[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Embriología](https://durgical.com/embriologia/) › [Sistema nervioso y órganos de los sentidos](https://durgical.com/embriologia/#a-nervous) › Malformación de Dandy–Walker [Embriología](https://durgical.com/embriologia/) · [Sistema nervioso y órganos de los sentidos](https://durgical.com/embriologia/#a-nervous) # Malformación de Dandy–Walker - Malformación El centro del cerebelo (vermis) falta o es muy pequeño y el cuarto ventrículo se vuelve un gran quiste en la parte de atrás del cráneo. Actualizado 2026-11-01 **Véalo en 3D:** [Vermis](https://durgical.com/anatomia/vermis-cerebeloso/) · [Cuarto ventrículo](https://durgical.com/anatomia/cuarto-ventriculo/) · [Cerebelo](https://durgical.com/anatomia/cerebelo/) · [Amígdalas cerebelosas](https://durgical.com/anatomia/amigdalas/) ## Lo esencial - Vermis ausente + cuarto ventrículo quístico + fosa posterior grande. - Hidrocefalia frecuente. - Asociada a trisomía 18. - Fosa grande (Dandy–Walker) frente a fosa pequeña (Chiari). ## Qué es La malformación de Dandy–Walker es una anomalía de la fosa posterior con tres rasgos: vermis cerebeloso ausente o hipoplásico, dilatación quística del cuarto ventrículo y fosa posterior agrandada. Muchos niños desarrollan hidrocefalia. Se asocia a cromosomopatías, sobre todo la trisomía 18, y debe diferenciarse de Chiari, donde la fosa es pequeña. ## Datos clave - Tríada: vermis hipoplásico o ausente, cuarto ventrículo quístico, fosa posterior grande. - Hidrocefalia en buena parte de los casos; es la principal causa de complicaciones. - Frecuencia: alrededor de 1 en 10 000 a 30 000 recién nacidos. - Asociaciones: trisomía 18 (la más frecuente), trisomías 13 y 21, variantes de FOXC1, diabetes materna. - Contraste con Chiari: en Dandy–Walker la fosa posterior es grande; en Chiari, pequeña. ## Causa embriológica - Falla el desarrollo del rombencéfalo dorsal: el techo del cuarto ventrículo y el vermis que se forma de los labios rómbicos. - El techo del cuarto ventrículo no se abre bien hacia el espacio subaracnoideo y se expande como quiste. - El quiste empuja hacia arriba el tentorio y la tórcula, agrandando la fosa posterior. - Ocurre en el periodo embrionario, cuando se forman el cerebelo y los orificios del cuarto ventrículo. ## Marcadores - FOXC1 - ZIC1 - ZIC4 ## Cómo se presenta - Macrocefalia o abombamiento occipital en el lactante, por hidrocefalia. - Retraso motor, hipotonía, ataxia y problemas de coordinación. - Discapacidad intelectual en hasta la mitad; convulsiones en algunos. - Un grupo menor debuta tarde con cefalea o marcha inestable; algunos no tienen síntomas. ## Diagnóstico - Ecografía prenatal: quiste de fosa posterior que comunica con el cuarto ventrículo y vermis pequeño. - Resonancia (fetal o posnatal) confirma la tríada. - Cariotipo o microarreglo, por la asociación con trisomías. ## Para recordar En Dandy–Walker «el cuarto ventrículo se infló como un globo y se comió el vermis», por eso la fosa queda grande. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Cuáles son los tres rasgos de la malformación de Dandy–Walker? Vermis ausente o hipoplásico, dilatación quística del cuarto ventrículo y fosa posterior agrandada. ## ¿Con qué trisomía se asocia con más frecuencia? Con la trisomía 18. ## ¿Cómo se diferencia de Chiari II por el tamaño de la fosa posterior? En Dandy–Walker la fosa posterior es grande; en Chiari II es pequeña y el cerebelo hernia hacia abajo. [Agregar a mis tarjetas (3)](https://durgical.app/estudiar/?add=/embriologia/malformacion-de-dandy-walker/) ## Véalo en 3D Las estructuras de la anatomía 3D de Durgical donde se encuentra. - [Vermis](https://durgical.com/anatomia/vermis-cerebeloso/) - [Cuarto ventrículo](https://durgical.com/anatomia/cuarto-ventriculo/) - [Cerebelo](https://durgical.com/anatomia/cerebelo/) - [Amígdalas cerebelosas](https://durgical.com/anatomia/amigdalas/) ## Relacionados - [Ventrículos y líquido cefalorraquídeo](https://durgical.com/embriologia/ventriculos-y-liquido-cefalorraquideo/) - [Vesículas cerebrales: de tres a cinco y en qué se convierte cada una](https://durgical.com/embriologia/vesiculas-cerebrales-de-tres-a-cinco-y-en-que-se-convierte-cada-una/) - [Hidrocefalia congénita: estenosis del acueducto](https://durgical.com/embriologia/hidrocefalia-congenita-estenosis-del-acueducto/) - [Malformaciones de Chiari](https://durgical.com/embriologia/malformaciones-de-chiari/) - [Meiosis y no disyunción: de dónde vienen las trisomías](https://durgical.com/embriologia/meiosis-y-no-disyuncion-de-donde-vienen-las-trisomias/) ## Enfermedades relacionadas - [Hidrocefalia](https://durgical.com/enfermedades/hidrocefalia/) [← Toda la embriología](https://durgical.com/embriologia/) Contenido educativo sobre el desarrollo embrionario; no es una guía de diagnóstico prenatal ni de uso de medicamentos en el embarazo y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis. Fuentes: [Dandy-Walker malformation: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/dandy-walker-malformation/) (U.S. National Library of Medicine, 2024); [Hydrocephalus](https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/hydrocephalus) (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2024). ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/embriologia/malformacion-de-dandy-walker/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/embriologia/malformacion-de-dandy-walker/