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# Carcinoma adrenocortical

Cáncer raro y agresivo de la corteza suprarrenal; suele causar síndrome de Cushing o virilización de inicio rápido, o una masa suprarrenal grande.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Glándula suprarrenal izquierda](https://durgical.com/anatomia/glandulas-suprarrenales/)
- [Glándula suprarrenal derecha](https://durgical.com/anatomia/glandulas-suprarrenales-abdomen/)
- [Riñones](https://durgical.com/anatomia/rinon/)
- [Vena cava inferior](https://durgical.com/anatomia/vena-cava-inferior/)
- [Hígado](https://durgical.com/anatomia/higado/)
- [Arterias suprarrenales](https://durgical.com/anatomia/arterias-suprarrenales/)
- [Vena renal izquierda](https://durgical.com/anatomia/venas-renales/)

## Por qué ocurre

- [Genes supresores de tumores: RB, TP53, APC, BRCA y la hipótesis de los dos golpes](https://durgical.com/patologia-general/genes-supresores-de-tumores-rb-tp53-apc-brca-y-la-hipotesis-de-los-dos-golpes/)
- [Síndromes de cáncer hereditario: la tabla que debe conocer](https://durgical.com/patologia-general/sindromes-de-cancer-hereditario-la-tabla-que-debe-conocer/)
- [Síntesis suprarrenal de cortisol](https://durgical.com/bioquimica/rutas/sintesis-suprarrenal-de-cortisol/)
- [Síntesis de hormonas esteroides (panorama)](https://durgical.com/bioquimica/temas/sintesis-de-hormonas-esteroides/)
- [Corteza suprarrenal (zonas) y médula](https://durgical.com/histologia/corteza-suprarrenal-y-medula/)

## Qué es

Tumor maligno de la corteza suprarrenal. La mayoría secreta hormonas, en especial cortisol y andrógenos, y produce un síndrome de Cushing de progresión rápida, virilización en mujeres o feminización en hombres. Otros se presentan como una masa abdominal grande o se hallan en estudios de imagen.

## A quién afecta

Raro, de 1 a 2 casos por millón de personas al año, con un pico en la primera infancia y otro entre la cuarta y la quinta década; algo más frecuente en mujeres. El sur de Brasil tiene una incidencia infantil 10 a 15 veces mayor que la mundial por la variante hereditaria TP53 R337H, un dato latinoamericano relevante para toda la región.

## Causas

- La mayoría de los casos del adulto son esporádicos, con mutaciones somáticas de TP53, CTNNB1 (beta-catenina) y otras
- Síndrome de Li-Fraumeni (TP53 germinal), principal causa en niños
- Variante fundadora TP53 R337H en el sur de Brasil
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann, síndrome de Lynch y NEM 1 en una minoría

## Factores de riesgo

- Antecedente familiar de cánceres tempranos (patrón de Li-Fraumeni: sarcoma, mama, tumores cerebrales, leucemia)
- Infancia con una variante germinal de TP53
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann o síndrome de Lynch

## Fisiopatología

Las células corticales malignas suelen perder el control de la síntesis de esteroides, así que liberan cortisol junto con precursores androgénicos (como el DHEA-S) y a veces estrógenos, aldosterona o intermediarios esteroideos. El exceso mixto de cortisol y andrógenos sugiere con fuerza un carcinoma. El tumor crece mucho, invade el [riñón](https://durgical.com/anatomia/rinon/) y la [vena cava inferior](https://durgical.com/anatomia/vena-cava-inferior/) y se disemina a [hígado](https://durgical.com/anatomia/higado/), pulmón y hueso. El cortisol tumoral suprime la ACTH, por lo que la suprarrenal contralateral se atrofia y puede aparecer insuficiencia suprarrenal después de la cirugía.

## Clasificación

- Funcionante (cortisol, andrógenos, estrógenos, aldosterona o mixto) frente a no funcionante
- Estadios ENSAT I–II (localizado, hasta 5 cm o mayor), III (invasión local, ganglios o trombo tumoral venoso), IV (metástasis a distancia)
- La escala de Weiss en la histología distingue carcinoma de adenoma; el índice Ki-67 define el grado

## Síntomas y signos

- Aumento rápido de peso, cara de luna llena, debilidad muscular, equimosis, hipertensión e hiperglucemia (síndrome de Cushing)
- Hirsutismo, voz grave, clitoromegalia, acné y amenorrea en mujeres; pubertad precoz en niños
- Ginecomastia y atrofia testicular en hombres (tumores secretores de estrógenos)
- Dolor o sensación de llenura en el flanco o el abdomen, o una masa palpable
- Hipopotasemia e hipertensión; fiebre, pérdida de peso y edema de piernas en la enfermedad avanzada

## Signos de alarma

- Síndrome de Cushing o virilización que se desarrolla en pocos meses
- Masa suprarrenal mayor de 4 cm o con atenuación alta en la TC sin contraste
- Virilización en un niño pequeño
- Edema de piernas por trombo tumoral en la vena cava inferior

## Diagnóstico

**Clínico**
Rapidez de aparición y combinación de signos hormonales, antecedentes familiares de cánceres tempranos, examen en busca de virilización y masa abdominal.

