[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Embriología](https://durgical.com/embriologia/) › [Aparato respiratorio, diafragma y cavidades](https://durgical.com/embriologia/#a-respiratory) › Malformación congénita de la vía aérea pulmonar, secuestro y quiste broncogénico [Embriología](https://durgical.com/embriologia/) · [Aparato respiratorio, diafragma y cavidades](https://durgical.com/embriologia/#a-respiratory) # Malformación congénita de la vía aérea pulmonar, secuestro y quiste broncogénico - Malformación Son masas pulmonares congénitas: quistes o tejido pulmonar que no funciona. Muchas se ven en la ecografía del embarazo y otras dan infecciones después. Actualizado 2026-11-01 **Véalo en 3D:** [Lóbulo inferior izquierdo](https://durgical.com/anatomia/lobulo-inferior-del-pulmon-izquierdo/) · [Lóbulo inferior derecho](https://durgical.com/anatomia/lobulo-inferior-del-pulmon-derecho/) · [Aorta torácica](https://durgical.com/anatomia/aorta-toracica/) · [Bronquios principales](https://durgical.com/anatomia/bronquios-principales-derecho-e-izquierdo/) · [Tráquea](https://durgical.com/anatomia/traquea/) ## Lo esencial - CPAM (antes CCAM): quistes que comunican con la vía aérea e irrigación pulmonar normal. - Secuestro: sin conexión con el árbol bronquial e irrigado por una arteria sistémica, casi siempre de la aorta. - Secuestro intralobar: dentro de la pleura del pulmón; infecciones a repetición en niños mayores. - Secuestro extralobar: con pleura propia; se detecta antes y se asocia a otras anomalías, como la hernia diafragmática. - Quiste broncogénico: mediastino, cerca de la carina; puede comprimir la vía aérea. - Masa grande en el feto: riesgo de hidrops y de hipoplasia del pulmón vecino. ## Qué es Estas lesiones nacen de errores en la ramificación del árbol bronquial o de yemas respiratorias accesorias del intestino anterior. La malformación congénita de la vía aérea pulmonar (CPAM) es tejido quístico que comunica con la vía aérea; el secuestro es tejido pulmonar sin conexión bronquial e irrigado por una arteria sistémica; el quiste broncogénico es un brote aislado, casi siempre en el mediastino. Se distinguen por su conexión con la vía aérea y por su irrigación. ## Causa embriológica - CPAM: crecimiento anómalo de los bronquiolos terminales durante la ramificación, con quistes en lugar de alveolos normales. - Secuestro: una yema respiratoria accesoria del intestino anterior, caudal a la normal, crece sin conectarse al árbol bronquial y conserva una arteria sistémica. - Si la yema accesoria aparece antes de que se forme la pleura, queda dentro del lóbulo (intralobar); si aparece después, se envuelve en pleura propia (extralobar). - Quiste broncogénico: brote anómalo de la yema traqueal o bronquial que se separa y queda como un quiste revestido de epitelio respiratorio, con cartílago en su pared. ## Cómo diferenciar las masas pulmonares congénitas | Lesión | Vía aérea | Irrigación | Forma típica de presentarse | | --- | --- | --- | --- | | CPAM | Comunica | Arteria pulmonar | Masa en ecografía; dificultad respiratoria | | Secuestro intralobar | No comunica | Arteria sistémica | Neumonías a repetición | | Secuestro extralobar | No comunica | Arteria sistémica | Masa fetal; otras anomalías | | Quiste broncogénico | Suele no comunicar | Bronquial | Masa mediastínica; compresión | ## Cómo se presenta - Muchas se detectan en la ecografía del segundo trimestre como masa pulmonar ecogénica o quística. - Algunas lesiones reducen su tamaño relativo al avanzar el embarazo y el recién nacido no tiene síntomas. - Las grandes