[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Embriología](https://durgical.com/embriologia/) › [Sistema nervioso y órganos de los sentidos](https://durgical.com/embriologia/#a-nervous) › Hidrocefalia congénita: estenosis del acueducto [Embriología](https://durgical.com/embriologia/) · [Sistema nervioso y órganos de los sentidos](https://durgical.com/embriologia/#a-nervous) # Hidrocefalia congénita: estenosis del acueducto - Malformación El líquido del cerebro no puede salir de los ventrículos, se acumula y agranda la cabeza del bebé, cuyas suturas aún están abiertas. Actualizado 2026-11-01 **Véalo en 3D:** [Acueducto cerebral](https://durgical.com/anatomia/acueducto-del-mesencefalo/) · [Ventrículos laterales](https://durgical.com/anatomia/ventriculos-laterales/) · [Tercer ventrículo](https://durgical.com/anatomia/tercer-ventriculo/) · [Cuarto ventrículo](https://durgical.com/anatomia/cuarto-ventriculo/) · [Plexo coroideo](https://durgical.com/anatomia/plexo-coroideo/) ## Lo esencial - Causa más común de hidrocefalia congénita: estenosis del acueducto. - Laterales + tercero dilatados con cuarto normal = obstrucción en el acueducto. - L1CAM ligada al X: pulgares en aducción. - Signo del sol poniente y fontanela abombada. - Tercer-ventriculostomía útil en la obstrucción del acueducto. ## Qué es La hidrocefalia congénita es la acumulación anormal de LCR en los ventrículos presente desde antes del nacimiento. En el recién nacido, la causa más común es la estrechez u obstrucción del acueducto cerebral; otras son Chiari II con mielomeningocele, Dandy–Walker, infecciones prenatales y hemorragia en el prematuro. Como las suturas no se han fusionado, la cabeza crece. ## Datos clave - El acueducto (luz del mesencéfalo) es el tramo más estrecho del sistema ventricular. - Estenosis del acueducto: laterales y tercer ventrículo dilatados, cuarto normal. - Forma ligada al X por mutaciones de L1CAM: varones con pulgares en aducción. - Infecciones prenatales (toxoplasmosis, CMV, rubéola) pueden causar estenosis por inflamación. - Es común en los niños con mielomeningocele (Chiari II). ## Causa embriológica - El acueducto no se forma con su calibre normal (estenosis, bifurcación o membrana) o se cierra por gliosis tras infección o hemorragia. - El LCR producido en los plexos coroideos de los laterales y del tercero queda atrapado por encima del acueducto. - Los ventrículos se dilatan, adelgazan la corteza y separan las suturas del cráneo aún abiertas. ## Marcadores - L1CAM ## Cómo se presenta - Macrocefalia o perímetro cefálico que cruza percentiles; fontanela anterior abombada y tensa. - Suturas separadas, venas del cuero cabelludo marcadas. - Mirada hacia abajo («ojos en sol poniente»), irritabilidad, vómitos, somnolencia, convulsiones. - Retraso o pérdida de hitos del desarrollo. ## Diagnóstico - Prenatal: ventriculomegalia en la ecografía; resonancia fetal para la causa. - Lactante: ecografía transfontanelar como primer estudio; resonancia para el detalle. - Mediciones seriadas del perímetro cefálico. - Tratamiento: derivación ventrículo-peritoneal o tercer-ventriculostomía endoscópica. ## Para recordar El acueducto es «el cuello de botella»: si se tapa, todo lo que está arriba se llena y lo de abajo queda vacío. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Cuál es la causa más común de hidrocefalia en el recién nacido? La estenosis u obstrucción del acueducto cerebral. ## ¿Qué ventrículos se dilatan en la estenosis del acueducto? Los ventrículos laterales y el tercero; el cuarto queda de tamaño normal. ## ¿Qué gen causa la hidrocefalia ligada al X y qué signo de las manos la sugiere? L1CAM; los pulgares en aducción (flexionados sobre la palma). [Agregar a mis tarjetas (3)](https://durgical.app/estudiar/?add=/embriologia/hidrocefalia-congenita-estenosis-del-acueducto/) ## Véalo en 3D Las estructuras de la anatomía 3D de Durgical donde se encuentra. - [Acueducto cerebral](https://durgical.com/anatomia/acueducto-del-mesencefalo/) - [Ventrículos laterales](https://durgical.com/anatomia/ventriculos-laterales/) - [Tercer ventrículo](https://durgical.com/anatomia/tercer-ventriculo/) - [Cuarto ventrículo](https://durgical.com/anatomia/cuarto-ventriculo/) - [Plexo coroideo](https://durgical.com/anatomia/plexo-coroideo/) ## Relacionados - [Ventrículos y líquido cefalorraquídeo](https://durgical.com/embriologia/ventriculos-y-liquido-cefalorraquideo/) - [Vesículas cerebrales: de tres a cinco y en qué se convierte cada una](https://durgical.com/embriologia/vesiculas-cerebrales-de-tres-a-cinco-y-en-que-se-convierte-cada-una/) - [Malformaciones de Chiari](https://durgical.com/embriologia/malformaciones-de-chiari/) - [Malformación de Dandy–Walker](https://durgical.com/embriologia/malformacion-de-dandy-walker/) - [Defectos del tubo neural: anencefalia, espina bífida y encefalocele](https://durgical.com/embriologia/defectos-del-tubo-neural-anencefalia-espina-bifida-y-encefalocele/) - [Infecciones TORCH: qué hace cada agente al embrión y al feto](https://durgical.com/embriologia/infecciones-torch-que-hace-cada-agente-al-embrion-y-al-feto/) ## Enfermedades relacionadas - [Hidrocefalia](https://durgical.com/enfermedades/hidrocefalia/) - [Infecciones congénitas (TORCH): sífilis congénita, toxoplasmosis, CMV y Zika](https://durgical.com/enfermedades/infecciones-congenitas-sifilis-congenita-toxoplasmosis-cmv-y-zika/) ## Microorganismos - [Toxoplasma gondii](https://durgical.com/microbiologia/toxoplasma-gondii/) - [Citomegalovirus](https://durgical.com/microbiologia/citomegalovirus/) [← Toda la embriología](https://durgical.com/embriologia/) Contenido educativo sobre el desarrollo embrionario; no es una guía de diagnóstico prenatal ni de uso de medicamentos en el embarazo y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis. Fuentes: [Hydrocephalus](https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/hydrocephalus) (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2024); [Hydrocephalus: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/001571.htm) (U.S. National Library of Medicine, 2024); Langman's Medical Embryology, 13th ed., ch. 18: Central Nervous System (Wolters Kluwer, 2015). ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/embriologia/hidrocefalia-congenita-estenosis-del-acueducto/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/embriologia/hidrocefalia-congenita-estenosis-del-acueducto/