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# Demencia con cuerpos de Lewy

Demencia con atención fluctuante, alucinaciones visuales vívidas, sueños actuados y parkinsonismo. Es la segunda demencia degenerativa más frecuente.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Lóbulo occipital](https://durgical.com/anatomia/lobulo-occipital/)
- [Sustancia negra](https://durgical.com/anatomia/sustancia-negra/)
- [Giro cingulado](https://durgical.com/anatomia/giro-del-cingulo/)
- [Corteza visual](https://durgical.com/anatomia/corteza-visual-primaria/)
- [Hipocampo](https://durgical.com/anatomia/hipocampo/)
- [Putamen](https://durgical.com/anatomia/putamen/)
- [Núcleo caudado](https://durgical.com/anatomia/nucleo-caudado/)

## Por qué ocurre

- [Acumulaciones intracelulares: colesterol, proteínas, hialino y glucógeno](https://durgical.com/patologia-general/acumulaciones-intracelulares-colesterol-proteinas-hialino-y-glucogeno/)
- [Neurotransmisores principales](https://durgical.com/fisiologia/neurotransmisores-principales/)
- [Estructura y plegamiento de las proteínas](https://durgical.com/bioquimica/temas/estructura-y-plegamiento-de-las-proteinas/)
- [La neurona y la sinapsis](https://durgical.com/histologia/la-neurona-y-la-sinapsis/)

## Qué es

Demencia degenerativa progresiva causada por depósitos anormales de alfa-sinucleína (cuerpos de Lewy) en la corteza y el tronco encefálico. El deterioro cognitivo aparece antes del parkinsonismo o en el primer año, lo que la diferencia de la demencia de la enfermedad de Parkinson.

## A quién afecta

Después de la enfermedad de Alzheimer es una de las causas más frecuentes de demencia degenerativa en adultos mayores; suele comenzar después de los 60 años y es algo más común en hombres. Probablemente está subdiagnosticada en América Latina, donde a menudo se confunde con Alzheimer o con Parkinson.

## Causas

- Agregación de alfa-sinucleína mal plegada que forma cuerpos y neuritas de Lewy en las neuronas
- Casi siempre esporádica; casos familiares raros (p. ej., variantes en SNCA, y variantes de GBA como factor de riesgo)
- Coexistencia frecuente de patología tipo Alzheimer (placas de amiloide)

## Factores de riesgo

- Edad mayor de 60 años
- Sexo masculino
- Antecedente familiar de demencia o de enfermedad de Parkinson
- Trastorno de conducta del sueño REM, que puede preceder a la enfermedad por años

## Fisiopatología

Los agregados de alfa-sinucleína se extienden por el tronco encefálico, el sistema límbico (incluido el [giro cingulado](https://durgical.com/anatomia/giro-del-cingulo/)) y la neocorteza. La pérdida de neuronas colinérgicas es más intensa que en el Alzheimer, lo que explica las fluctuaciones, las alucinaciones y la buena respuesta a los inhibidores de la colinesterasa. La pérdida de neuronas dopaminérgicas de la [sustancia negra](https://durgical.com/anatomia/sustancia-negra/) produce el parkinsonismo, y el menor metabolismo occipital se relaciona con los síntomas visuales.

## Clasificación

- Probable: demencia con dos o más rasgos centrales, o un rasgo central más un biomarcador indicativo
- Posible: demencia con un rasgo central, o solo un biomarcador indicativo
- Regla del año: demencia antes del parkinsonismo o durante su primer año (demencia con cuerpos de Lewy) frente a demencia años después de un Parkinson establecido (demencia de la enfermedad de Parkinson)

## Síntomas y signos

- Deterioro cognitivo progresivo con alteración marcada de la atención, las funciones ejecutivas y visoespaciales; memoria relativamente conservada al inicio
- Fluctuaciones de la cognición y del estado de alerta, con episodios de mirada fija y somnolencia diurna
- Alucinaciones visuales recurrentes y bien formadas, a menudo de personas o animales
- Trastorno de conducta del sueño REM (actuar los sueños)
- Parkinsonismo: rigidez, lentitud e inestabilidad de la marcha, con frecuencia simétricos y con menos temblor
- Alteraciones autonómicas: hipotensión ortostática, síncope, estreñimiento e incontinencia urinaria; pérdida del olfato

## Signos de alarma

- Rigidez intensa, fiebre y confusión tras recibir un antipsicótico (sensibilidad a neurolépticos, síndrome neuroléptico maligno)
- Empeoramiento súbito de la confusión, que sugiere delirium por infección, fármacos u otra causa aguda
- Caídas o síncopes repetidos por hipotensión ortostática
- Atoramiento o tos con las comidas (riesgo de aspiración)

## Diagnóstico

**Clínico**
Diagnóstico clínico basado en la demencia más los cuatro rasgos centrales: cognición fluctuante, alucinaciones visuales, trastorno de conducta del sueño REM y parkinsonismo. Las pruebas cognitivas muestran peor atención y función visoespacial (p. ej., copia de figuras) que memoria. La certeza solo se obtiene con la autopsia.

