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# Colangiocarcinoma (cáncer de vías biliares)

Cáncer poco frecuente de las vías biliares. Suele obstruir la bilis y causar ictericia indolora, prurito y pérdida de peso; se detecta tarde.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Colédoco](https://durgical.com/anatomia/conducto-coledoco/)
- [Conducto hepático común](https://durgical.com/anatomia/conducto-hepatico-comun/)
- [Hígado](https://durgical.com/anatomia/higado/)
- [Vesícula biliar](https://durgical.com/anatomia/vesicula-biliar/)
- [Conducto cístico](https://durgical.com/anatomia/conducto-cistico/)
- [Páncreas](https://durgical.com/anatomia/pancreas/)
- [Duodeno](https://durgical.com/anatomia/duodeno/)
- [Vena porta](https://durgical.com/anatomia/vena-porta/)
- [Arteria hepática propia](https://durgical.com/anatomia/arteria-hepatica-abdomen/)

## Microorganismos que la causan

- [Clonorchis sinensis / Opisthorchis spp.](https://durgical.com/microbiologia/clonorchis-sinensis-opisthorchis-spp/)

## En semiología

- [Signo de Courvoisier](https://durgical.com/semiologia/signo-de-courvoisier/)

## Por qué ocurre

- [Condiciones precancerosas: cuando la inflamación crónica, la metaplasia o la hiperplasia aumentan el riesgo](https://durgical.com/patologia-general/condiciones-precancerosas-cuando-la-inflamacion-cronica-la-metaplasia-o-la-hiper/)
- [Displasia y carcinoma in situ](https://durgical.com/patologia-general/displasia-y-carcinoma-in-situ/)
- [Virus oncogénicos y H. pylori: la tabla que debe conocer](https://durgical.com/patologia-general/virus-oncogenicos-y-h-pylori-la-tabla-que-debe-conocer/)
- [Bilis y circulación enterohepática](https://durgical.com/fisiologia/bilis-y-circulacion-enterohepatica/)
- [Degradación del hemo y bilirrubina](https://durgical.com/bioquimica/rutas/degradacion-del-hemo-y-bilirrubina/)
- [Vesícula biliar y vías biliares](https://durgical.com/histologia/vesicula-biliar-y-vias-biliares/)

## Qué es

Tumor maligno, casi siempre un adenocarcinoma, que se origina en el epitelio de las vías biliares dentro o fuera del [hígado](https://durgical.com/anatomia/higado/). Tiende a obstruir el flujo de bilis y con frecuencia está avanzado al momento del diagnóstico.

## A quién afecta

Poco frecuente en la mayor parte de América y Europa, con la mayoría de los casos entre los 50 y los 75 años; es mucho más común en el Sudeste Asiático, donde la infección por duelas hepáticas es endémica. En América Latina el cáncer de [vesícula biliar](https://durgical.com/anatomia/vesicula-biliar/) es el cáncer biliar más frecuente, y el colangiocarcinoma debe diferenciarse de él.

## Causas

- Inflamación crónica del epitelio biliar que lleva a displasia y carcinoma
- En la mayoría de los casos no se identifica una causa
- Condiciones predisponentes reconocidas: colangitis esclerosante primaria, quistes de [colédoco](https://durgical.com/anatomia/conducto-coledoco/), infección por duelas hepáticas y hepatolitiasis

## Factores de riesgo

- Colangitis esclerosante primaria, por lo general asociada a colitis ulcerativa (la asociación clásica de examen)
- Quistes de colédoco y enfermedad de Caroli
- Infección por duelas hepáticas (Clonorchis, Opisthorchis) en zonas endémicas
- Hepatitis B o C crónica y cirrosis
- Cálculos intrahepáticos y colangitis recurrente
- Edad avanzada; el tabaquismo, la obesidad y la diabetes aumentan el riesgo

## Fisiopatología

La lesión e inflamación prolongadas del revestimiento de la vía biliar provocan recambio celular repetido, daño del ADN y displasia que progresa a adenocarcinoma. El tumor estrecha u obstruye el conducto, de modo que la bilirrubina conjugada y las sales biliares refluyen a la sangre (ictericia, prurito, coluria, acolia). Se disemina a lo largo de la pared del conducto, hacia el hígado y hacia vasos, ganglios y [peritoneo](https://durgical.com/anatomia/peritoneo/) cercanos.

