[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Embriología](https://durgical.com/embriologia/) › [Aparato digestivo](https://durgical.com/embriologia/#a-digestive) › Atresia de vías biliares [Embriología](https://durgical.com/embriologia/) · [Aparato digestivo](https://durgical.com/embriologia/#a-digestive) # Atresia de vías biliares - Malformación Los conductos que sacan la bilis del hígado se inflaman y se cierran en las primeras semanas de vida: ictericia que no cede y heces muy pálidas. Actualizado 2026-11-01 **Véalo en 3D:** [Colédoco](https://durgical.com/anatomia/conducto-coledoco/) · [Conducto hepático común](https://durgical.com/anatomia/conducto-hepatico-comun/) · [Conducto cístico](https://durgical.com/anatomia/conducto-cistico/) · [Vesícula biliar](https://durgical.com/anatomia/vesicula-biliar/) · [Hígado](https://durgical.com/anatomia/higado/) · [Vena porta](https://durgical.com/anatomia/vena-porta/) ## Lo esencial - Ictericia con bilirrubina directa (conjugada) elevada más allá de las dos a tres semanas de vida. - Heces acólicas (pálidas, color arcilla), orina oscura y hepatomegalia. - Ecografía: signo del cordón triangular en el hilio hepático; vesícula pequeña o ausente. - Gammagrafía hepatobiliar sin paso del trazador al intestino; la biopsia muestra proliferación de conductillos biliares. - Portoenterostomía de Kasai, idealmente antes de los 60 días de vida; muchos niños necesitan después un trasplante. - Forma sindrómica (cerca del 10 %): poliesplenia, situs inversus, vena porta preduodenal, malrotación y cardiopatías. ## Qué es Es una colangiopatía fibroobliterante progresiva de las vías biliares extrahepáticas, y luego intrahepáticas, del lactante, que bloquea la salida de la bilis. No es un simple fallo de recanalización: se piensa en una vulnerabilidad del desarrollo, a veces con defectos de lateralidad, seguida de un daño inflamatorio o viral después del nacimiento. Sin cirugía temprana lleva a cirrosis, y es una causa principal de trasplante hepático en niños. ## Causa embriológica - Forma aislada, la más frecuente: el árbol biliar se forma, pero sufre una obliteración inflamatoria progresiva alrededor del nacimiento. - Modelo de dos golpes: una vulnerabilidad del desarrollo (remodelado anormal de la placa ductal, posible ciliopatía) más un daño posnatal inmune o viral (CMV en un subgrupo). - Forma sindrómica: defecto temprano del desarrollo ligado a la lateralidad, con malformación esplénica. - El conducto obliterado queda como un cordón fibroso en el hilio hepático. ## Cómo se presenta - Ictericia que aparece o persiste después de la segunda semana en un lactante que al principio parece sano. - Heces cada vez más pálidas y orina oscura. - Hepatomegalia firme; más tarde esplenomegalia, ascitis y falla de crecimiento por cirrosis. - Sangrado por déficit de vitamina K, por mala absorción de grasas. - Asociaciones: poliesplenia, heterotaxia, vena porta preduodenal, vena cava inferior interrumpida y malrotación. ## Diagnóstico - Bilirrubina directa elevada; la ictericia prolongada del lactante se estudia con bilirrubina fraccionada. - Ecografía en ayunas: cordón triangular y vesícula pequeña o ausente. - Gammagrafía hepatobiliar: sin excreción intestinal; si el trazador pasa al intestino, la atresia queda descartada. - La biopsia hepática y la colangiografía intraoperatoria confirman el diagnóstico. ## Para recordar Bebé amarillo con heces de tiza: la bilis está atrapada, y cada semana que pasa cuenta en contra del hígado. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué tipo de bilirrubina está elevada en la atresia biliar? La bilirrubina directa o conjugada, porque el hígado la conjuga pero no puede excretarla por las vías biliares. ## ¿Qué signo ecográfico es característico? El cordón triangular: un remanente fibroso ecogénico en el hilio hepático. ## ¿Por qué importa operar pronto? Porque la portoenterostomía de Kasai funciona mejor antes de los 60 días; después la fibrosis avanza hacia la cirrosis. ## ¿Con qué anomalías se asocia la forma sindrómica? Con poliesplenia, situs inversus, vena porta preduodenal, vena cava inferior interrumpida, malrotación y cardiopatías. [Agregar a mis tarjetas (4)](https://durgical.app/estudiar/?add=/embriologia/atresia-de-vias-biliares/) ## Véalo en 3D Las estructuras de la anatomía 3D de Durgical donde se encuentra. - [Colédoco](https://durgical.com/anatomia/conducto-coledoco/) - [Conducto hepático común](https://durgical.com/anatomia/conducto-hepatico-comun/) - [Conducto cístico](https://durgical.com/anatomia/conducto-cistico/) - [Vesícula biliar](https://durgical.com/anatomia/vesicula-biliar/) - [Hígado](https://durgical.com/anatomia/higado/) - [Vena porta](https://durgical.com/anatomia/vena-porta/) ## Relacionados - [Hígado, vesícula biliar y páncreas](https://durgical.com/embriologia/higado-vesicula-biliar-y-pancreas/) - [Mesenterios, bolsa omental y bazo](https://durgical.com/embriologia/mesenterios-bolsa-omental-y-bazo/) - [Malrotación intestinal y vólvulo del intestino medio](https://durgical.com/embriologia/malrotacion-intestinal-y-volvulo-del-intestino-medio/) - [Infecciones TORCH: qué hace cada agente al embrión y al feto](https://durgical.com/embriologia/infecciones-torch-que-hace-cada-agente-al-embrion-y-al-feto/) ## Enfermedades relacionadas - [Ictericia neonatal](https://durgical.com/enfermedades/ictericia-neonatal/) - [Cirrosis hepática](https://durgical.com/enfermedades/cirrosis-hepatica/) - [Hipertensión portal](https://durgical.com/enfermedades/hipertension-portal/) [← Toda la embriología](https://durgical.com/embriologia/) Contenido educativo sobre el desarrollo embrionario; no es una guía de diagnóstico prenatal ni de uso de medicamentos en el embarazo y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis. Fuentes: [Biliary Atresia](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537262/) (StatPearls Publishing (NCBI Bookshelf), 2026); [Biliary atresia](https://medlineplus.gov/ency/article/001145.htm) (MedlinePlus, U.S. National Library of Medicine, 2026). ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/embriologia/atresia-de-vias-biliares/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/embriologia/atresia-de-vias-biliares/