[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Enfermedades](https://durgical.com/enfermedades/) › Colangitis biliar primaria

[Enfermedades](https://durgical.com/enfermedades/) · [Gastroenterología y hepatología](https://durgical.com/enfermedades/)

# Colangitis biliar primaria

Enfermedad autoinmune del [hígado](https://durgical.com/anatomia/higado/) que destruye poco a poco los conductos biliares pequeños, sobre todo en mujeres de mediana edad. Puede terminar en cirrosis.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Hígado](https://durgical.com/anatomia/higado/)
- [Conducto hepático común](https://durgical.com/anatomia/conducto-hepatico-comun/)
- [Vesícula biliar](https://durgical.com/anatomia/vesicula-biliar/)
- [Bazo](https://durgical.com/anatomia/bazo/)
- [Vena porta](https://durgical.com/anatomia/vena-porta/)

## Por qué ocurre

- [Inflamación crónica: causas, células y características](https://durgical.com/patologia-general/inflamacion-cronica-causas-celulas-y-caracteristicas/)
- [Fibrosis de los órganos: el TGF-β y el miofibroblasto](https://durgical.com/patologia-general/fibrosis-de-los-organos-el-tgf-y-el-miofibroblasto/)
- [Bilis y circulación enterohepática](https://durgical.com/fisiologia/bilis-y-circulacion-enterohepatica/)
- [Fosfatasa alcalina (FA) en el laboratorio](https://durgical.com/bioquimica/temas/fosfatasa-alcalina-en-el-laboratorio/)
- [Vesícula biliar y vías biliares](https://durgical.com/histologia/vesicula-biliar-y-vias-biliares/)
- [Hígado: lobulillo, ácino, hepatocitos, sinusoides y células de Kupffer](https://durgical.com/histologia/higado-lobulillo-acino-hepatocitos-sinusoides-y-celulas-de-kupffer/)

## Qué es

Enfermedad autoinmune crónica en la que el sistema inmunitario destruye los conductos biliares pequeños dentro del hígado. La bilis se retiene (colestasis) y, con los años, puede llevar a fibrosis, cirrosis e insuficiencia hepática. Antes se llamaba cirrosis biliar primaria.

## A quién afecta

Poco frecuente; cerca de nueve de cada diez pacientes son mujeres, diagnosticadas por lo general entre los 40 y los 60 años. Se describe en América Latina como en otras regiones, y hoy muchos casos se detectan en exámenes de rutina antes de que aparezcan síntomas.

## Causas

- Ataque autoinmune contra las células epiteliales de los conductos biliares intrahepáticos pequeños
- Susceptibilidad genética sumada a desencadenantes ambientales (se han propuesto infecciones, químicos y tabaquismo)
- Causa exacta desconocida

## Factores de riesgo

- Sexo femenino y mediana edad
- Familiar de primer grado con la enfermedad
- Otras enfermedades autoinmunes: enfermedad de Sjögren, tiroiditis autoinmune, esclerosis sistémica (CREST), enfermedad celíaca, fenómeno de Raynaud
- Tabaquismo

## Fisiopatología

Linfocitos T y anticuerpos antimitocondriales atacan los conductos biliares interlobulillares pequeños y producen una colangitis destructiva no supurativa. Los ácidos biliares retenidos lesionan a los hepatocitos y generan fibrosis que avanza desde los espacios porta hasta fibrosis en [puente](https://durgical.com/anatomia/puente/) y cirrosis. La menor llegada de bilis al intestino altera la absorción de grasas y de vitaminas liposolubles.

## Clasificación

- Estadios histológicos 1 a 4 (inflamación portal, periportal, fibrosis en puente, cirrosis)
- Asintomática (hallazgo de laboratorio) frente a sintomática
- Síndrome de superposición CBP–hepatitis autoinmune

## Síntomas y signos

- A menudo sin síntomas; solo fosfatasa alcalina elevada en los exámenes
- Fatiga, con frecuencia el síntoma más incapacitante
- Prurito, a menudo peor en la noche y anterior a la ictericia
- Ojos y boca secos (síndrome seco asociado)
- Hepatomegalia, hiperpigmentación de la [piel](https://durgical.com/anatomia/piel/) y xantelasmas o xantomas por colesterol alto
- Tardíos: ictericia, ascitis, moretones con facilidad y heces grasosas

## Signos de alarma

- Ictericia nueva o que se intensifica
- Vómito con sangre o heces negras (sangrado por várices)
- Confusión o somnolencia (encefalopatía hepática)
- Aumento rápido del perímetro abdominal o fiebre con dolor abdominal
- Fractura con trauma leve (osteoporosis)

## Diagnóstico

**Clínico**
La paciente típica es una mujer de mediana edad con fatiga y prurito, o sin síntomas y con un patrón colestásico en los exámenes. El examen puede mostrar hepatomegalia, excoriaciones y xantelasmas.

**Pruebas**
Perfil colestásico: fosfatasa alcalina y GGT altas, con bilirrubina que sube más tarde. Los anticuerpos antimitocondriales (AMA, M2) son el sello de la enfermedad y son positivos en cerca del 95 %; los ANA específicos (anti-gp210, anti-sp100) ayudan cuando los AMA son negativos. La IgM suele estar elevada, igual que el colesterol. El diagnóstico se basa en fosfatasa alcalina elevada más AMA positivos; la biopsia se reserva para casos dudosos o sospecha de superposición.

