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# Hipoplasia pulmonar

- Malformación

Los pulmones quedan pequeños y con pocas ramas y alveolos porque algo les quitó espacio o líquido durante el embarazo.

Actualizado 2026-11-01

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## Lo esencial

- Tres mecanismos: compresión del tórax, oligohidramnios y ausencia de movimientos respiratorios fetales.
- Hernia diafragmática congénita: la causa más frecuente por compresión.
- Agenesia renal bilateral o valvas de uretra posterior: oligohidramnios y secuencia de Potter.
- Rotura de membranas muy temprana y prolongada antes de la semana 24.
- Periodo crítico: etapas seudoglandular y canalicular (semanas 5 a 26).
- Se acompaña de hipertensión pulmonar por un lecho vascular reducido.

## Qué es

La hipoplasia pulmonar es un pulmón con menos células, vías aéreas, alveolos y vasos de lo normal. Casi siempre es secundaria: falta de espacio en el tórax, falta de líquido amniótico o falta de movimientos respiratorios fetales durante el segundo trimestre. Es la principal causa de muerte en la hernia diafragmática congénita y en la secuencia de Potter.

## Causa embriológica

- El pulmón fetal necesita espacio, líquido en la vía aérea y movimientos respiratorios para ramificarse.
- Compresión: hernia diafragmática, derrame pleural, hidrops o tórax pequeño por displasias esqueléticas.
- Oligohidramnios: sin líquido el tórax se comprime y el líquido pulmonar escapa, lo que frena el crecimiento.
- Ausencia de movimientos respiratorios: enfermedades neuromusculares o del sistema nervioso fetal.
- Si la agresión ocurre en las etapas seudoglandular y canalicular, se forman menos generaciones bronquiales, alveolos y vasos.

## Cómo se presenta

- Insuficiencia respiratoria grave desde el nacimiento, con tórax pequeño.
- Neumotórax espontáneo o durante la ventilación.
- Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido.
- En la secuencia de Potter: facies aplanada, orejas de implantación baja y deformidades de extremidades.

## Diagnóstico

- Prenatal: relación pulmón-cabeza baja en la ecografía y volumen pulmonar reducido en la resonancia fetal.
- Radiografía: tórax pequeño y campanas pulmonares poco expandidas.
- Autopsia: peso pulmonar bajo respecto al peso corporal y recuento alveolar radial disminuido.

## Para recordar

El pulmón fetal crece con tres cosas: espacio, agua y ensayo de respiración. Quítele una en el segundo trimestre y se queda pequeño.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuáles son los tres mecanismos principales de la hipoplasia pulmonar?

Compresión del tórax (por ejemplo hernia diafragmática), oligohidramnios y ausencia de movimientos respiratorios fetales.

## ¿En qué etapas del desarrollo pulmonar es más vulnerable el pulmón a la hipoplasia?

En las etapas seudoglandular y canalicular, entre las semanas 5 y 26, cuando se forman las ramas bronquiales y los vasos.

## ¿Por qué la agenesia renal bilateral produce hipoplasia pulmonar?

Porque sin orina fetal hay oligohidramnios grave; el tórax se comprime y el pulmón pierde el líquido que necesita para crecer.

## ¿Qué complicación vascular acompaña a la hipoplasia pulmonar?

La hipertensión pulmonar persistente, porque el lecho vascular del pulmón es pequeño.

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Contenido educativo sobre el desarrollo embrionario; no es una guía de diagnóstico prenatal ni de uso de medicamentos en el embarazo y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.

Fuentes: [Potter syndrome: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/001268.htm) (MedlinePlus, U.S. National Library of Medicine, 2025); [Congenital diaphragmatic hernia: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/congenital-diaphragmatic-hernia) (MedlinePlus, U.S. National Library of Medicine, 2019); Langman's Medical Embryology, 13th ed., ch. 14: Respiratory System (Wolters Kluwer, 2015).

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