desplazan el mediastino, causan hidrops fetal y dificultad respiratoria al nacer. - En la infancia: neumonías a repetición en el mismo lóbulo, hemoptisis o hallazgo incidental en una radiografía. ## Diagnóstico - Ecografía prenatal con Doppler: una arteria que llega desde la aorta orienta a secuestro. - Relación de volumen de la masa (CVR) para estimar el riesgo de hidrops. - Angiotomografía de tórax después del nacimiento para definir la lesión y su irrigación. ## Para recordar Dos preguntas separan las masas del pulmón: ¿habla con el bronquio? y ¿de dónde le llega la sangre? Si no habla y su sangre viene de la aorta, es secuestro. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué distingue un secuestro pulmonar de una CPAM? El secuestro no comunica con el árbol bronquial y recibe sangre de una arteria sistémica; la CPAM comunica con la vía aérea y tiene irrigación pulmonar. ## ¿Cuál es el origen embriológico del secuestro pulmonar? Una yema respiratoria accesoria del intestino anterior que crece sin conectarse al árbol bronquial y conserva una arteria sistémica. ## ¿Dónde se localiza típicamente el quiste broncogénico? En el mediastino, cerca de la carina, aunque puede estar dentro del pulmón. ## ¿Qué hallazgo Doppler prenatal sugiere secuestro? Una arteria que nace de la aorta y llega directamente a la masa pulmonar. [Agregar a mis tarjetas (4)](https://durgical.app/estudiar/?add=/embriologia/malformacion-congenita-de-la-via-aerea-pulmonar-secuestro-y-quiste-broncogenico/) ## Véalo en 3D Las estructuras de la anatomía 3D de Durgical donde se encuentra. - [Lóbulo inferior izquierdo](https://durgical.com/anatomia/lobulo-inferior-del-pulmon-izquierdo/) - [Lóbulo inferior derecho](https://durgical.com/anatomia/lobulo-inferior-del-pulmon-derecho/) - [Aorta torácica](https://durgical.com/anatomia/aorta-toracica/) - [Bronquios principales](https://durgical.com/anatomia/bronquios-principales-derecho-e-izquierdo/) - [Tráquea](https://durgical.com/anatomia/traquea/) ## Relacionados - [Desarrollo del pulmón: las cinco etapas](https://durgical.com/embriologia/desarrollo-del-pulmon-las-cinco-etapas/) - [Hernia diafragmática congénita](https://durgical.com/embriologia/hernia-diafragmatica-congenita/) - [Hipoplasia pulmonar](https://durgical.com/embriologia/hipoplasia-pulmonar/) - [Intestino anterior: esófago, rotación del estómago y duodeno](https://durgical.com/embriologia/intestino-anterior-esofago-rotacion-del-estomago-y-duodeno/) - [Diagnóstico prenatal: ecografía, tamizaje sérico, ADN fetal libre, CVS y amniocentesis](https://durgical.com/embriologia/diagnostico-prenatal-ecografia-tamizaje-serico-adn-fetal-libre-cvs-y-amniocentes/) ## Enfermedades relacionadas - [Neumonía y neumonitis por aspiración](https://durgical.com/enfermedades/neumonia-y-neumonitis-por-aspiracion/) [← Toda la embriología](https://durgical.com/embriologia/) Contenido educativo sobre el desarrollo embrionario; no es una guía de diagnóstico prenatal ni de uso de medicamentos en el embarazo y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis. Fuentes: [Fetal Lung Mass | Nemours KidsHealth](https://kidshealth.org/en/parents/fetal-lung-mass.html) (Nemours KidsHealth, 2024); Langman's Medical Embryology, 13th ed., ch. 14: Respiratory System (Wolters Kluwer, 2015). ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/embriologia/malformacion-congenita-de-la-via-aerea-pulmonar-secuestro-y-quiste-broncogenico/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/embriologia/malformacion-congenita-de-la-via-aerea-pulmonar-secuestro-y-quiste-broncogenico/