**Imágenes**
Ecografía (o colangiorresonancia) para descartar obstrucción extrahepática; los conductos se ven normales. La elastografía estima la fibrosis y la densitometría ósea busca osteoporosis.

## Diagnóstico diferencial

- Colangitis esclerosante primaria
- Obstrucción biliar extrahepática (cálculos, tumor)
- Lesión hepática colestásica inducida por medicamentos
- Hepatitis autoinmune o síndrome de superposición
- Enfermedad infiltrativa como la sarcoidosis

## Objetivo del tratamiento

Frenar la progresión a cirrosis con terapia con ácidos biliares, aliviar el prurito y la fatiga, prevenir y tratar la pérdida ósea y el déficit de vitaminas, y remitir a trasplante cuando se acerca la insuficiencia hepática.

## Tratamiento

**Médico**
El ácido ursodesoxicólico es el tratamiento de primera línea, de por vida, y mejora la supervivencia en quienes responden; la respuesta se evalúa con la fosfatasa alcalina después de cerca de un año. En segunda línea, para malos respondedores, se usan sobre todo agonistas PPAR (seladelpar, elafibranor o fibratos fuera de indicación); el ácido obeticólico se retiró en varios mercados por problemas de seguridad.

**Médico**
Prurito: primero secuestradores de ácidos biliares y luego rifampicina, antagonistas opioides o sertralina en casos seleccionados. Reposición de vitaminas liposolubles (A, D, E, K) y calcio con vitamina D para proteger el hueso.

**Seguimiento**
Pruebas hepáticas periódicas para valorar la respuesta, densitometría ósea, función tiroidea y, cuando ya hay cirrosis, ecografía cada seis meses para cáncer hepático y endoscopia de tamización de várices.

**Quirúrgico**
Trasplante hepático en cirrosis descompensada o prurito intratable; la enfermedad puede reaparecer en el injerto.

## Fármacos para esta enfermedad

- [Ácido ursodesoxicólico](https://durgical.com/farmacologia/acido-ursodesoxicolico/)
- [Colestiramina](https://durgical.com/farmacologia/colestiramina/)

## Complicaciones

- Cirrosis con hipertensión portal, várices y ascitis
- Osteoporosis (osteodistrofia hepática)
- Déficit de vitaminas liposolubles y esteatorrea
- Hipercolesterolemia con xantomas
- Carcinoma hepatocelular en enfermedad avanzada

## Pronóstico

Con ácido ursodesoxicólico, las pacientes con buena respuesta bioquímica tienen una expectativa de vida cercana a la de la población general. La mala respuesta, la bilirrubina alta y la fibrosis avanzada predicen progresión; sin tratamiento, la enfermedad suele llevar a insuficiencia hepática en una o dos décadas.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué anticuerpo es el sello de la colangitis biliar primaria?

Los anticuerpos antimitocondriales (AMA, anti-M2), positivos en cerca del 95 % de las pacientes.

## ¿Cuál es la paciente y el síntoma clásicos de la CBP?

Una mujer de mediana edad con fatiga y prurito, o con fosfatasa alcalina elevada aislada en exámenes de rutina.

## ¿Cuál es el fármaco de primera línea en la CBP?

El ácido ursodesoxicólico, de uso prolongado; frena la progresión y mejora la supervivencia en quienes responden.

## ¿Qué conductos biliares se afectan en la CBP comparada con la CEP?

La CBP destruye los conductos intrahepáticos pequeños; la CEP cicatriza conductos intrahepáticos y extrahepáticos.

## ¿Qué dos complicaciones de la colestasis crónica en la CBP se presentan además de la cirrosis?

Osteoporosis y déficit de vitaminas liposolubles (A, D, E, K); también hipercolesterolemia con xantomas.

[Agregar a mis tarjetas (5)](https://durgical.app/estudiar/?add=/enfermedades/colangitis-biliar-primaria/)

## Enfermedades relacionadas

- [Cirrosis hepática](https://durgical.com/enfermedades/cirrosis-hepatica/)
- [Hipertensión portal](https://durgical.com/enfermedades/hipertension-portal/)
- [Hepatitis autoinmune](https://durgical.com/enfermedades/hepatitis-autoinmune/)
- [Colangitis esclerosante primaria](https://durgical.com/enfermedades/colangitis-esclerosante-primaria/)
- [Hipotiroidismo](https://durgical.com/enfermedades/hipotiroidismo/)
- [Enfermedad celíaca](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-celiaca/)
- [Enfermedad de Sjögren](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-sjogren/)
- [Osteoporosis](https://durgical.com/enfermedades/osteoporosis/)
- [Carcinoma hepatocelular](https://durgical.com/enfermedades/carcinoma-hepatocelular/)

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Primary biliary cholangitis: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000282.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); [Primary Biliary Cholangitis (Primary Biliary Cirrhosis)](https://www.niddk.nih.gov/health-information/liver-disease/primary-biliary-cholangitis) (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK), 2021).

[← Todas las enfermedades](https://durgical.com/enfermedades/)

## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error

Modelo representativo, solo con fines educativos.

---
Source: https://durgical.com/enfermedades/colangitis-biliar-primaria/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/enfermedades/colangitis-biliar-primaria/