## Clasificación

- Intrahepático: dentro del hígado, suele presentarse como una masa hepática
- Perihiliar (tumor de Klatskin): en la confluencia de los conductos hepáticos derecho e izquierdo, la localización más frecuente
- Distal: en el colédoco, cerca del [páncreas](https://durgical.com/anatomia/pancreas/)

## Síntomas y signos

- Ictericia indolora con coluria (orina oscura) y acolia (heces pálidas)
- Prurito generalizado
- Pérdida de peso, falta de apetito y fatiga
- Dolor sordo en el hipocondrio derecho que puede irradiarse a la espalda
- Fiebre y escalofríos si se desarrolla colangitis
- Los tumores distales pueden producir una vesícula palpable y no dolorosa (signo de Courvoisier)

## Signos de alarma

- Fiebre, ictericia y dolor en el hipocondrio derecho (posible colangitis aguda), sobre todo con confusión o hipotensión
- Ictericia indolora y progresiva en un adulto mayor
- Ictericia nueva o aumento de la fosfatasa alcalina en una persona con colangitis esclerosante primaria
- Pérdida de peso inexplicada con pruebas hepáticas de patrón colestásico

## Diagnóstico

**Clínico**
Se sospecha ante una ictericia obstructiva (colestásica), en especial con colangitis esclerosante primaria u otro factor de riesgo. En el examen se buscan ictericia, lesiones por rascado, hepatomegalia o vesícula palpable.

**Pruebas**
Las pruebas hepáticas muestran un patrón colestásico (bilirrubina conjugada, fosfatasa alcalina y GGT elevadas). El marcador tumoral CA 19-9 suele estar elevado, pero no es específico. El diagnóstico tisular se obtiene por citología por cepillado o biopsia durante una CPRE, o por punción guiada por ultrasonido endoscópico.

**Imágenes**
La ecografía inicial muestra dilatación de las vías biliares por encima de la obstrucción. La TC con contraste y la RM con colangiorresonancia definen el nivel, la extensión y la resecabilidad. La CPRE permite tomar muestras y colocar stents.

## Diagnóstico diferencial

- Coledocolitiasis (cálculos en el colédoco)
- Cáncer de cabeza de páncreas o de [ampolla de Vater](https://durgical.com/anatomia/ampolla-hepatopancreatica/)
- Cáncer de vesícula biliar
- Estenosis biliar benigna o estenosis dominante en la colangitis esclerosante primaria
- Colangitis esclerosante relacionada con IgG4
- Carcinoma hepatocelular o metástasis hepáticas (en masas intrahepáticas)

## Objetivo del tratamiento

Extirpar el tumor por completo cuando sea posible, que es la única opción de curación; de lo contrario, aliviar la obstrucción biliar, controlar los síntomas y prolongar la vida.

## Tratamiento

**Quirúrgico**
La resección quirúrgica con márgenes libres (resección de la vía biliar, a menudo con hepatectomía parcial, o pancreatoduodenectomía en tumores distales) es la única opción curativa; muchos pacientes no son candidatos al momento del diagnóstico. El trasplante hepático se usa en casos perihiliares muy seleccionados.

**Médico**
Quimioterapia sistémica, a menudo combinada con inmunoterapia, en enfermedad avanzada y después de la cirugía; terapias dirigidas para tumores con alteraciones moleculares específicas.

**Procedimiento**
El drenaje biliar con stents colocados por CPRE o a través de la [piel](https://durgical.com/anatomia/piel/) (drenaje percutáneo transhepático) alivia la ictericia, el prurito y la colangitis.

**Seguimiento**
Vigilar fiebre, empeoramiento de la ictericia y obstrucción del stent; apoyo nutricional, cuidado de la piel por el prurito y control del dolor; cuidados paliativos en la enfermedad avanzada.

## Complicaciones

- Colangitis aguda y absceso hepático
- Cirrosis biliar por obstrucción prolongada
- Desnutrición y déficit de vitaminas liposolubles, con sangrado por déficit de vitamina K
- Diseminación al hígado, ganglios linfáticos y peritoneo
- Obstrucción del stent

## Pronóstico

En general es malo, porque la mayoría de los casos se detectan cuando ya no se pueden extirpar. La supervivencia es mejor tras la resección completa de tumores tempranos; la enfermedad avanzada tiene una supervivencia mediana corta pese al tratamiento.

## Prevención

- Evitar el pescado de agua dulce crudo o poco cocido donde las duelas hepáticas son endémicas
- Vacunación contra la hepatitis B y tratamiento de las hepatitis virales
- Vigilancia con imágenes y pruebas en personas con colangitis esclerosante primaria

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué enfermedad hepática crónica, asociada por lo general a colitis ulcerativa, es el factor de riesgo clásico del colangiocarcinoma?

La colangitis esclerosante primaria.

## ¿Qué es un tumor de Klatskin?

Un colangiocarcinoma perihiliar en la bifurcación de los conductos hepáticos derecho e izquierdo.

## ¿Cuál es el patrón típico de las pruebas hepáticas en el colangiocarcinoma?

Colestásico: bilirrubina conjugada, fosfatasa alcalina y GGT elevadas, con transaminasas solo levemente aumentadas.

## ¿Qué infecciones parasitarias predisponen al colangiocarcinoma?

Las duelas hepáticas, Clonorchis sinensis y especies de Opisthorchis, adquiridas al comer pescado de agua dulce crudo.

## ¿Cuál es el único tratamiento potencialmente curativo?

La resección quirúrgica completa con márgenes libres (trasplante en casos perihiliares seleccionados).

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Cholangiocarcinoma: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000291.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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