[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Embriología](https://durgical.com/embriologia/) › [Sistema nervioso y órganos de los sentidos](https://durgical.com/embriologia/#a-nervous) › Hipoacusia congénita, microtia y fositas preauriculares [Embriología](https://durgical.com/embriologia/) · [Sistema nervioso y órganos de los sentidos](https://durgical.com/embriologia/#a-nervous) # Hipoacusia congénita, microtia y fositas preauriculares - Malformación Algunos bebés nacen sin oír bien, con una oreja pequeña o con un hoyito delante de la oreja; todos merecen una prueba de audición. Actualizado 2026-11-01 **Véalo en 3D:** [Pabellón auricular](https://durgical.com/anatomia/pabellon-auricular/) · [Conducto auditivo](https://durgical.com/anatomia/conducto-auditivo-externo/) · [Tímpano](https://durgical.com/anatomia/membrana-timpanica/) · [Martillo](https://durgical.com/anatomia/martillo/) · [Yunque](https://durgical.com/anatomia/yunque/) · [Estribo](https://durgical.com/anatomia/estribo/) · [Cóclea](https://durgical.com/anatomia/coclea/) · [Nervio vestibulococlear (VIII)](https://durgical.com/anatomia/nervio-vestibulococlear/) ## Lo esencial - Neurosensorial = oído interno; conductiva = oído externo o medio. - GJB2 (conexina 26): causa genética más común de sordera no sindrómica. - CMV congénito: causa no genética importante; puede ser tardía. - Microtia con atresia: hipoacusia conductiva; isotretinoína es causa conocida. - Fosita o apéndice preauricular: hacer prueba de audición. ## Qué es La hipoacusia congénita puede ser neurosensorial (células ciliadas o nervio, desde el oído interno) o conductiva (conducto, tímpano o huesecillos). La microtia es un pabellón pequeño y malformado, a menudo con atresia del conducto; las fositas y apéndices preauriculares son restos de los montículos auriculares. Cualquiera de ellos es una pista para buscar otras malformaciones y para el tamizaje auditivo neonatal. ## Datos clave - Hipoacusia congénita: unos 2 a 3 por cada 1000 nacidos; cerca de la mitad es genética. - Variantes de GJB2 (conexina 26) causan cerca de la mitad de la sordera autosómica recesiva no sindrómica. - CMV congénito: causa infecciosa frecuente; la pérdida auditiva puede aparecer después de un tamizaje normal. - Otras causas: rubéola, prematuridad, diabetes materna, retinoides (isotretinoína). - Microtia: tipos 1 (oreja pequeña de forma normal) a 4 (anotia); suele ser unilateral; cerca de 1 en 3800 nacidos en EE. UU. - Fositas preauriculares: frecuentes y casi siempre benignas; pueden infectarse. ## Causa embriológica - Neurosensorial: falla de la vesícula ótica, de las células ciliadas del órgano de Corti o del ganglio vestibulococlear. - Conductiva: defectos de la primera hendidura (atresia del conducto), de la membrana timpánica o de los huesecillos de los arcos 1 y 2. - Microtia: los seis montículos auriculares (arcos 1 y 2, con cresta neural) no se desarrollan ni se fusionan bien en las semanas 6–8. - Fosita preauricular: fusión incompleta de los montículos; los apéndices vienen de montículos accesorios. - Como el pabellón depende de la cresta neural, sus defectos se acompañan de anomalías de cara, riñón o corazón. ## Marcadores - GJB2 - SLC26A4 - EYA1 - HOXA2 ## Cómo se presenta - Hipoacusia: falla del tamizaje neonatal, bebé que no reacciona a sonidos, retraso del lenguaje. - Microtia: pabellón pequeño, a menudo con conducto estrecho o ausente e hipoacusia conductiva del lado afectado. - Asociaciones de microtia: espectro óculo-aurículo-vertebral, hendiduras orales, asimetría facial, anomalías renales y cardiacas. - Fositas y apéndices: delante del trago; si hay secreción o inflamación, puede ser un trayecto infectado. ## Diagnóstico - Tamizaje auditivo neonatal con emisiones otoacústicas o potenciales auditivos automatizados. - Audiometría por audiólogo si el tamizaje falla o si hay microtia, fosita o apéndice. - Prueba de CMV en las primeras semanas de vida si el tamizaje auditivo falla. - Tomografía de hueso temporal para planear la cirugía del conducto; ecografía renal si hay otros hallazgos. ## Para recordar «Si la oreja de afuera está rara, revise lo de adentro y lo de abajo»: audición, cara y riñón. