[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Enfermedades](https://durgical.com/enfermedades/) › Deficiencia selectiva de IgA [Enfermedades](https://durgical.com/enfermedades/) · [Pediatría y neonatología](https://durgical.com/enfermedades/) # Deficiencia selectiva de IgA La inmunodeficiencia más frecuente: el cuerpo produce poca o ninguna IgA. Casi todos están sanos, pero algunos tienen infecciones, alergias o celiaquía. Actualizado 2026-11-01 ## Estructuras afectadas Toque una para ver qué es y abrirla en 3D. - [Cavidad nasal](https://durgical.com/anatomia/cavidad-nasal/) - [Yeyuno](https://durgical.com/anatomia/yeyuno/) - [Seno maxilar](https://durgical.com/anatomia/seno-maxilar/) - [Seno frontal](https://durgical.com/anatomia/seno-frontal/) - [Amígdalas palatinas](https://durgical.com/anatomia/tonsila-palatina/) - [Duodeno](https://durgical.com/anatomia/duodeno/) - [Íleon](https://durgical.com/anatomia/ileon/) ## Por qué ocurre - [Defensas de la vía aérea, tos y depuración mucociliar](https://durgical.com/fisiologia/defensas-de-la-via-aerea-tos-y-depuracion-mucociliar/) - [Inmunoglobulinas (anticuerpos)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/inmunoglobulinas/) - [Células enteroendocrinas y GALT](https://durgical.com/histologia/celulas-enteroendocrinas-y-galt/) ## Qué es Deficiencia primaria de anticuerpos definida por IgA sérica muy baja o ausente, con IgG e IgM normales y respuesta normal a las vacunas, en mayores de 4 años. La mayoría de las personas no tiene síntomas; algunas presentan infecciones mucosas recurrentes, alergia, enfermedad autoinmune o enfermedad celíaca, y unas pocas tienen anticuerpos anti-IgA que causan reacciones transfusionales graves. ## A quién afecta Es la inmunodeficiencia primaria más frecuente, con una frecuencia de entre 1 en 150 y 1 en 1.000 personas según el origen étnico; es más común en personas de ascendencia europea y más rara en población del este de Asia. La mayoría nunca se diagnostica porque no tiene síntomas. Se encuentra con mayor frecuencia en pacientes con enfermedad celíaca y enfermedades autoinmunes. ## Causas - Falla de los linfocitos B para cambiar a IgA y diferenciarse en células plasmáticas secretoras de IgA; en la mayoría se desconoce la causa genética - Agrupación familiar, con relación con la región HLA y con casos de IDCV en las mismas familias - Casos secundarios a fármacos: algunos anticonvulsivantes, sulfasalazina y otros, a menudo reversibles ## Factores de riesgo - Familiar con deficiencia de IgA o IDCV - Ascendencia europea - Exposición a fármacos asociados con deficiencia secundaria de IgA ## Fisiopatología La IgA es el principal anticuerpo de las mucosas de las vías respiratoria y digestiva. Sin IgA secretora, la defensa mucosa contra bacterias y parásitos se debilita, pero la IgM puede compensar en parte, lo que explica que la mayoría esté sana. La menor función de barrera y la desregulación inmunitaria favorecen la alergia y la autoinmunidad. Algunos pacientes forman anticuerpos IgG o IgE contra la IgA, que pueden desencadenar anafilaxia al recibir hemoderivados que contienen IgA. ## Clasificación - Deficiencia completa (absoluta) de IgA: IgA sérica indetectable o menor de 7 mg/dL - Deficiencia parcial de IgA: IgA baja para la edad pero detectable - Formas asintomáticas frente a sintomáticas ## Síntomas y signos - Sin síntomas en la mayoría (hallazgo incidental) - Sinusitis, otitis media, bronquitis y neumonías recurrentes - Diarrea crónica, giardiasis y malabsorción - Enfermedades alérgicas: asma, rinitis alérgica, alergia alimentaria, dermatitis atópica - Enfermedad autoinmune: enfermedad celíaca, lupus, artritis reumatoide, tiroiditis, enfermedad inflamatoria intestinal ## Signos de alarma - Urticaria, sibilancias, hipotensión o choque durante una transfusión de sangre o plasma - Infecciones que se vuelven frecuentes o graves (posible evolución a IDCV) - Diarrea persistente con pérdida de peso - Descenso nuevo de la IgG o de sus subclases en el seguimiento ## Diagnóstico **Clínico** Se sospecha en personas con infecciones mucosas recurrentes, autoinmunidad o enfermedad celíaca, o se encuentra al estudiar una reacción transfusional. Se confirma con IgA baja aislada en mayores de 4 años, tras excluir otras causas de hipogammaglobulinemia. **Pruebas** IgA, IgG e IgM séricas (IgA muy baja con IgG e IgM normales); subclases de IgG y respuesta de anticuerpos a vacunas; anticuerpos anti-IgA antes de una transfusión programada; para el tamizaje de enfermedad celíaca se usan pruebas basadas