[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Enfermedades](https://durgical.com/enfermedades/) › Colangitis esclerosante primaria [Enfermedades](https://durgical.com/enfermedades/) · [Gastroenterología y hepatología](https://durgical.com/enfermedades/) # Colangitis esclerosante primaria Enfermedad crónica que inflama y cicatriza los conductos biliares dentro y fuera del hígado. Se asocia a colitis ulcerativa y eleva el riesgo de cáncer. Actualizado 2026-11-01 ## Estructuras afectadas Toque una para ver qué es y abrirla en 3D. - [Colédoco](https://durgical.com/anatomia/conducto-coledoco/) - [Conducto hepático común](https://durgical.com/anatomia/conducto-hepatico-comun/) - [Hígado](https://durgical.com/anatomia/higado/) - [Vesícula biliar](https://durgical.com/anatomia/vesicula-biliar/) - [Colon transverso](https://durgical.com/anatomia/colon-transverso/) - [Colon ascendente](https://durgical.com/anatomia/colon-ascendente/) - [Páncreas](https://durgical.com/anatomia/pancreas/) - [Bazo](https://durgical.com/anatomia/bazo/) ## Por qué ocurre - [Fibrosis de los órganos: el TGF-β y el miofibroblasto](https://durgical.com/patologia-general/fibrosis-de-los-organos-el-tgf-y-el-miofibroblasto/) - [Inflamación crónica: causas, células y características](https://durgical.com/patologia-general/inflamacion-cronica-causas-celulas-y-caracteristicas/) - [Condiciones precancerosas: cuando la inflamación crónica, la metaplasia o la hiperplasia aumentan el riesgo](https://durgical.com/patologia-general/condiciones-precancerosas-cuando-la-inflamacion-cronica-la-metaplasia-o-la-hiper/) - [Bilis y circulación enterohepática](https://durgical.com/fisiologia/bilis-y-circulacion-enterohepatica/) - [Fosfatasa alcalina (FA) en el laboratorio](https://durgical.com/bioquimica/temas/fosfatasa-alcalina-en-el-laboratorio/) - [Vesícula biliar y vías biliares](https://durgical.com/histologia/vesicula-biliar-y-vias-biliares/) ## Qué es Enfermedad crónica y progresiva en la que la inflamación y la fibrosis estrechan los conductos biliares dentro y fuera del hígado, con un patrón arrosariado de estenosis. Produce colestasis, colangitis a repetición, cirrosis biliar y un riesgo alto de cáncer de vías biliares. ## A quién afecta Rara; se diagnostica por lo general en hombres de 30 a 40 años. La mayoría de los pacientes tiene además enfermedad inflamatoria intestinal, sobre todo colitis ulcerativa, por lo que se sospecha en personas con EII y pruebas hepáticas alteradas. Las series latinoamericanas describen un perfil similar con menor prevalencia. ## Causas - Lesión inmunomediada de los conductos biliares; causa exacta desconocida - Susceptibilidad genética (asociaciones HLA) - Eje intestino–hígado: se cree que productos bacterianos y linfocitos de un colon inflamado llegan a los conductos biliares ## Factores de riesgo - Enfermedad inflamatoria intestinal, en especial colitis ulcerativa (pancolitis) - Sexo masculino, adultez joven a media - Antecedente familiar de CEP - No fumar (el tabaquismo parece protector, como en la colitis ulcerativa) ## Fisiopatología Una fibrosis concéntrica «en capas de cebolla» alrededor de los conductos produce estenosis multifocales con segmentos dilatados entre ellas. La estasis biliar favorece cálculos, colangitis bacteriana y estenosis dominantes. La colestasis persistente causa cirrosis biliar secundaria, y la inflamación crónica del epitelio biliar predispone al colangiocarcinoma. ## Clasificación - CEP de conducto grande (clásica), visible en la colangiografía - CEP de conducto pequeño, con colangiografía normal y diagnóstico por biopsia - CEP con rasgos de hepatitis autoinmune (superposición) - La colangitis esclerosante relacionada con IgG4 es una enfermedad distinta, que responde a esteroides y debe descartarse ## Síntomas y signos - A menudo asintomática; se detecta por fosfatasa alcalina elevada en un paciente con EII - Fatiga y prurito - Ictericia intermitente y dolor en el hipocondrio derecho - Episodios de fiebre con escalofríos (colangitis bacteriana) - Pérdida de peso; más tarde, signos de cirrosis ## Signos de alarma - Fiebre, ictericia y dolor en el hipocondrio derecho (colangitis aguda) - Ictericia o pérdida de peso que empeoran con rapidez (estenosis dominante o colangiocarcinoma) - Vómito con sangre o heces negras - Confusión o somnolencia - Cambio en el hábito intestinal o sangrado rectal en un paciente con colitis ## Diagnóstico **Clínico** Se sospecha en un paciente con enfermedad inflamatoria intestinal y un patrón colestásico en las pruebas hepáticas; el examen puede ser normal o mostrar ictericia y hepatoesplenomegalia. **Pruebas** Fosfatasa alcalina