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# Acidosis tubular renal

La acidosis tubular renal es un grupo de trastornos de los túbulos del [riñón](https://durgical.com/anatomia/rinon/) que no eliminan ácido o no retienen bicarbonato, y el ácido se acumula.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Riñones](https://durgical.com/anatomia/rinon/)
- [Pelvis renal](https://durgical.com/anatomia/pelvis-renal/)
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- [Glándula suprarrenal izquierda](https://durgical.com/anatomia/glandulas-suprarrenales/)
- [Glándula suprarrenal derecha](https://durgical.com/anatomia/glandulas-suprarrenales-abdomen/)

## Por qué ocurre

- [Manejo renal del H⁺ y del bicarbonato](https://durgical.com/fisiologia/manejo-renal-del-h-y-del-bicarbonato/)
- [Acidosis metabólica, brecha aniónica y compensación](https://durgical.com/fisiologia/acidosis-metabolica-brecha-anionica-y-compensacion/)
- [Transporte en el túbulo proximal](https://durgical.com/fisiologia/transporte-en-el-tubulo-proximal/)
- [Túbulo distal y conducto colector](https://durgical.com/fisiologia/tubulo-distal-y-conducto-colector/)
- [Brecha aniónica y relación delta](https://durgical.com/bioquimica/temas/brecha-anionica-y-relacion-delta/)
- [Riñón: corteza, médula y la nefrona](https://durgical.com/histologia/rinon-corteza-medula-y-la-nefrona/)

## Qué es

Grupo de trastornos en los que los túbulos renales no excretan ácido o no reabsorben bicarbonato de forma adecuada, lo que produce una acidosis metabólica con anión gap (brecha aniónica) normal e hiperclorémica, con filtración glomerular relativamente conservada. Se enseñan los tipos 1 (distal), 2 (proximal) y 4 (hiperpotasémica).

## A quién afecta

Las formas hereditarias son raras y se presentan en la lactancia o la infancia con retraso del crecimiento. Las adquiridas son más frecuentes en adultos: el tipo 4 es el más común en general, sobre todo en la enfermedad renal diabética o con fármacos que bloquean la aldosterona; el tipo 1 se relaciona con enfermedades autoinmunes como la enfermedad de Sjögren y el lupus; el tipo 2, con síndrome de Fanconi, mieloma y medicamentos.

## Causas

- Tipo 1 (distal): incapacidad para secretar H+ en el túbulo colector; enfermedad de Sjögren, lupus, anfotericina B, litio, hipercalciuria, formas hereditarias
- Tipo 2 (proximal): falla en la reabsorción de bicarbonato; síndrome de Fanconi, mieloma múltiple, inhibidores de la anhidrasa carbónica, tenofovir, ifosfamida, cistinosis, metales pesados
- Tipo 4: aldosterona baja o resistencia a la aldosterona; enfermedad renal diabética, IECA, ARA II, diuréticos ahorradores de potasio, heparina, trimetoprim, inhibidores de calcineurina, insuficiencia suprarrenal

## Factores de riesgo

- Enfermedad autoinmune (enfermedad de Sjögren, lupus, artritis reumatoide)
- Diabetes con enfermedad renal
- Mieloma múltiple o enfermedad por cadenas ligeras
- Medicamentos nefrotóxicos o que bloquean la aldosterona
- Antecedente familiar o consanguinidad (formas hereditarias)

## Fisiopatología

En el tipo 1 las células intercaladas alfa no logran acidificar la orina, por lo que el pH urinario se mantiene por encima de 5,5 pese a la acidosis; el hueso amortigua el ácido y libera calcio y fosfato, lo que causa hipercalciuria, cálculos renales y nefrocalcinosis, con hipopotasemia. En el tipo 2 el túbulo proximal no recupera el bicarbonato filtrado hasta que el bicarbonato plasmático baja a un nuevo umbral, después del cual la orina sí se acidifica; con frecuencia se acompaña de rasgos de Fanconi (glucosuria, aminoaciduria, fosfaturia) e hipopotasemia. En el tipo 4 la falta de acción de la aldosterona reduce la excreción de potasio y de amonio, con hiperpotasemia y acidosis leve.