**Pruebas**
Estudio hormonal completo antes de la cirugía: prueba de supresión con dexametasona, ACTH, DHEA-S, testosterona, androstenediona, 17-hidroxiprogesterona, estradiol en hombres, aldosterona y renina con potasio en hipertensos, y metanefrinas para descartar feocromocitoma. Estudio de TP53 germinal en todos los niños y en adultos con historia familiar sugestiva. Se evita la biopsia cuando se sospecha carcinoma por el riesgo de siembra tumoral, salvo que se necesite en enfermedad metastásica.

**Imágenes**
La TC o la RM muestran una masa grande y heterogénea con necrosis, calcificaciones, atenuación alta sin contraste (más de 10 unidades Hounsfield) y lavado lento del contraste; TC de [tórax](https://durgical.com/anatomia/region/torax/) y PET con FDG para estadificar y evaluar la invasión venosa.

## Diagnóstico diferencial

- Adenoma adrenocortical benigno
- Feocromocitoma
- Metástasis suprarrenal (pulmón, riñón, melanoma)
- Carcinoma de células renales que invade la suprarrenal
- Exceso de andrógenos por síndrome de [ovario](https://durgical.com/anatomia/ovario/) poliquístico, tumores ováricos o hiperplasia suprarrenal congénita no clásica

## Objetivo del tratamiento

Extirpar por completo el tumor con la cápsula intacta por un cirujano con experiencia, controlar el exceso hormonal, prevenir la insuficiencia suprarrenal posoperatoria y dar terapia adyuvante o sistémica según el riesgo de recurrencia.

## Tratamiento

**Quirúrgico**
Suprarrenalectomía radical abierta con resección en bloque de las estructuras invadidas en estadios I–III; debe evitarse la ruptura del tumor. Resección de metástasis o recurrencias seleccionadas.

**Médico**
Mitotano (agente adrenolítico) como terapia adyuvante en pacientes de alto riesgo y en enfermedad avanzada, a menudo combinado con quimioterapia basada en platino; durante el tratamiento con mitotano se requiere reemplazo con glucocorticoides.

**Médico**
Inhibidores de la esteroidogénesis para controlar el exceso grave de cortisol.

**Procedimiento**
Radioterapia al lecho tumoral en casos seleccionados y para metástasis óseas dolorosas.

**Seguimiento**
Imágenes de tórax y [abdomen](https://durgical.com/anatomia/region/abdomen/) y marcadores hormonales cada pocos meses durante años; niveles sanguíneos de mitotano; cortisol y potasio después de la cirugía.

## Complicaciones

- Recurrencia local y metástasis a hígado, pulmón y hueso
- Invasión de la vena cava inferior y tromboembolia
- Insuficiencia suprarrenal después de la cirugía o durante el tratamiento con mitotano
- Complicaciones del exceso de cortisol: infecciones, diabetes, hipertensión, osteoporosis
- Hipopotasemia

## Pronóstico

Malo en general: cerca del 40 % de los pacientes sigue con vida a los cinco años, y menos del 20 % cuando hay metástasis a distancia. La resección completa en un estadio temprano y un índice Ki-67 bajo dan el mejor pronóstico; los niños, sobre todo con tumores pequeños, evolucionan mejor que los adultos.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué patrón hormonal sugiere con más fuerza un carcinoma adrenocortical y no un adenoma?

El exceso combinado de cortisol y andrógenos (por ejemplo, DHEA-S), o una virilización de aparición rápida.

## ¿Por qué se evita la biopsia percutánea cuando se sospecha un carcinoma adrenocortical?

Puede sembrar tumor en el trayecto de la aguja y rara vez cambia el manejo quirúrgico; además, primero debe descartarse un feocromocitoma.

## ¿Qué síndrome hereditario es la principal causa de carcinoma adrenocortical en niños?

El síndrome de Li-Fraumeni (TP53 germinal), incluida la variante R337H frecuente en el sur de Brasil.

## ¿Cuál es el fármaco adrenolítico que se usa después de la cirugía en el carcinoma adrenocortical de alto riesgo?

El mitotano, con reemplazo de glucocorticoides durante el tratamiento.

## ¿Qué características de una masa suprarrenal en la TC favorecen malignidad?

Tamaño mayor de 4 cm, heterogeneidad, atenuación sin contraste mayor de 10 UH y lavado lento del contraste.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Adrenocortical Carcinoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/adrenocortical/hp/adrenocortical-treatment-pdq) (National Cancer Institute (PDQ), 2025); [An inherited p53 mutation that contributes in a tissue-specific manner to pediatric adrenal cortical carcinoma](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11481490/) (Proceedings of the National Academy of Sciences of the USA (PubMed), 2001).

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