y GGT altas; la bilirrubina sube con las estenosis. Los AMA son negativos; los p-ANCA suelen ser positivos pero no son específicos. Se mide IgG4 para descartar la colangitis relacionada con IgG4. El CA 19-9 ayuda cuando se sospecha colangiocarcinoma. **Imágenes** La colangiorresonancia es el examen de elección y muestra estenosis y dilataciones multifocales (conductos «arrosariados»). La CPRE se reserva para tratamiento y para cepillado citológico de estenosis dominantes. La ecografía y la elastografía valoran el [hígado](https://durgical.com/anatomia/higado/) y la vesícula. ## Diagnóstico diferencial - Colangitis esclerosante secundaria (cirugía previa, cálculos, isquemia, infección) - Colangitis esclerosante relacionada con IgG4 - Colangitis biliar primaria - Colangiocarcinoma - Coledocolitiasis ## Objetivo del tratamiento Ningún fármaco cambia de forma confiable la evolución; el manejo busca aliviar el prurito y la colangitis, abrir las estenosis dominantes, vigilar la aparición de cánceres y remitir a trasplante cuando falla el hígado. ## Tratamiento **Médico** El ácido ursodesoxicólico puede mejorar las pruebas hepáticas, pero no ha demostrado mejorar la supervivencia. Antibióticos en los episodios de colangitis; tratamiento del prurito y reposición de vitaminas liposolubles como en otras enfermedades colestásicas. **Procedimiento** CPRE con dilatación con balón, prótesis [temporales](https://durgical.com/anatomia/hueso-temporal/) y cepillado citológico ante una estenosis dominante que cause ictericia o colangitis. **Seguimiento** Colonoscopia con biopsias de vigilancia al diagnóstico y cada uno a dos años en quienes tienen EII (alto riesgo de cáncer colorrectal); imagen anual y CA 19-9 para colangiocarcinoma y pólipos vesiculares; densitometría ósea. **Quirúrgico** Trasplante hepático en enfermedad hepática terminal, colangitis recurrente o prurito intratable; la CEP puede reaparecer en el injerto. ## Complicaciones - Colangitis bacteriana recurrente - Cirrosis biliar con hipertensión portal e insuficiencia hepática - Colangiocarcinoma (riesgo de por vida cercano al 10–20 %) - Cáncer colorrectal en pacientes con colitis; cáncer de vesícula - Cálculos en las vías biliares, déficit de vitaminas liposolubles y osteoporosis ## Pronóstico Progresiva; la mediana de tiempo hasta la muerte o el trasplante desde el diagnóstico suele estimarse entre 10 y 20 años. El trasplante da buenos resultados, pero el cáncer sigue siendo la principal amenaza y la vigilancia es de por vida. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué enfermedad se asocia con más fuerza a la colangitis esclerosante primaria? La enfermedad inflamatoria intestinal, sobre todo la colitis ulcerativa. ## ¿Cuál es el hallazgo imagenológico clásico de la CEP? Estenosis y dilataciones multifocales de los conductos intra y extrahepáticos (aspecto «arrosariado») en colangiorresonancia o CPRE. ## ¿Qué cáncer se sospecha cuando un paciente con CEP presenta ictericia que empeora rápido? El colangiocarcinoma, a menudo en una estenosis dominante. ## ¿Por qué los pacientes con CEP y colitis necesitan colonoscopia periódica? Porque la CEP con EII tiene un riesgo alto de cáncer colorrectal, por lo que se recomienda vigilancia cada uno o dos años. ## ¿Cuál es el único tratamiento que cambia el desenlace a largo plazo de la CEP avanzada? El trasplante hepático. [Agregar a mis tarjetas (5)](https://durgical.app/estudiar/?add=/enfermedades/colangitis-esclerosante-primaria/) ## Enfermedades relacionadas - [Colitis ulcerativa](https://durgical.com/enfermedades/colitis-ulcerativa/) - [Enfermedad de Crohn](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-crohn/) - [Colangiocarcinoma (cáncer de vías biliares)](https://durgical.com/enfermedades/colangiocarcinoma/) - [Colangitis aguda](https://durgical.com/enfermedades/colangitis-aguda/) - [Cirrosis hepática](https://durgical.com/enfermedades/cirrosis-hepatica/) - [Hipertensión portal](https://durgical.com/enfermedades/hipertension-portal/) - [Cáncer colorrectal](https://durgical.com/enfermedades/cancer-colorrectal/) - [Colangitis biliar primaria](https://durgical.com/enfermedades/colangitis-biliar-primaria/) Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud. Fuentes: [Sclerosing cholangitis: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000285.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024). [← Todas las enfermedades](https://durgical.com/enfermedades/) ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/enfermedades/colangitis-esclerosante-primaria/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/enfermedades/colangitis-esclerosante-primaria/