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# Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico

- Malformación

El lado izquierdo del corazón queda muy pequeño y no puede bombear al cuerpo; el bebé depende del conducto arterioso para vivir.

Actualizado 2026-11-01

**Véalo en 3D:** [Ventrículo izquierdo](https://durgical.com/anatomia/ventriculo-izquierdo/) · [Valva anterior de la mitral](https://durgical.com/anatomia/cuspide-anterior-de-la-valvula-mitral/) · [Valva posterior de la mitral](https://durgical.com/anatomia/cuspide-posterior-de-la-valvula-mitral/) · [Aorta ascendente](https://durgical.com/anatomia/aorta-ascendente/) · [Cayado aórtico](https://durgical.com/anatomia/arco-de-la-aorta/) · [Tabique interauricular](https://durgical.com/anatomia/tabique-interatrial/) · [Ligamento arterioso](https://durgical.com/anatomia/ligamento-arterioso/)

## Lo esencial

- Estructuras pequeñas: ventrículo izquierdo, mitral, aórtica y aorta ascendente (a veces atresia).
- Mecanismo: el flujo fetal escaso por el lado izquierdo frena su crecimiento («sin flujo no hay crecimiento»).
- Circulación sistémica dependiente del conducto arterioso; retorno pulmonar por el foramen oval.
- Sin tratamiento se presenta con choque y acidosis cuando el conducto se cierra en los primeros días.
- Las prostaglandinas mantienen el conducto abierto mientras se planea la cirugía por etapas (Norwood, Glenn, Fontan).

## Qué es

En el corazón izquierdo hipoplásico el ventrículo izquierdo, la válvula mitral, la válvula aórtica y la aorta ascendente quedan subdesarrollados. El ventrículo derecho bombea a la vez al pulmón y, por el conducto arterioso, al cuerpo, y la sangre del atrio izquierdo vuelve por el foramen oval. Al cerrarse el conducto aparece choque, por eso es una cardiopatía crítica dependiente del conducto.

## Causa embriológica

- Las cavidades crecen con el flujo de sangre que las atraviesa en la vida fetal.
- Una obstrucción temprana de la válvula mitral o aórtica, o un foramen oval restrictivo, reduce el flujo al ventrículo izquierdo.
- Con poco flujo, el ventrículo izquierdo y la aorta ascendente no crecen y su pared puede volverse fibrosa.
- La causa genética es heterogénea; aparece también en síndromes como Turner.

## Marcadores

- Flujo sanguíneo fetal
- Síndrome de Turner (asociación)

## Cómo se presenta

- Recién nacido que parece sano y en horas o días desarrolla taquipnea, palidez grisácea y pulsos débiles.
- Choque cardiogénico y acidosis metabólica al cerrarse el conducto arterioso.
- Cianosis leve por mezcla en el atrio.

## Diagnóstico

- Ecografía prenatal: el corte de cuatro cámaras muestra un ventrículo izquierdo diminuto.
- Ecocardiografía fetal para confirmar y planear el parto en un centro con cirugía cardiaca.
- Oximetría de pulso neonatal.

## Para recordar

Un cuarto por el que no pasa nadie no se amplía: si la sangre fetal no entra al ventrículo izquierdo, este se queda chico.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué estructuras quedan subdesarrolladas en el corazón izquierdo hipoplásico?

El ventrículo izquierdo, la válvula mitral, la válvula aórtica y la aorta ascendente.

## ¿Por qué un recién nacido con corazón izquierdo hipoplásico entra en choque a los pocos días?

Porque el flujo al cuerpo dependía del conducto arterioso, y este se cierra.

## ¿Qué mecanismo explica el escaso crecimiento del ventrículo izquierdo?

El poco flujo de sangre a través del lado izquierdo en la vida fetal, por obstrucción valvular o foramen oval restrictivo.

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Fuentes: Langman's Medical Embryology, 13th ed., ch. 13: Cardiovascular System (Wolters Kluwer, 2015); [Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) | Congenital Heart Defects (CHDs) | CDC](https://www.cdc.gov/heart-defects/about/hypoplastic-left-heart-syndrome.html) (Centers for Disease Control and Prevention, 2024).

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