[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Embriología](https://durgical.com/embriologia/) › [Sistema nervioso y órganos de los sentidos](https://durgical.com/embriologia/#a-nervous) › Malformaciones de Chiari [Embriología](https://durgical.com/embriologia/) · [Sistema nervioso y órganos de los sentidos](https://durgical.com/embriologia/#a-nervous) # Malformaciones de Chiari - Malformación En Chiari, parte del cerebelo (y a veces del tronco) baja por el agujero occipital hacia el conducto raquídeo y puede bloquear el LCR. Actualizado 2026-11-01 **Véalo en 3D:** [Amígdalas cerebelosas](https://durgical.com/anatomia/amigdalas/) · [Vermis](https://durgical.com/anatomia/vermis-cerebeloso/) · [Bulbo raquídeo](https://durgical.com/anatomia/bulbo-raquideo/) · [Agujero magno](https://durgical.com/anatomia/foramen-magno/) · [Cuarto ventrículo](https://durgical.com/anatomia/cuarto-ventriculo/) · [Médula espinal](https://durgical.com/anatomia/medula-espinal/) ## Lo esencial - Chiari I = amígdalas; Chiari II = vermis + bulbo + mielomeningocele. - Chiari II casi siempre se acompaña de hidrocefalia. - Siringomielia: déficit sensitivo «en esclavina». - Cefalea con la tos o el esfuerzo sugiere Chiari I. - Diagnóstico con resonancia. ## Qué es Las malformaciones de Chiari son un grupo de anomalías en las que el cerebelo, y a veces el tronco encefálico, desciende a través del agujero magno. El tipo I, el más común, suele verse en niños mayores o adultos con cefalea; el tipo II acompaña casi siempre a la mielomeningocele y causa hidrocefalia. Unen el estudio de los defectos del tubo neural con el de la fosa posterior. ## Datos clave - Tipo I: descenso de las amígdalas cerebelosas por debajo del agujero magno; a menudo asintomático. - Tipo II (Arnold–Chiari): descienden vermis, bulbo y cuarto ventrículo; se asocia a mielomeningocele. - Tipo III: herniación de cerebelo y tronco en un encefalocele occipitocervical; raro y grave. - Tipo IV: hipoplasia o ausencia del cerebelo, muy rara. - La siringomielia (cavidad líquida en la médula) se asocia a Chiari. - La hidrocefalia es frecuente en el tipo II. ## Causa embriológica - Tipo II: con la mielomeningocele, el LCR se escapa por el defecto abierto y la fosa posterior no se expande; el rombencéfalo queda pequeño y es arrastrado hacia abajo. - La médula fija (anclada) en el defecto lumbosacro tracciona el tronco a medida que crece la columna. - Tipo I: fosa posterior pequeña para su contenido (desarrollo del occipital), con amígdalas que se desplazan. - Las amígdalas o el bulbo herniados taponan el agujero magno y alteran el flujo de LCR → hidrocefalia, siringomielia. ## Cómo se presenta - Tipo I: cefalea occipital que empeora con tos, estornudo o esfuerzo; dolor de cuello, mareo, alteraciones de la marcha o de la deglución. - Siringomielia: pérdida de dolor y temperatura «en esclavina» en hombros y brazos, debilidad de manos, escoliosis. - Tipo II en el recién nacido: estridor, apneas, dificultad para deglutir y nistagmo por afectación del tronco. - Tipo II casi siempre con mielomeningocele e hidrocefalia. ## Diagnóstico - Resonancia magnética de cerebro y columna: el estudio de elección. - Prenatal (tipo II): signos del «limón» y de la «banana» en la ecografía junto a la espina bífida. - Buscar siringomielia con resonancia de toda la médula. ## Para recordar Cuente los «pisos» que bajan: en el I baja solo la amígdala; en el II baja medio edificio (vermis y bulbo) porque abajo hay un hueco abierto, la mielomeningocele. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué estructura desciende en la malformación de Chiari tipo I? Las amígdalas cerebelosas, por debajo del agujero magno. ## ¿Con qué defecto del tubo neural se asocia casi siempre Chiari II? Con la mielomeningocele lumbosacra. ## ¿Qué patrón sensitivo produce la siringomielia asociada? Pérdida de dolor y temperatura en hombros y brazos «en esclavina», con tacto conservado. [Agregar a mis tarjetas (3)](https://durgical.app/estudiar/?add=/embriologia/malformaciones-de-chiari/) ## Véalo en 3D Las estructuras de la anatomía 3D de Durgical donde se encuentra. - [Amígdalas cerebelosas](https://durgical.com/anatomia/amigdalas/) - [Vermis](https://durgical.com/anatomia/vermis-cerebeloso/) - [Bulbo raquídeo](https://durgical.com/anatomia/bulbo-raquideo/) - [Agujero magno](https://durgical.com/anatomia/foramen-magno/) - [Cuarto ventrículo](https://durgical.com/anatomia/cuarto-ventriculo/) - [Médula espinal](https://durgical.com/anatomia/medula-espinal/) ## Relacionados - [Defectos del tubo neural: anencefalia, espina bífida y encefalocele](https://durgical.com/embriologia/defectos-del-tubo-neural-anencefalia-espina-bifida-y-encefalocele/) - [Hidrocefalia congénita: estenosis del acueducto](https://durgical.com/embriologia/hidrocefalia-congenita-estenosis-del-acueducto/) - [Ventrículos y líquido cefalorraquídeo](https://durgical.com/embriologia/ventriculos-y-liquido-cefalorraquideo/) - [Vesículas cerebrales: de tres a cinco y en qué se convierte cada una](https://durgical.com/embriologia/vesiculas-cerebrales-de-tres-a-cinco-y-en-que-se-convierte-cada-una/) - [Médula espinal: placas alar y basal, y el ascenso de la médula](https://durgical.com/embriologia/medula-espinal-placas-alar-y-basal-y-el-ascenso-de-la-medula/) ## Enfermedades relacionadas - [Hidrocefalia](https://durgical.com/enfermedades/hidrocefalia/) - [Espina bífida (mielomeningocele)](https://durgical.com/enfermedades/espina-bifida/) - [Escoliosis](https://durgical.com/enfermedades/escoliosis/) [← Toda la embriología](https://durgical.com/embriologia/) Contenido educativo sobre el desarrollo embrionario; no es una guía de diagnóstico prenatal ni de uso de medicamentos en el embarazo y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis. Fuentes: [Chiari Malformation](https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/chiari-malformation) (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2024); [About Spina Bifida](https://www.cdc.gov/spina-bifida/about/index.html) (Centers for Disease Control and Prevention, 2024); Langman's Medical Embryology, 13th ed., ch. 18: Central Nervous System (Wolters Kluwer, 2015). ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/embriologia/malformaciones-de-chiari/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/embriologia/malformaciones-de-chiari/