía 3D de Durgical donde se encuentra.

- [Valva septal de la tricúspide](https://durgical.com/anatomia/cuspide-septal-de-la-valvula-tricuspide/)
- [Valva posterior de la tricúspide](https://durgical.com/anatomia/cuspide-posterior-de-la-valvula-tricuspide/)
- [Valva anterior de la tricúspide](https://durgical.com/anatomia/cuspide-anterior-de-la-valvula-tricuspide/)
- [Aurícula derecha](https://durgical.com/anatomia/atrio-derecho/)
- [Ventrículo derecho](https://durgical.com/anatomia/ventriculo-derecho/)
- [Tabique interauricular](https://durgical.com/anatomia/tabique-interatrial/)

## Relacionados

- [Septación ventricular y cojinetes endocárdicos](https://durgical.com/embriologia/septacion-ventricular-y-cojinetes-endocardicos/)
- [Litio y anomalía de Ebstein](https://durgical.com/embriologia/litio-y-anomalia-de-ebstein/)
- [Comunicación interatrial y foramen oval permeable](https://durgical.com/embriologia/comunicacion-interatrial-y-foramen-oval-permeable/)
- [Principios de teratología: periodo crítico, dosis y genotipo](https://durgical.com/embriologia/principios-de-teratologia-periodo-critico-dosis-y-genotipo/)

## Enfermedades relacionadas

- [Síndrome de Wolff-Parkinson-White](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-wolff-parkinson-white/)
- [Insuficiencia cardíaca](https://durgical.com/enfermedades/insuficiencia-cardiaca/)

[← Toda la embriología](https://durgical.com/embriologia/)

Contenido educativo sobre el desarrollo embrionario; no es una guía de diagnóstico prenatal ni de uso de medicamentos en el embarazo y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.

Fuentes: Langman's Medical Embryology, 13th ed., ch. 13: Cardiovascular System (Wolters Kluwer, 2015); [Ebstein anomaly: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/007321.htm) (National Library of Medicine (MedlinePlus), 2026).

## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error

Modelo representativo, solo con fines educativos.

---
Source: https://durgical.com/embriologia/anomalia-de-ebstein/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/embriologia/anomalia-de-ebstein/
