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# Riñón multiquístico displásico y enfermedad renal poliquística

- Malformación

Riñones llenos de quistes por dos razones distintas: un riñón que nunca se formó bien, o un defecto genético de las células del túbulo.

Actualizado 2026-11-01

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## Lo esencial

- Multiquístico displásico: unilateral, no funciona, quistes de tamaño variable que no se comunican; uréter atrésico.
- Si es bilateral, equivale a agenesia: oligohidramnios y secuencia de Potter.
- Poliquística autosómica recesiva (PKHD1, fibrocistina): riñones grandes y ecogénicos al nacer, con fibrosis hepática congénita.
- Poliquística autosómica dominante (PKD1 en cromosoma 16, PKD2 en cromosoma 4): adultez, quistes hepáticos, aneurismas cerebrales.
- Ambas poliquísticas son ciliopatías: fallan proteínas del cilio primario del túbulo.
- El riñón contralateral al multiquístico suele tener reflujo u obstrucción de la unión ureteropélvica.

## Qué es

El riñón multiquístico displásico es un riñón que no se desarrolló porque falló la interacción entre la yema ureteral y el blastema: queda un racimo de quistes sin función, casi siempre de un solo lado. La enfermedad renal poliquística es hereditaria: la forma autosómica recesiva se manifiesta al nacer y la dominante en la adultez. Distinguirlas en la ecografía prenatal cambia por completo el pronóstico.

## Causa embriológica

- Multiquístico displásico: la yema ureteral falla (a menudo con atresia del uréter) y no induce nefronas normales; el blastema forma quistes y tejido displásico.
- Se relaciona con alteraciones de la vía GDNF–RET que guía la ramificación de la yema.
- Poliquística: las nefronas se forman, pero un defecto de las proteínas del cilio primario (policistinas, fibrocistina) altera la proliferación y la secreción del epitelio tubular.
- En la recesiva se dilatan los túbulos colectores en forma radial; en la dominante los quistes nacen en cualquier segmento de la nefrona y crecen con los años.

## Marcadores

- PKD1
- PKD2
- PKHD1
- GDNF
- RET

## Cómo se presenta

- Multiquístico: masa abdominal en el recién nacido o hallazgo prenatal; muchos involucionan con el tiempo.
- Recesiva: oligohidramnios, hipoplasia pulmonar, riñones palpables, hipertensión e insuficiencia renal temprana; hipertensión portal por fibrosis hepática.
- Dominante: dolor en el flanco, hematuria, hipertensión, infecciones, cálculos y evolución a enfermedad renal crónica.
- Dominante: quistes hepáticos, prolapso mitral y aneurismas intracraneales.

## Diagnóstico

- Ecografía prenatal: quistes grandes que no se comunican, sin parénquima normal (multiquístico) frente a riñones agrandados e hiperecogénicos (recesiva).
- Gammagrafía renal: el multiquístico no capta.
- Ecografía y cistografía del riñón contralateral en el multiquístico.
- Estudio genético y ecografía en familiares para la forma dominante.

## Para recordar

«Racimo de uvas de un lado: displásico; dos riñones de esponja: recesivo; quistes que crecen con el dueño: dominante».

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuál es la causa embriológica del riñón multiquístico displásico?

Una falla de la yema ureteral, a menudo con atresia del uréter, que no induce nefronas normales; el blastema forma quistes y tejido displásico.

## ¿Qué gen se altera en la enfermedad poliquística autosómica recesiva y con qué lesión hepática se asocia?

PKHD1 (fibrocistina); se asocia con fibrosis hepática congénita.

## ¿Qué complicaciones extrarrenales tiene la poliquística autosómica dominante?

Quistes hepáticos, aneurismas intracraneales y prolapso de la válvula mitral, entre otras.

## ¿Por qué se estudia el riñón contralateral en un niño con riñón multiquístico?

Porque con frecuencia tiene reflujo vesicoureteral u obstrucción de la unión ureteropélvica, y es el único riñón que funciona.

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Fuentes: [Polycystic kidney disease: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/polycystic-kidney-disease/) (MedlinePlus, U.S. National Library of Medicine, 2024); [Embryology, Kidney, Bladder, and Ureter - StatPearls - NCBI Bookshelf](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK547747/) (StatPearls Publishing (NCBI Bookshelf), 2023); [Embryology, Genitourinary - StatPearls - NCBI Bookshelf](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559309/) (StatPearls Publishing (NCBI Bookshelf), 2023).

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