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# Anemia hemolítica autoinmune

El sistema inmune produce anticuerpos contra los propios glóbulos rojos, que se destruyen antes de tiempo, sobre todo en el bazo, con anemia e ictericia.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

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## En semiología

- [Síndrome anémico](https://durgical.com/semiologia/sindrome-anemico/)

## Por qué ocurre

- [Vida y destrucción del glóbulo rojo; funciones del bazo](https://durgical.com/fisiologia/vida-y-destruccion-del-globulo-rojo-funciones-del-bazo/)
- [Fisiología de la anemia y su compensación](https://durgical.com/fisiologia/fisiologia-de-la-anemia-y-su-compensacion/)
- [Degradación del hemo y bilirrubina](https://durgical.com/bioquimica/rutas/degradacion-del-hemo-y-bilirrubina/)
- [Ganglio linfático y bazo al microscopio](https://durgical.com/histologia/ganglio-linfatico-y-bazo-al-microscopio/)

## Qué es

Anemia adquirida en la que autoanticuerpos recubren los glóbulos rojos y acortan su vida. En el tipo caliente (el más común), la IgG se une a 37 °C y el bazo retira las células recubiertas; en la enfermedad por crioaglutininas, la IgM se une en las zonas frías, fija complemento y destruye las células en el hígado y dentro de los vasos. Algunos fármacos causan una hemólisis inmune similar.

## A quién afecta

Es poco frecuente, con uno a tres casos nuevos por 100.000 personas al año; la forma caliente es la más común y aparece a cualquier edad, mientras que la enfermedad por crioaglutininas afecta sobre todo a adultos mayores. En América Latina, como en otras regiones, cerca de la mitad de los casos calientes son secundarios a otra enfermedad, en especial lupus eritematoso sistémico y cánceres linfoides.

## Causas

- Primaria (idiopática): no se encuentra enfermedad de base
- Tipo caliente secundario: lupus eritematoso sistémico, leucemia linfocítica crónica y linfomas, inmunodeficiencias
- Tipo frío secundario: infección por Mycoplasma pneumoniae y virus de Epstein-Barr, trastornos linfoproliferativos
- Inducida por medicamentos: algunos antibióticos (p. ej., cefalosporinas, penicilinas), metildopa y otros fármacos

## Factores de riesgo

- Enfermedades autoinmunes, en especial lupus eritematoso sistémico
- Leucemia linfocítica crónica y otros cánceres linfoides
- Infección reciente (Mycoplasma, mononucleosis infecciosa)
- Exposición a fármacos que causan hemólisis inmune
- Transfusiones o trasplantes previos

## Fisiopatología

En la forma caliente, los macrófagos del bazo fagocitan parcialmente los glóbulos rojos recubiertos de IgG; la membrana restante se cierra en esferocitos, que luego quedan atrapados y se destruyen (hemólisis extravascular). En la enfermedad por crioaglutininas, la IgM se une en la [piel](https://durgical.com/anatomia/piel/) y las extremidades más frías, aglutina los glóbulos rojos y activa el complemento; las células recubiertas de C3 se eliminan en el hígado y, cuando el complemento completa su acción, se rompen dentro de los vasos (hemólisis intravascular). La médula responde con reticulocitosis y la degradación de la hemoglobina eleva la bilirrubina indirecta y la LDH.

## Clasificación

- Forma caliente: IgG, reacciona a 37 °C, prueba de antiglobulina directa positiva para IgG con o sin C3; esferocitos, destrucción esplénica
- Enfermedad o síndrome por crioaglutininas: IgM, reacciona por debajo de la temperatura corporal, antiglobulina directa positiva para C3; aglutinación, acrocianosis
- Forma mixta y hemoglobinuria paroxística a frigore (rara, niños después de una infección viral)
- Anemia hemolítica inmune inducida por medicamentos

## Síntomas y signos

- Cansancio, palidez, disnea y taquicardia
- Ictericia en piel y escleras
- Orina oscura (más típica de la hemólisis intravascular)
- Esplenomegalia moderada en la forma caliente
- En el tipo frío: dedos, orejas o nariz azulados y dolorosos con el frío (acrocianosis)

## Signos de alarma

- Hemoglobina que cae rápido con dolor torácico, confusión o falla cardíaca
- Orina roja u oscura con poca diuresis (hemoglobinuria y lesión renal)
- Plaquetas bajas asociadas (síndrome de Evans) o esquistocitos, que sugieren otro diagnóstico como PTT
- Signos de linfoma o lupus de base (fiebre, pérdida de peso, adenopatías, brote cutáneo)

## Diagnóstico

**Clínico**
Anemia con ictericia y signos de hemólisis; preguntar por medicamentos, infección reciente, enfermedad autoinmune y síntomas con el frío, y explorar [bazo](https://durgical.com/anatomia/bazo/), [hígado](https://durgical.com/anatomia/higado/) y ganglios.

