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# Hernia diafragmática congénita

- Malformación

Por un orificio del diafragma, el intestino y otros órganos suben al tórax fetal y aplastan el pulmón, que no crece. Al nacer hay dificultad respiratoria grave.

Actualizado 2026-11-01

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## Lo esencial

- Bochdalek (posterolateral): 80 a 90 % de los casos; la mayoría izquierda.
- Morgagni (anterior, paraesternal): rara, suele dar menos síntomas al nacer.
- Causa de muerte: hipoplasia pulmonar e hipertensión pulmonar, no el defecto en sí.
- Recién nacido con dificultad respiratoria, abdomen excavado y ruidos intestinales en el tórax.
- Desplazamiento del corazón hacia la derecha en la hernia izquierda.
- No se ventila con bolsa y máscara: se intuba para no distender el intestino herniado.

## Qué es

La hernia diafragmática congénita es un defecto del diafragma por el que las vísceras abdominales pasan al tórax durante la vida fetal. La forma típica (Bochdalek) se debe al cierre incompleto de la membrana pleuroperitoneal, casi siempre del lado izquierdo. Lo grave no es el orificio sino la hipoplasia pulmonar y la hipertensión pulmonar que deja; afecta a cerca de 1 de cada 2500 recién nacidos.

## Causa embriológica

- Las membranas pleuroperitoneales deben cerrar los canales pericardioperitoneales hacia la semana 7.
- Si una membrana no se cierra o no se muscula, queda un orificio posterolateral (Bochdalek).
- Cuando el intestino regresa del cordón umbilical (hacia la semana 10), las asas pueden subir por el orificio al tórax.
- Las vísceras comprimen el pulmón durante las etapas seudoglandular y canalicular: menos ramas bronquiales, menos alveolos y menos vasos.
- El lado izquierdo cierra más tarde que el derecho, por eso la mayoría de las hernias son izquierdas.

## Cómo se presenta

- Dificultad respiratoria y cianosis desde los primeros minutos de vida.
- Abdomen escafoideo (excavado) porque las vísceras están en el tórax.
- Ruidos cardiacos desplazados a la derecha y ruidos intestinales en el hemitórax izquierdo.
- Hipertensión pulmonar persistente con hipoxemia difícil de corregir.
- Puede asociarse a cardiopatías, anomalías cromosómicas y síndromes como Fryns o Pallister-Killian.

## Diagnóstico

- Ecografía prenatal: estómago o asas intestinales en el tórax y desplazamiento del corazón.
- Relación pulmón-cabeza y resonancia fetal para estimar el volumen pulmonar y el pronóstico.
- Radiografía al nacer: asas con aire en el hemitórax y sonda gástrica por encima del diafragma.

## Para recordar

En Bochdalek el problema queda atrás y a la izquierda; lo que mata no es el hueco sino el pulmón que no alcanzó a crecer.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué estructura embrionaria falla en la hernia de Bochdalek?

La membrana pleuroperitoneal, que no cierra el canal pericardioperitoneal, casi siempre del lado izquierdo.

## ¿Qué determina el pronóstico de la hernia diafragmática congénita?

El grado de hipoplasia pulmonar y de hipertensión pulmonar, más que el tamaño del orificio.

## ¿Qué hallazgos tiene en el examen un recién nacido con hernia diafragmática izquierda?

Dificultad respiratoria, abdomen excavado, ruidos intestinales en el tórax izquierdo y ruidos cardiacos desplazados a la derecha.

## ¿Por qué no se ventila con bolsa y máscara a un recién nacido con hernia diafragmática?

Porque el aire entra al estómago y al intestino herniados, los distiende y comprime aún más el pulmón.

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Contenido educativo sobre el desarrollo embrionario; no es una guía de diagnóstico prenatal ni de uso de medicamentos en el embarazo y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.

Fuentes: [Congenital diaphragmatic hernia: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/congenital-diaphragmatic-hernia) (MedlinePlus, U.S. National Library of Medicine, 2019); [Diaphragmatic hernia: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/001135.htm) (MedlinePlus, U.S. National Library of Medicine, 2025); Langman's Medical Embryology, 13th ed., ch. 7: The Gut Tube and the Body Cavities (Wolters Kluwer, 2015).

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