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué gen es la causa genética más común de sordera no sindrómica? GJB2, que codifica la conexina 26. ## ¿Qué tipo de hipoacusia produce la microtia con atresia del conducto? Hipoacusia conductiva, porque el sonido no llega al oído medio. ## ¿Por qué la microtia obliga a buscar otras malformaciones? Porque el pabellón depende de la cresta neural de los arcos 1 y 2, que también forma la cara y contribuye a otros órganos. [Agregar a mis tarjetas (3)](https://durgical.app/estudiar/?add=/embriologia/hipoacusia-congenita-microtia-y-fositas-preauriculares/) ## Véalo en 3D Las estructuras de la anatomía 3D de Durgical donde se encuentra. - [Pabellón auricular](https://durgical.com/anatomia/pabellon-auricular/) - [Conducto auditivo](https://durgical.com/anatomia/conducto-auditivo-externo/) - [Tímpano](https://durgical.com/anatomia/membrana-timpanica/) - [Martillo](https://durgical.com/anatomia/martillo/) - [Yunque](https://durgical.com/anatomia/yunque/) - [Estribo](https://durgical.com/anatomia/estribo/) - [Cóclea](https://durgical.com/anatomia/coclea/) - [Nervio vestibulococlear (VIII)](https://durgical.com/anatomia/nervio-vestibulococlear/) ## Relacionados - [Oído: oído interno, medio y externo](https://durgical.com/embriologia/oido-oido-interno-medio-y-externo/) - [Hendiduras y membranas faríngeas: el oído externo y el seno cervical](https://durgical.com/embriologia/hendiduras-y-membranas-faringeas-el-oido-externo-y-el-seno-cervical/) - [Síndromes del primer arco: Treacher Collins y Pierre Robin](https://durgical.com/embriologia/sindromes-del-primer-arco-treacher-collins-y-pierre-robin/) - [Síndrome de rubéola congénita](https://durgical.com/embriologia/sindrome-de-rubeola-congenita/) - [Infecciones TORCH: qué hace cada agente al embrión y al feto](https://durgical.com/embriologia/infecciones-torch-que-hace-cada-agente-al-embrion-y-al-feto/) - [Isotretinoína y otros retinoides](https://durgical.com/embriologia/isotretinoina-y-otros-retinoides/) - [Células de la cresta neural y sus derivados](https://durgical.com/embriologia/celulas-de-la-cresta-neural-y-sus-derivados/) ## Enfermedades relacionadas - [Hipoacusia (conductiva y neurosensorial, incluida la súbita)](https://durgical.com/enfermedades/hipoacusia/) - [Infecciones congénitas (TORCH): sífilis congénita, toxoplasmosis, CMV y Zika](https://durgical.com/enfermedades/infecciones-congenitas-sifilis-congenita-toxoplasmosis-cmv-y-zika/) ## Microorganismos - [Citomegalovirus](https://durgical.com/microbiologia/citomegalovirus/) - [Virus de la rubéola](https://durgical.com/microbiologia/virus-de-la-rubeola/) [← Toda la embriología](https://durgical.com/embriologia/) Contenido educativo sobre el desarrollo embrionario; no es una guía de diagnóstico prenatal ni de uso de medicamentos en el embarazo y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis. Fuentes: [Anotia/Microtia](https://www.cdc.gov/birth-defects/about/anotia-microtia.html) (Centers for Disease Control and Prevention, 2024); [Ear tag: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/003304.htm) (U.S. National Library of Medicine, 2024); [Nonsyndromic hearing loss: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/nonsyndromic-hearing-loss/) (U.S. National Library of Medicine, 2024); [CMV in Newborns](https://www.cdc.gov/cytomegalovirus/congenital-infection/index.html) (Centers for Disease Control and Prevention, 2024). ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/embriologia/hipoacusia-congenita-microtia-y-fositas-preauriculares/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). 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