**Pruebas**
Hemograma con reticulocitos; marcadores de hemólisis (LDH y bilirrubina indirecta altas, haptoglobina baja); extendido de sangre periférica (esferocitos en la forma caliente, aglutinación en la fría). La prueba clave es la antiglobulina directa (Coombs directo), que muestra IgG y/o complemento sobre los glóbulos rojos. Título de crioaglutininas, parcial de orina para hemoglobina y estudio de la causa (anticuerpos antinucleares, serología para VIH y hepatitis, extendido y citometría de flujo para linfoma).

**Imágenes**
Ecografía o tomografía abdominal para tamaño del bazo, ganglios y cálculos biliares cuando se sospecha linfoma u otra causa secundaria.

## Diagnóstico diferencial

- Esferocitosis hereditaria (Coombs negativo, antecedente familiar)
- Deficiencia de G6PD
- Microangiopatías trombóticas (PTT, síndrome hemolítico urémico) con esquistocitos
- Hemoglobinuria paroxística nocturna
- Reacción transfusional hemolítica tardía
- Anemia megaloblástica con eritropoyesis ineficaz

## Objetivo del tratamiento

Detener la destrucción inmune, sostener el aporte de oxígeno, tratar o retirar el desencadenante y limitar los efectos adversos del tratamiento.

## Tratamiento

**Médico**
Forma caliente: los corticoides son de primera línea; se agrega rituximab (anticuerpo monoclonal anti-CD20) en enfermedad refractaria o recidivante, con otros inmunosupresores como opciones posteriores.

**Médico**
Enfermedad por crioaglutininas: mantener abrigo y evitar el frío; los corticoides sirven poco, por lo que se usan esquemas con rituximab o inhibidores del complemento en la enfermedad sintomática.

**Agudo**
Suspender cualquier fármaco sospechoso; transfundir glóbulos rojos si la anemia amenaza la vida, aunque la prueba cruzada sea difícil (sangre calentada en el tipo frío); dar ácido fólico durante la hemólisis activa.

**Quirúrgico**
La esplenectomía es una opción de segunda línea en la forma caliente que no responde al tratamiento médico; no sirve en la enfermedad por crioaglutininas.

**Seguimiento**
Prioridades de enfermería: vigilar hemoglobina, signos vitales y color de la orina, detectar reacciones transfusionales, infecciones por inmunosupresión, glucemia con corticoides y trombosis, más frecuente durante la hemólisis activa.

## Complicaciones

- Anemia grave con falla cardíaca o isquemia miocárdica
- Enfermedad tromboembólica venosa
- Cálculos biliares pigmentarios
- Infecciones por inmunosupresión o después de la esplenectomía
- Lesión renal aguda en la hemólisis intravascular

## Pronóstico

La mayoría de las formas calientes responden a los corticoides, pero las recaídas son frecuentes y algunos pacientes necesitan tratamiento prolongado. Las formas secundarias siguen el curso de la enfermedad de base. La enfermedad por crioaglutininas suele ser crónica, con exacerbaciones en clima frío o durante infecciones.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué prueba confirma que la hemólisis es de origen inmune?

La prueba de antiglobulina directa (Coombs directo), positiva para IgG y/o complemento sobre los glóbulos rojos.

## ¿Qué clase de anticuerpo causa la forma caliente y dónde se destruyen las células?

IgG; las células recubiertas se eliminan sobre todo por macrófagos del bazo (hemólisis extravascular).

## ¿Qué infección desencadena de forma clásica la hemólisis por crioaglutininas?

Mycoplasma pneumoniae (y también la mononucleosis infecciosa por virus de Epstein-Barr).

## ¿Cuál es el tratamiento de primera línea de la anemia hemolítica autoinmune caliente?

Corticoides, con rituximab en la enfermedad refractaria o recidivante.

## ¿Qué patrón de laboratorio indica hemólisis?

Reticulocitos, LDH y bilirrubina indirecta altos, con haptoglobina baja.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Immune hemolytic anemia](https://medlineplus.gov/ency/article/000576.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [Hemolytic anemia](https://medlineplus.gov/ency/article/000571.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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