**Pruebas**
Los exámenes de sangre descartan causas reversibles (vitamina B12, función tiroidea, glucosa, electrolitos, serología para sífilis). La polisomnografía que confirma sueño REM sin atonía es un biomarcador de apoyo.

**Imágenes**
La TAC o la resonancia descartan otras causas; los lóbulos [temporales](https://durgical.com/anatomia/hueso-temporal/) mediales están relativamente conservados frente al Alzheimer. El SPECT del transportador de dopamina (DaT scan) muestra captación reducida en los ganglios basales, y la gammagrafía cardíaca con MIBG muestra denervación simpática; el PET con FDG puede mostrar hipometabolismo occipital.

## Diagnóstico diferencial

- Enfermedad de Alzheimer
- Demencia de la enfermedad de Parkinson (el parkinsonismo precede a la demencia por más de un año)
- Delirium
- Demencia vascular
- Parálisis supranuclear progresiva y atrofia multisistémica
- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

## Objetivo del tratamiento

Tratar los síntomas cognitivos, psiquiátricos, motores y autonómicos evitando los fármacos que empeoran la enfermedad (sobre todo los antipsicóticos típicos), mantener la seguridad de la persona y apoyar a los cuidadores.

## Tratamiento

**Médico**
Los inhibidores de la colinesterasa (p. ej., rivastigmina, donepezilo) son los fármacos principales; pueden mejorar la atención, las fluctuaciones y las alucinaciones.

**Médico**
La levodopa puede ayudar al parkinsonismo en algunos pacientes, pero puede empeorar las alucinaciones. Se evitan los antipsicóticos típicos por la sensibilidad grave; si es necesario tratar la psicosis, se usan con cautela atípicos de baja potencia como quetiapina o clozapina.

**Médico**
Tratamiento de la hipotensión ortostática, el estreñimiento, la depresión y los trastornos del sueño; melatonina o clonazepam para el trastorno de conducta del sueño REM.

**Conservador**
Prevención de caídas, un entorno tranquilo, conocido y bien iluminado, fisioterapia, terapia del lenguaje y de la deglución, y educación y apoyo a los cuidadores.

**Seguimiento**
Revisión periódica de la cognición, las caídas, la presión arterial acostado y de pie, la deglución y de todos los medicamentos, en especial sedantes o antipsicóticos nuevos.

## Complicaciones

- Caídas y fracturas
- Neumonía por aspiración debida a trastornos de la deglución
- Reacciones graves a los antipsicóticos
- Delirium con enfermedades intercurrentes
- Pérdida de la independencia y sobrecarga del cuidador

## Pronóstico

Enfermedad progresiva que suele avanzar más rápido que el Alzheimer, con una supervivencia promedio de varios años tras el diagnóstico. La muerte suele deberse a neumonía, caídas o deterioro general.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuáles son los cuatro rasgos clínicos centrales de la demencia con cuerpos de Lewy?

Cognición fluctuante, alucinaciones visuales recurrentes y bien formadas, trastorno de conducta del sueño REM y parkinsonismo.

## ¿Qué grupo de fármacos debe evitarse en la demencia con cuerpos de Lewy y por qué?

Los antipsicóticos típicos: los pacientes son muy sensibles y pueden presentar rigidez grave, confusión o síndrome neuroléptico maligno.

## ¿Cómo se distingue la demencia con cuerpos de Lewy de la demencia de la enfermedad de Parkinson?

Por la regla del año: en la demencia con cuerpos de Lewy la demencia empieza antes del parkinsonismo o durante su primer año.

## ¿Qué estudio de imagen apoya el diagnóstico al mostrar menor captación del transportador de dopamina en los ganglios basales?

El SPECT del transportador de dopamina (DaT scan).

## ¿Qué grupo de fármacos es de primera línea para los síntomas cognitivos y las alucinaciones?

Los inhibidores de la colinesterasa, como rivastigmina o donepezilo.

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## Enfermedades relacionadas

- [Enfermedad de Parkinson](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-parkinson/)
- [Enfermedad de Alzheimer](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-alzheimer/)
- [Demencia (trastorno neurocognitivo mayor)](https://durgical.com/enfermedades/demencia/)
- [Delirium](https://durgical.com/enfermedades/delirium/)
- [Síndrome neuroléptico maligno](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-neuroleptico-maligno/)
- [Demencia frontotemporal](https://durgical.com/enfermedades/demencia-frontotemporal/)
- [Demencia vascular](https://durgical.com/enfermedades/demencia-vascular/)

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Dementia with Lewy bodies: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/dementia-with-lewy-bodies/) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [Dementia with Lewy Bodies and Parkinson Disease Dementia](https://www.msdmanuals.com/professional/neurologic-disorders/delirium-and-dementia/dementia-with-lewy-bodies-and-parkinson-disease-dementia) (MSD Manual Professional Edition, 2026).

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