## Clasificación

- Tipo 1, distal: pH urinario > 5,5, potasio bajo, cálculos
- Tipo 2, proximal: pH urinario
- A menudo se detecta en el laboratorio: bicarbonato bajo con anión gap normal
- Niños: falla de medro, retraso del crecimiento, vómito, raquitismo
- Debilidad muscular, calambres o parálisis por potasio bajo (tipos 1 y 2)
- Cálculos renales y cólico renal (tipo 1)
- Dolor óseo y fracturas (osteomalacia)
- Palpitaciones o debilidad por potasio alto (tipo 4)

## Signos de alarma

- Debilidad profunda o parálisis, o arritmias (hipo- o hiperpotasemia grave)
- Acidosis grave con respiración rápida o alteración de la conciencia
- Cálculos recurrentes con deterioro de la función renal (nefrocalcinosis)
- Dolor óseo, anemia y calcio alto en un adulto mayor (mieloma)

## Diagnóstico

**Clínico**
Se sospecha ante una acidosis metabólica con anión gap normal sin diarrea; antecedentes de enfermedad autoinmune, medicamentos, diabetes, cálculos y crecimiento en niños.

**Pruebas**
Gases arteriales o venosos y electrolitos con anión gap; potasio sérico (bajo en los tipos 1 y 2, alto en el tipo 4); pH urinario; anión gap urinario (positivo en la ATR, negativo en la diarrea); calcio, glucosa, fosfato y aminoácidos en orina para rasgos de Fanconi; renina y aldosterona en el tipo 4; electroforesis de proteínas en suero y orina, anticuerpos anti-Ro/La según el caso. Las pruebas especializadas de sobrecarga de ácido o bicarbonato rara vez se necesitan.

**Imágenes**
Ecografía renal o TC sin contraste para nefrocalcinosis y cálculos (tipo 1); radiografías óseas para raquitismo u osteomalacia.

## Diagnóstico diferencial

- Diarrea (acidosis con anión gap normal y anión gap urinario negativo)
- Enfermedad renal crónica con acidosis
- Acidosis hiperclorémica por solución salina
- Derivación ureteral al intestino
- Efecto de inhibidores de la anhidrasa carbónica

## Objetivo del tratamiento

Corregir la acidosis y el trastorno del potasio, prevenir cálculos y enfermedad ósea, permitir un crecimiento normal en los niños y tratar la causa de base.

## Tratamiento

**Médico**
Terapia alcalina con sales de bicarbonato o citrato; el tipo 1 requiere cantidades moderadas y el tipo 2 cantidades mucho mayores porque el bicarbonato se pierde por la orina; citrato de potasio cuando el potasio está bajo.

**Médico**
Tipo 4: retiro de fármacos que elevan el potasio, dieta baja en potasio, diuréticos de asa o tiazídicos, quelantes de potasio y reemplazo mineralocorticoide cuando hay déficit de aldosterona y el paciente no está hipertenso ni sobrecargado.

**Médico**
Tratamiento de la causa: enfermedad de Sjögren o lupus, mieloma, retiro del fármaco responsable; vitamina D y fosfato para la enfermedad ósea en la ATR proximal.

**Seguimiento**
Seguimiento: bicarbonato, potasio y creatinina; curvas de crecimiento en niños; control de cálculos y nefrocalcinosis; ECG con alteraciones graves del potasio.

## Complicaciones

- Nefrolitiasis y nefrocalcinosis (tipo 1)
- Raquitismo, osteomalacia y retraso del crecimiento
- Hipopotasemia grave con parálisis o arritmia (tipos 1 y 2)
- Hiperpotasemia con arritmia (tipo 4)
- Enfermedad renal crónica progresiva

## Pronóstico

Bueno cuando la acidosis se corrige a tiempo: los niños pueden alcanzar un crecimiento normal y se previenen los cálculos. El pronóstico de las formas adquiridas depende sobre todo de la enfermedad de base.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué tipo de acidosis tubular renal causa hiperpotasemia?

El tipo 4, por aldosterona baja o resistencia a la aldosterona (a menudo enfermedad renal diabética).

## ¿Qué tipo de ATR se asocia con cálculos renales y un pH urinario persistentemente mayor de 5,5?

El tipo 1, acidosis tubular renal distal.

## ¿Qué tipo de ATR se asocia con síndrome de Fanconi y mieloma múltiple?

El tipo 2, acidosis tubular renal proximal.

## ¿Qué tipo de anión gap producen las acidosis tubulares renales?

Una acidosis metabólica con anión gap normal (hiperclorémica).

## ¿Cómo ayuda el anión gap urinario a diferenciar la ATR de la diarrea?

Es positivo en la ATR (poca excreción de amonio) y negativo en la diarrea (alta excreción de amonio).

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## Enfermedades relacionadas

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Renal Tubular Acidosis](https://www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/renal-tubular-acidosis) (NIDDK (National Institutes of Health), 2024); [Distal renal tubular acidosis: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000493.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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