[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Enfermedades](https://durgical.com/enfermedades/) › Anomalías müllerianas (MRKH, útero septado, himen imperforado)

[Enfermedades](https://durgical.com/enfermedades/) · [Ginecología y obstetricia](https://durgical.com/enfermedades/)

# Anomalías müllerianas (MRKH, útero septado, himen imperforado)

Diferencias de nacimiento en la formación del útero, el [cuello uterino](https://durgical.com/anatomia/cuello-del-utero/) y la vagina. Algunas impiden la menstruación o retienen sangre; otras causan abortos.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Cuerpo uterino](https://durgical.com/anatomia/cuerpo-del-utero/)
- [Vagina](https://durgical.com/anatomia/vagina/)
- [Cuello uterino](https://durgical.com/anatomia/cuello-del-utero/)
- [Fondo uterino](https://durgical.com/anatomia/fondo-del-utero/)
- [Endometrio](https://durgical.com/anatomia/endometrio/)
- [Trompas uterinas](https://durgical.com/anatomia/trompas-uterinas/)
- [Ovarios](https://durgical.com/anatomia/ovario/)
- [Vejiga](https://durgical.com/anatomia/vejiga-urinaria/)
- [Recto](https://durgical.com/anatomia/recto/)

## Por qué ocurre

- [Determinación y diferenciación sexual](https://durgical.com/fisiologia/determinacion-y-diferenciacion-sexual/)

## Qué es

Malformaciones congénitas del tracto reproductor femenino por falla en la formación, fusión o reabsorción de los conductos de Müller (paramesonéfricos), junto con defectos de salida relacionados como el himen imperforado y el tabique vaginal transverso.

## A quién afecta

Las anomalías müllerianas se encuentran en un pequeño porcentaje de las mujeres y con más frecuencia en quienes tienen abortos recurrentes o infertilidad. El síndrome MRKH afecta a cerca de 1 de cada 4.500 recién nacidas y es la segunda causa de amenorrea primaria después de la disgenesia gonadal. El útero septado es la anomalía estructural uterina más frecuente.

## Causas

- Agenesia o hipoplasia de los conductos de Müller (síndrome MRKH: ausencia de útero y del tercio superior de la vagina)
- Falla de fusión de los dos conductos (útero unicorne, didelfo y bicorne)
- Falla de reabsorción del tabique medio después de la fusión (útero septado)
- Falla de canalización de la placa vaginal o del himen (himen imperforado, tabique vaginal transverso)
- Casi siempre esporádicas; casos familiares ocasionales y exposición intrauterina a dietilestilbestrol (útero en T)

## Factores de riesgo

- Antecedente familiar de anomalías del tracto reproductor (raro)
- Anomalías renales asociadas (agenesia renal unilateral, [riñón](https://durgical.com/anatomia/rinon/) pélvico)
- Anomalías esqueléticas de la [columna](https://durgical.com/anatomia/region/columna/) (MRKH tipo 2)
- Exposición intrauterina a dietilestilbestrol (histórica)

## Fisiopatología

El útero, el cuello uterino y la parte superior de la vagina se forman a partir de los conductos de Müller pares, que se alargan, se fusionan en la línea media y luego pierden el tabique que los separa; la parte inferior de la vagina proviene del seno urogenital. Como los [ovarios](https://durgical.com/anatomia/ovario/) se originan por separado en la cresta gonadal, la función ovárica y los caracteres sexuales secundarios son normales. Si los conductos no se forman, faltan el útero y la vagina superior (MRKH); si no se fusionan o no reabsorben el tabique, la cavidad queda duplicada o dividida, lo que dificulta la implantación y el crecimiento placentario. Si el tracto de salida permanece cerrado, la sangre menstrual se acumula detrás de la obstrucción (hematocolpos). La estrecha relación embriológica con el conducto mesonéfrico explica las frecuentes anomalías renales.

## Clasificación

- Agenesia/hipoplasia: síndrome MRKH (ovarios normales, cariotipo 46,XX)
- Defectos de fusión: útero unicorne, didelfo y bicorne
- Defectos de reabsorción: útero septado y arcuato
- Obstrucción de salida: himen imperforado y tabique vaginal transverso

## Síntomas y signos

- Amenorrea primaria con mamas y vello púbico normales (MRKH u obstrucción de salida)
- Dolor pélvico cíclico mensual sin sangrado (salida obstruida)
- Membrana azulada y abombada en el introito (himen imperforado con hematocolpos)
- Masa pélvica o abdominal, retención urinaria o estreñimiento por vagina distendida
- Abortos recurrentes, parto pretérmino o presentaciones anómalas (útero septado o bicorne)
- Imposibilidad de relaciones sexuales con penetración (agenesia vaginal)

## Signos de alarma

- Retención urinaria aguda en una adolescente con dolor cíclico
- Masa pélvica grande con dolor intenso (hematocolpos o hematometra)
- Ausencia de menstruación a los 15 años con caracteres sexuales secundarios normales
- Pérdidas gestacionales recurrentes en el segundo trimestre

## Diagnóstico

**Clínico**
Examen de los genitales externos (himen abombado, [vagina](https://durgical.com/anatomia/vagina/) ciega o corta) en una niña con amenorrea primaria y pubertad normal; el vello púbico y axilar normal ayuda a diferenciar el MRKH de la insensibilidad a los andrógenos.

**Pruebas**
Prueba de embarazo, FSH, LH, estradiol y prolactina para descartar causas hormonales de amenorrea; cariotipo (46,XX en MRKH) y testosterona cuando se sospecha insensibilidad a los andrógenos. Función renal y uroanálisis si hay compromiso renal.

