[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Embriología](https://durgical.com/embriologia/) › [Esqueleto, músculos, extremidades y piel](https://durgical.com/embriologia/#a-musculoskeletal) › Hemivértebra, escoliosis congénita y Klippel-Feil [Embriología](https://durgical.com/embriologia/) · [Esqueleto, músculos, extremidades y piel](https://durgical.com/embriologia/#a-musculoskeletal) # Hemivértebra, escoliosis congénita y Klippel-Feil - Malformación Si una vértebra se forma a medias o dos vértebras quedan pegadas, la columna se tuerce desde el nacimiento. Actualizado 2026-11-01 **Véalo en 3D:** [Axis (C2)](https://durgical.com/anatomia/vertebra-cervical-axis/) · [Vértebra C3](https://durgical.com/anatomia/vertebras-cervicales-c3-a-c7/) · [Vértebra C4](https://durgical.com/anatomia/vertebra-cervical-c4/) · [Vértebra C5](https://durgical.com/anatomia/vertebra-cervical-c5/) · [Vértebra C6](https://durgical.com/anatomia/vertebra-cervical-c6/) · [Vértebra C7](https://durgical.com/anatomia/vertebras-cervicales/) · [Vértebra T1](https://durgical.com/anatomia/vertebra-dorsal-d1/) · [Vértebra T12](https://durgical.com/anatomia/vertebra-dorsal-d12/) · [Vértebra L1](https://durgical.com/anatomia/vertebra-lumbar-l1/) · [Escápula](https://durgical.com/anatomia/escapula/) · [Costillas (parte posterior)](https://durgical.com/anatomia/costillas/) ## Lo esencial - Hemivértebra = falla de formación; bloque o barra = falla de segmentación. - Barra unilateral + hemivértebra contralateral = la escoliosis que más progresa. - Klippel-Feil: cuello corto, cabello bajo, movimiento limitado; Sprengel frecuente. - Buscar riñón, corazón y médula (resonancia). - Vértebras anómalas = la V de VACTERL. ## Qué es Las anomalías vertebrales congénitas vienen de errores de las semanas 4 a 6, cuando los somitas se segmentan y el esclerotoma forma las vértebras. Hay fallas de formación (hemivértebra, vértebra en cuña) y fallas de segmentación (vértebra en bloque, barra no segmentada). Causan escoliosis congénita y, en el cuello, el síndrome de Klippel-Feil. Como coinciden en el tiempo con el desarrollo de otros órganos, hay que buscar anomalías renales, cardiacas y de la médula. ## Causa embriológica - Falla de formación: no se forma un centro de condrificación de un lado y queda una hemivértebra o una vértebra en cuña. - Falla de segmentación: dos esclerotomas no se separan; si es completa da una vértebra en bloque, si es de un lado da una barra. - El reloj de segmentación de los somitas (vía Notch: DLL3, MESP2, HES7, LFNG) es clave; sus mutaciones causan la disostosis espondilocostal. - Klippel-Feil: falta de separación de vértebras cervicales; genes conocidos GDF6, GDF3 y MEOX1, aunque muchos casos no tienen causa conocida. - Deformidad de Sprengel: la escápula se forma a nivel cervical y no baja a su sitio. ## Marcadores - DLL3 - MESP2 - HES7 - GDF6 - MEOX1 - VACTERL ## Cómo se presenta - Escoliosis congénita: la peor progresión es una barra no segmentada de un lado con hemivértebra del otro. - Klippel-Feil: cuello corto, línea de implantación del cabello baja y movilidad limitada; menos de la mitad tiene los tres signos. - Klippel-Feil se asocia con Sprengel (20 a 30 %), escoliosis, hipoacusia, anomalías renales y cardiacas. - Las anomalías vertebrales forman parte de la asociación VACTERL (vertebrales, anales, cardiacas, traqueoesofágicas, renales, extremidades). - Las anomalías dentro del canal (médula anclada, diastematomielia) son frecuentes. ## Diagnóstico - Radiografía de toda la columna para contar y clasificar las vértebras. - Resonancia de la columna para buscar médula anclada u otras anomalías del canal. - Ecografía renal y ecocardiograma de rutina. - En Klippel-Feil, radiografías dinámicas de la columna cervical por posible inestabilidad. ## Para recordar En la columna congénita «media vértebra empuja y una barra amarra»: juntas, la curva no para. