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# Deficiencias del complemento

Falta hereditaria de una proteína del complemento: si faltan las finales hay meningococcemias repetidas; si faltan las iniciales, enfermedad tipo lupus.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Riñones](https://durgical.com/anatomia/rinon/)
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- [Lóbulo inferior derecho](https://durgical.com/anatomia/lobulo-inferior-del-pulmon-derecho/)
- [Lóbulo inferior izquierdo](https://durgical.com/anatomia/lobulo-inferior-del-pulmon-izquierdo/)

## Por qué ocurre

- [Mediadores de la inflamación: la tabla que hay que saber](https://durgical.com/patologia-general/mediadores-de-la-inflamacion-la-tabla-que-hay-que-saber/)
- [Inmunidad innata y adaptativa: panorama](https://durgical.com/fisiologia/inmunidad-innata-y-adaptativa-panorama/)

## Qué es

Grupo de inmunodeficiencias primarias, casi siempre hereditarias, en las que falta o no funciona una proteína del complemento. La falta de componentes clásicos tempranos (C1q, C4, C2) causa sobre todo autoinmunidad tipo lupus, la de C3 infecciones piógenas graves desde la lactancia y la de componentes terminales (C5-C9) o properdina infecciones recurrentes por Neisseria; el angioedema hereditario tiene su propia página.

## A quién afecta

Raras en conjunto; representan una fracción pequeña de las inmunodeficiencias primarias. El déficit de C2 es el más frecuente en personas de ascendencia europea (alrededor de 1 por cada 20.000). Los déficits de componentes terminales aparecen en una proporción importante de personas con enfermedad meningocócica recurrente o familiar, y son más frecuentes en algunas poblaciones (por ejemplo, el déficit de C6 en personas de ascendencia africana). No hay datos de prevalencia en Colombia; los casos suelen reconocerse tras un segundo episodio meningocócico o un cuadro tipo lupus en un niño.

## Causas

- Variantes autosómicas recesivas en los genes de proteínas individuales del complemento (C1q, C2, C4, C3, C5-C9, factores B, D, H e I)
- Déficit de properdina ligado al X recesivo (afecta a varones)
- El déficit parcial (heterocigoto) de C4 es frecuente y suele ser silencioso
- Complemento bajo adquirido: consumo en lupus activo o glomerulonefritis, insuficiencia hepática, desnutrición y tratamiento con anticuerpos monoclonales inhibidores del complemento

## Factores de riesgo

- Consanguinidad de los padres o un hermano con el mismo déficit
- Antecedente familiar de enfermedad meningocócica o de lupus de inicio temprano
- Vivir o viajar a zonas con alta transmisión meningocócica, o lugares de hacinamiento (residencias estudiantiles, cuarteles)
- Falta de vacunación antimeningocócica y antineumocócica

## Fisiopatología

El complemento se activa por tres vías (clásica, de las lectinas y alterna) que convergen en C3. La escisión de C3 recubre las bacterias con C3b para la fagocitosis e inicia la vía terminal, en la que C5b-C9 forman el complejo de ataque a la membrana que lisa bacterias gramnegativas de pared delgada como Neisseria. Sin los componentes terminales, Neisseria sobrevive en la sangre y las meninges. Sin C3 falla la opsonización de bacterias encapsuladas y las infecciones son graves desde temprano. Los componentes clásicos tempranos también eliminan inmunocomplejos y células apoptóticas; cuando faltan, persisten antígenos nucleares propios que impulsan una autoinmunidad tipo lupus. El déficit de reguladores (factor H o I) deja la vía alterna sin freno, consume C3 y lesiona el endotelio glomerular.

## Clasificación

- Vía clásica temprana (C1q, C1r/s, C4, C2): enfermedad tipo lupus, además de infecciones piógenas
- C3 y activadores de la vía alterna (factor B, D): infecciones piógenas graves y recurrentes, glomerulonefritis
- Vía terminal (C5-C9) y properdina: infecciones invasivas recurrentes por Neisseria
- Reguladores (factor H, factor I, CD46): síndrome hemolítico urémico atípico, glomerulopatía C3, consumo secundario de C3
- Vía de las lectinas (MBL): frecuente y, por sí sola, no suele causar inmunodeficiencia

## Síntomas y signos

- Dos o más episodios de meningitis o sepsis meningocócica, a menudo en la adolescencia y por serogrupos poco comunes (déficit terminal o de properdina)
- Infección gonocócica diseminada (fiebre, pústulas cutáneas, artritis)
- Neumonías, otitis y bacteriemias recurrentes por Streptococcus pneumoniae o Haemophilus influenzae desde la lactancia (déficit de C3)
- Enfermedad tipo lupus de inicio en la infancia: exantema fotosensible, úlceras orales, artritis, compromiso renal (déficit de C1q, C4)
- Sangre o proteínas en la orina, edema e hipertensión arterial (glomerulonefritis)
- Muchas personas con déficit parcial o de C2 no tienen síntomas

## Signos de alarma

- Fiebre con exantema petequial o purpúrico que se extiende rápidamente
- Rigidez de nuca, alteración de la conciencia o convulsiones
- Signos de choque: extremidades frías, llenado capilar prolongado, hipotensión
- Cualquier infección meningocócica en una persona que recibe un inhibidor del complemento
- Disminución de la diuresis, palidez y plaquetas bajas (síndrome hemolítico urémico)

## Diagnóstico

**Clínico**
Se sospecha tras una segunda infección meningocócica, un primer episodio por un serogrupo poco común, enfermedad meningocócica en la familia o lupus en un niño pequeño (sobre todo varón o prepúber). Se estudia cuando el paciente está estable, porque la infección aguda y el lupus activo bajan los niveles de complemento.