**Imágenes**
Ecografía pélvica (incluida la 3D) y resonancia magnética definen el útero, la vagina y la obstrucción; la resonancia o la ecografía 3D diferencian el útero septado del bicorne por el contorno externo del fondo. Ecografía renal en todos los casos. Histeroscopia y laparoscopia en casos seleccionados.

## Diagnóstico diferencial

- Síndrome de insensibilidad completa a los andrógenos (46,XY, vello púbico escaso, vagina ciega)
- Síndrome de Turner y otras disgenesias gonadales (FSH elevada, pubertad ausente)
- Amenorrea hipotalámica funcional
- Adherencias labiales o quiste de Bartholin
- Tumor de ovario u otra masa pélvica

## Objetivo del tratamiento

Aliviar rápidamente la obstrucción, crear una vagina funcional cuando falta, mejorar los resultados obstétricos cuando la cavidad es anormal, buscar anomalías renales asociadas y brindar apoyo psicológico.

## Tratamiento

**Quirúrgico**
Himen imperforado: himenotomía o himenectomía para drenar la sangre retenida; tabique vaginal transverso: resección quirúrgica con reconstrucción.

**Conservador**
MRKH: la autodilatación progresiva del fondo vaginal es la primera opción para crear una vagina funcional.

**Quirúrgico**
MRKH cuando falla la dilatación: vaginoplastia quirúrgica; útero septado con malos resultados obstétricos: resección histeroscópica del tabique.

**Seguimiento**
Evaluación renal y esquelética, vigilancia obstétrica en embarazos con anomalía uterina (parto pretérmino, presentación anómala, insuficiencia cervical) y asesoría en fertilidad (gestación subrogada o trasplante de útero en MRKH).

**Estilo de vida**
Apoyo psicológico y acompañamiento entre pares para la paciente y su familia, sobre todo al diagnosticar el MRKH.

## Complicaciones

- Hematocolpos y hematometra con menstruación retrógrada y endometriosis
- Retención urinaria e hidronefrosis por vagina distendida
- Abortos recurrentes, parto pretérmino y presentaciones anómalas
- Infertilidad e infertilidad por factor uterino absoluto (MRKH)
- Malestar psicológico y alteración de la función sexual

## Pronóstico

Las obstrucciones de salida se curan con cirugía, idealmente antes de que aparezca endometriosis. Las mujeres con MRKH pueden lograr una función sexual satisfactoria con dilatación o cirugía, y la maternidad genética es posible mediante gestación subrogada porque los ovarios funcionan normalmente. La resección del tabique mejora la tasa de nacidos vivos en mujeres con mala historia obstétrica.

## Prevención

- No se pueden prevenir
- Reconocer el himen imperforado en el examen del recién nacido o antes de la pubertad evita la obstrucción posterior

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## Una adolescente de 16 años con mamas y vello púbico normales nunca ha menstruado y tiene un fondo vaginal ciego. Cariotipo 46,XX. ¿Diagnóstico probable?

Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (agenesia mülleriana); ovarios y hormonas normales.

## ¿Qué sistema debe estudiarse siempre con imágenes en una paciente con anomalía mülleriana?

Los riñones, porque a menudo coexiste agenesia o ectopia renal.

## Una niña de 13 años tiene dolor pélvico mensual, ausencia de menstruación y una membrana azulada abombada en el introito. ¿Tratamiento?

Himen imperforado con hematocolpos: himenotomía para drenar la sangre.

## ¿Qué anomalía uterina es la más frecuente y la más asociada con pérdida gestacional recurrente, y cómo se trata?

El útero septado; resección histeroscópica del tabique.

## ¿Cómo se diferencia el MRKH de la insensibilidad completa a los andrógenos?

El MRKH es 46,XX con vello púbico y testosterona normales; la insensibilidad a los andrógenos es 46,XY con vello púbico escaso y testosterona en rango masculino.

[Agregar a mis tarjetas (5)](https://durgical.app/estudiar/?add=/enfermedades/anomalias-mullerianas/)

## Enfermedades relacionadas

- [Insuficiencia ovárica primaria](https://durgical.com/enfermedades/insuficiencia-ovarica-primaria/)
- [Amenorrea hipotalámica funcional](https://durgical.com/enfermedades/amenorrea-hipotalamica-funcional/)
- [Síndrome de Turner](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-turner/)
- [Síndrome de Asherman (sinequias intrauterinas)](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-asherman/)
- [Endometriosis](https://durgical.com/enfermedades/endometriosis/)
- [Aborto espontáneo (pérdida gestacional temprana)](https://durgical.com/enfermedades/aborto-espontaneo/)
- [Infertilidad femenina](https://durgical.com/enfermedades/infertilidad-femenina/)
- [Anomalías renales congénitas (riñón en herradura, agenesia renal)](https://durgical.com/enfermedades/anomalias-renales-congenitas/)
- [Insuficiencia cervical](https://durgical.com/enfermedades/insuficiencia-cervical/)
- [Dismenorrea](https://durgical.com/enfermedades/dismenorrea/)

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/mayer-rokitansky-kuster-hauser-syndrome/) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); [Absent menstrual periods - primary: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/001218.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

[← Todas las enfermedades](https://durgical.com/enfermedades/)

## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error

Modelo representativo, solo con fines educativos.

---
Source: https://durgical.com/enfermedades/anomalias-mullerianas/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/enfermedades/anomalias-mullerianas/