en IgG (antitransglutaminasa tisular IgG o péptidos deamidados de gliadina) porque las pruebas basadas en IgA salen falsamente negativas. **Imágenes** No se requieren para el diagnóstico; imágenes de senos paranasales o [tórax](https://durgical.com/anatomia/region/torax/) solo ante complicaciones como sinusitis crónica o bronquiectasias. ## Diagnóstico diferencial - Inmunodeficiencia común variable - Deficiencia de subclases de IgG - IgA baja transitoria en niños pequeños (normal antes de los 4 años aproximadamente) - Deficiencia de IgA inducida por fármacos - Pérdida secundaria de anticuerpos (enteropatía perdedora de proteínas, síndrome nefrótico) ## Objetivo del tratamiento No existe tratamiento que restituya la IgA. El objetivo es tratar las infecciones, la alergia y la enfermedad autoinmune, prevenir las reacciones transfusionales y vigilar la evolución a IDCV. ## Tratamiento **Conservador** Educación e identificación de alerta médica; las personas asintomáticas no requieren tratamiento específico. **Médico** Antibióticos tempranos para infecciones bacterianas; antibióticos profilácticos si las infecciones son frecuentes. **Conservador** Si se necesita transfundir a quien tiene deficiencia completa o anticuerpos anti-IgA: glóbulos rojos lavados o hemoderivados deficientes en IgA. **Agudo** Manejo de urgencia de la reacción transfusional como anafilaxia (suspender la transfusión, adrenalina, vía aérea y líquidos). **Médico** Tratamiento de las condiciones asociadas: dieta sin gluten en la enfermedad celíaca, manejo de alergias y autoinmunidad; productos de inmunoglobulina solo en pacientes seleccionados con deficiencia de IgG asociada. **Seguimiento** Seguimiento: niveles periódicos de inmunoglobulinas e historia de infecciones para detectar evolución a IDCV. ## Complicaciones - Reacciones transfusionales anafilácticas - Infecciones sinopulmonares recurrentes y bronquiectasias - Enfermedad celíaca y otros trastornos autoinmunes - Giardiasis y diarrea crónica - Evolución a inmunodeficiencia común variable - Riesgo levemente mayor de cánceres gastrointestinales y linfoma ## Pronóstico Excelente para la mayoría, que lleva una vida normal sin síntomas. Algunos niños normalizan la IgA con el tiempo; una minoría presenta infecciones recurrentes o autoinmunidad, o evoluciona a IDCV. ## Prevención - No se conoce prevención primaria - Portar información de alerta médica para que se elijan hemoderivados seguros ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Cuál es la inmunodeficiencia primaria más frecuente? La deficiencia selectiva de IgA. ## ¿Qué reacción potencialmente mortal puede ocurrir con una transfusión? Anafilaxia por anticuerpos anti-IgA que reaccionan con la IgA de la sangre o el plasma del donante. ## ¿Por qué el tamizaje de enfermedad celíaca puede fallar en estos pacientes? Las pruebas basadas en IgA (antitransglutaminasa IgA) salen falsamente negativas; deben usarse pruebas basadas en IgG. ## ¿Cómo están la IgG y la IgM en la deficiencia selectiva de IgA? Normales, con respuesta normal a las vacunas. [Agregar a mis tarjetas (4)](https://durgical.app/estudiar/?add=/enfermedades/deficiencia-selectiva-de-iga/) ## Enfermedades relacionadas - [Reacciones transfusionales](https://durgical.com/enfermedades/reacciones-transfusionales/) - [Anafilaxia](https://durgical.com/enfermedades/anafilaxia/) - [Enfermedad celíaca](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-celiaca/) - [Rinosinusitis aguda](https://durgical.com/enfermedades/rinosinusitis-aguda/) - [Otitis media aguda](https://durgical.com/enfermedades/otitis-media-aguda/) - [Giardiasis](https://durgical.com/enfermedades/giardiasis/) - [Inmunodeficiencia común variable (IDCV)](https://durgical.com/enfermedades/inmunodeficiencia-comun-variable/) - [Lupus eritematoso sistémico](https://durgical.com/enfermedades/lupus-eritematoso-sistemico/) - [Artritis reumatoide](https://durgical.com/enfermedades/artritis-reumatoide/) - [Enfermedad de Crohn](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-crohn/) - [Asma](https://durgical.com/enfermedades/asma/) Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud. Fuentes: [Selective deficiency of IgA](https://medlineplus.gov/ency/article/001476.htm) (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2026). [← Todas las enfermedades](https://durgical.com/enfermedades/) ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/enfermedades/deficiencia-selectiva-de-iga/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/enfermedades/deficiencia-selectiva-de-iga/