**Pruebas**
Ensayos hemolíticos CH50 (vía clásica) y AH50 (vía alterna) como tamizaje: un valor cercano a cero sugiere déficit completo de un componente; CH50 bajo con AH50 normal orienta a C1, C2 o C4; AH50 bajo con CH50 normal, a factor B, D o properdina; ambos bajos, a C3 o C5-C9. Luego se miden los componentes individuales (C3, C4 y la proteína sospechada) y se confirma con estudio genético. Uroanálisis, función renal y autoanticuerpos (ANA, anti-ADN de doble cadena) si se sospecha lupus o enfermedad renal. Hemocultivos y punción lumbar en la infección aguda.

**Imágenes**
No se requieren para el diagnóstico; radiografía de [tórax](https://durgical.com/anatomia/region/torax/) ante neumonía y ecografía renal cuando hay enfermedad renal.

## Diagnóstico diferencial

- Asplenia o hipoesplenismo (también predispone a bacterias encapsuladas)
- Déficits de anticuerpos como la inmunodeficiencia común variable o la agammaglobulinemia ligada al X
- Consumo adquirido de complemento (lupus activo, glomerulonefritis posinfecciosa o membranoproliferativa)
- Tratamiento con inhibidores del complemento por hemoglobinuria paroxística nocturna o SHU atípico
- Angioedema hereditario (déficit de inhibidor de C1; edema sin infecciones)

## Objetivo del tratamiento

Tratar cada infección con rapidez, prevenir la siguiente con vacunación completa y, cuando esté indicado, profilaxis antibiótica, y detectar y controlar a tiempo la enfermedad autoinmune o renal.

## Tratamiento

**Agudo**
Manejo urgente de la sospecha de enfermedad meningocócica: cefalosporina de tercera generación intravenosa inmediata, reanimación con líquidos y cuidado intensivo del choque; profilaxis para los contactos cercanos.

**Médico**
Vacunación contra Neisseria meningitidis (vacunas conjugadas ACWY y contra el serogrupo B, con refuerzos), Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae tipo b; puede verificarse la respuesta de anticuerpos después.

**Médico**
Profilaxis antibiótica prolongada (por ejemplo, una penicilina) en personas con infecciones recurrentes, según decida el especialista.

**Médico**
La enfermedad tipo lupus se trata como el LES: hidroxicloroquina, glucocorticoides e inmunosupresores si hay compromiso de órganos; en casos graves de déficit de C1q se ha logrado corrección con trasplante de progenitores hematopoyéticos.

**Médico**
En el déficit de factor H o I con SHU atípico o glomerulopatía C3: anticuerpos monoclonales inhibidores del complemento bajo manejo especializado (con vacunación antimeningocócica previa).

**Seguimiento**
Educación del paciente y la familia para consultar ante la primera fiebre con exantema; estudio de los hermanos; portar una tarjeta de alerta médica.

## Complicaciones

- Sepsis meningocócica con choque, amputaciones o muerte
- Hipoacusia y secuelas neurológicas después de la meningitis
- Bronquiectasias tras neumonías recurrentes (déficit de C3)
- Nefritis lúpica y daño de otros órganos
- Glomerulonefritis membranoproliferativa, glomerulopatía C3, SHU atípico y falla renal

## Pronóstico

Con vacunación y tratamiento rápido de las infecciones, la mayoría de las personas con déficit de componentes terminales lleva una vida normal; cada episodio meningocócico tiende a ser menos letal que en personas con complemento normal, pero las recurrencias son frecuentes. Los déficits de C1q y C4 tienen el mayor riesgo de lupus (la mayoría de los afectados) y su pronóstico depende del compromiso renal y del [sistema nervioso](https://durgical.com/anatomia/sistema/sistema-nervioso/). El déficit de C3 tiene el curso infeccioso más grave.

## Prevención

- Vacunación antimeningocócica (ACWY y B), antineumocócica y contra Hib de las personas afectadas y de quien inicie un inhibidor del complemento
- Estudio de los hermanos de una persona afectada
- Atención médica temprana ante cualquier fiebre, sobre todo con exantema

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Las infecciones recurrentes por Neisseria meningitidis sugieren déficit de qué componentes del complemento?

De los componentes terminales C5-C9 (complejo de ataque a la membrana) o de la properdina.

## ¿Qué déficits del complemento se asocian con más fuerza al lupus eritematoso sistémico?

Los de la vía clásica temprana: C1q (el de mayor riesgo), C4 y C2.

## ¿Cuál es la mejor prueba de tamizaje ante sospecha de déficit del complemento?

El complemento hemolítico total (CH50), junto con el AH50 para la vía alterna; un valor cercano a cero sugiere déficit completo.

## ¿Qué déficit causa las infecciones piógenas recurrentes más graves desde la lactancia?

El déficit de C3, porque C3 es el punto de convergencia necesario para la opsonización y para la vía terminal.

## ¿Qué vacunas debe recibir un paciente antes de iniciar un inhibidor del complemento?

Vacunas antimeningocócicas contra los serogrupos A, C, W, Y y B, porque el fármaco produce un déficit adquirido del complemento terminal.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Complement deficiencies](https://primaryimmune.org/understanding-primary-immunodeficiency/types-of-pi/complement-deficiencies) (Immune Deficiency Foundation, 2024); [Complement component 2 deficiency](https://medlineplus.gov/genetics/condition/complement-component-2-deficiency/) (MedlinePlus Genetics (U.S. National Library of Medicine), 2024); [Risk Factors for Meningococcal Disease](https://www.cdc.gov/meningococcal/risk-factors/index.html) (Centers for Disease Control and Prevention (CDC), 2024).

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