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué diferencia hay entre una hemivértebra y una vértebra en bloque? La hemivértebra es una falla de formación de media vértebra; la vértebra en bloque es una falla de segmentación entre dos. ## ¿Cuál es la tríada clásica del síndrome de Klippel-Feil? Cuello corto, implantación baja del cabello en la nuca y movilidad cervical limitada. ## ¿Qué combinación de anomalías da la escoliosis congénita que más progresa? Una barra no segmentada de un lado con una hemivértebra en el lado opuesto. ## ¿Qué otros órganos se estudian en un niño con escoliosis congénita? Riñones (ecografía), corazón (ecocardiograma) y médula espinal (resonancia). [Agregar a mis tarjetas (4)](https://durgical.app/estudiar/?add=/embriologia/hemivertebra-escoliosis-congenita-y-klippel-feil/) ## Véalo en 3D Las estructuras de la anatomía 3D de Durgical donde se encuentra. - [Axis (C2)](https://durgical.com/anatomia/vertebra-cervical-axis/) - [Vértebra C3](https://durgical.com/anatomia/vertebras-cervicales-c3-a-c7/) - [Vértebra C4](https://durgical.com/anatomia/vertebra-cervical-c4/) - [Vértebra C5](https://durgical.com/anatomia/vertebra-cervical-c5/) - [Vértebra C6](https://durgical.com/anatomia/vertebra-cervical-c6/) - [Vértebra C7](https://durgical.com/anatomia/vertebras-cervicales/) - [Vértebra T1](https://durgical.com/anatomia/vertebra-dorsal-d1/) - [Vértebra T12](https://durgical.com/anatomia/vertebra-dorsal-d12/) - [Vértebra L1](https://durgical.com/anatomia/vertebra-lumbar-l1/) - [Escápula](https://durgical.com/anatomia/escapula/) - [Costillas (parte posterior)](https://durgical.com/anatomia/costillas/) ## Relacionados - [Vértebras: la resegmentación de los esclerotomas](https://durgical.com/embriologia/vertebras-la-resegmentacion-de-los-esclerotomas/) - [Mesodermo paraxial y somitas: esclerotoma, miotoma y dermatoma](https://durgical.com/embriologia/mesodermo-paraxial-y-somitas-esclerotoma-miotoma-y-dermatoma/) - [Defectos del tubo neural: anencefalia, espina bífida y encefalocele](https://durgical.com/embriologia/defectos-del-tubo-neural-anencefalia-espina-bifida-y-encefalocele/) - [Músculos: somitas, músculos epaxiales e hipaxiales](https://durgical.com/embriologia/musculos-somitas-musculos-epaxiales-e-hipaxiales/) - [Malformaciones anorrectales (ano imperforado)](https://durgical.com/embriologia/malformaciones-anorrectales/) - [Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica](https://durgical.com/embriologia/atresia-esofagica-y-fistula-traqueoesofagica/) ## Enfermedades relacionadas - [Escoliosis](https://durgical.com/enfermedades/escoliosis/) - [Tortícolis](https://durgical.com/enfermedades/torticolis/) - [Espina bífida (mielomeningocele)](https://durgical.com/enfermedades/espina-bifida/) [← Toda la embriología](https://durgical.com/embriologia/) Contenido educativo sobre el desarrollo embrionario; no es una guía de diagnóstico prenatal ni de uso de medicamentos en el embarazo y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis. Fuentes: [Klippel-Feil syndrome: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/klippel-feil-syndrome/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Spondylocostal dysostosis: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/spondylocostal-dysostosis/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Langman's Medical Embryology, 13th ed., ch. 10: The Axial Skeleton (Wolters Kluwer, 2015). ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/embriologia/hemivertebra-escoliosis-congenita-y-klippel-feil/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/embriologia/hemivertebra-escoliosis-congenita-y-klippel-feil/