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# Demencia frontotemporal

Demencia que empieza más temprano que el Alzheimer y altera primero la conducta, la personalidad o el lenguaje, con la memoria conservada al inicio.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Lóbulo frontal](https://durgical.com/anatomia/lobulo-frontal/)
- [Lóbulo temporal](https://durgical.com/anatomia/lobulo-temporal/)
- [Ínsula](https://durgical.com/anatomia/corteza-insular/)
- [Giro cingulado](https://durgical.com/anatomia/giro-del-cingulo/)
- [Amígdala cerebral](https://durgical.com/anatomia/cuerpo-amigdalino/)
- [Hipocampo](https://durgical.com/anatomia/hipocampo/)
- [Núcleo caudado](https://durgical.com/anatomia/nucleo-caudado/)
- [Cuerpo calloso](https://durgical.com/anatomia/cuerpo-calloso/)

## Por qué ocurre

- [Acumulaciones intracelulares: colesterol, proteínas, hialino y glucógeno](https://durgical.com/patologia-general/acumulaciones-intracelulares-colesterol-proteinas-hialino-y-glucogeno/)
- [Atrofia](https://durgical.com/patologia-general/atrofia/)
- [Estructura y plegamiento de las proteínas](https://durgical.com/bioquimica/temas/estructura-y-plegamiento-de-las-proteinas/)
- [La neurona y la sinapsis](https://durgical.com/histologia/la-neurona-y-la-sinapsis/)

## Qué es

Grupo de enfermedades neurodegenerativas con atrofia progresiva de los lóbulos frontales y/o [temporales](https://durgical.com/anatomia/hueso-temporal/) anteriores (degeneración lobar frontotemporal). Se manifiesta con cambios de conducta y personalidad o con pérdida progresiva del lenguaje, por lo general antes de los 65 años.

## A quién afecta

Es una de las causas más frecuentes de demencia en menores de 65 años; suele iniciar entre los 45 y los 64 y afecta por igual a hombres y mujeres. En Latinoamérica a menudo se consulta primero en psiquiatría, porque al inicio se confunde con depresión, manía o un trastorno de personalidad, lo que retrasa el diagnóstico.

## Causas

- Acumulación anormal de proteína tau (incluidos los cuerpos de Pick) o de TDP-43 en neuronas frontales y temporales
- Formas familiares en una minoría importante, sobre todo por variantes en MAPT, GRN o C9orf72
- Las expansiones de C9orf72 la vinculan con la esclerosis lateral amiotrófica en la misma persona o familia

## Factores de riesgo

- Antecedente familiar de demencia, enfermedad psiquiátrica temprana o enfermedad de motoneurona
- Edad entre 45 y 65 años

## Fisiopatología

Los agregados anormales de tau o TDP-43 producen pérdida neuronal y gliosis en los lóbulos frontales, los temporales anteriores, la [ínsula](https://durgical.com/anatomia/corteza-insular/) y el [giro cingulado](https://durgical.com/anatomia/giro-del-cingulo/) anterior, regiones que regulan la conducta social, la empatía, el juicio y el lenguaje. La atrofia suele ser asimétrica: la izquierda afecta el lenguaje y la derecha la conducta y el reconocimiento de personas. Al inicio el [hipocampo](https://durgical.com/anatomia/hipocampo/) y los circuitos de la memoria están relativamente preservados, a diferencia de la enfermedad de Alzheimer.

## Clasificación

- Variante conductual (la más frecuente): desinhibición, apatía, pérdida de empatía, conductas compulsivas e hiperoralidad
- Afasia progresiva primaria variante semántica: habla fluida pero pérdida del significado de las palabras y del conocimiento de los objetos ([lóbulo temporal](https://durgical.com/anatomia/lobulo-temporal/) anterior)
- Afasia progresiva primaria variante no fluente/agramatical: habla esforzada y entrecortada con errores gramaticales ([lóbulo frontal](https://durgical.com/anatomia/lobulo-frontal/) inferior izquierdo e ínsula)
- Síndromes de superposición: con enfermedad de motoneurona, parálisis supranuclear progresiva o síndrome corticobasal

## Síntomas y signos

- Conducta socialmente inapropiada, impulsividad y pérdida de las normas de cortesía
- Apatía y pérdida de interés, que suelen confundirse con depresión
- Pérdida de la empatía y de la preocupación por los demás
- Conductas repetitivas o compulsivas y rutinas rígidas
- Comer en exceso, antojo de dulces o llevarse objetos a la boca
- Mal juicio y mala planeación, con poca conciencia de la enfermedad
- Dificultad progresiva para encontrar o entender palabras
- Memoria y orientación relativamente conservadas al inicio

## Signos de alarma

- Debilidad muscular, atrofia, fasciculaciones o problemas para tragar de reciente aparición (enfermedad de motoneurona asociada)
- Conductas de riesgo con el dinero, la conducción, la sexualidad o la ley
- Progresión rápida en semanas a meses (considerar enfermedad priónica u otra causa tratable)
- Atoramiento o pérdida de peso por problemas de deglución en la enfermedad avanzada

## Diagnóstico

**Clínico**
Diagnóstico clínico basado en el deterioro progresivo de la conducta o del lenguaje, con la historia aportada por la familia. Las pruebas neuropsicológicas muestran disfunción ejecutiva o déficit del lenguaje con memoria y habilidades visoespaciales relativamente conservadas.

**Pruebas**
Los exámenes de sangre descartan causas reversibles (vitamina B12, función tiroidea, serología para sífilis y VIH). Los biomarcadores en líquido cefalorraquídeo pueden ayudar a descartar enfermedad de Alzheimer. Se considera el estudio genético cuando hay antecedente familiar.

**Imágenes**
La RM muestra atrofia frontal y/o temporal anterior, a menudo asimétrica (atrofia «en filo de cuchillo»). La PET con FDG o el SPECT muestran hipometabolismo o hipoperfusión frontotemporal cuando la RM no es concluyente.

## Diagnóstico diferencial

- Enfermedad de Alzheimer (incluida su variante frontal)
- Trastorno depresivo mayor, trastorno bipolar o psicosis de inicio tardío
- Demencia con cuerpos de Lewy y demencia vascular
- Enfermedad priónica (Creutzfeldt-Jakob)
- Tumores frontales o hidrocefalia de presión normal
- Neurosífilis y trastorno neurocognitivo asociado al VIH

## Objetivo del tratamiento

No hay tratamiento que modifique la enfermedad; la atención busca controlar la conducta, proteger a la persona y a los demás, apoyar el lenguaje y la comunicación, y acompañar y capacitar a los cuidadores.

## Tratamiento

**Médico**
Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (o trazodona) para la desinhibición, las compulsiones y el antojo de comida; antipsicóticos solo para agitación grave y con precaución. Los inhibidores de colinesterasa no son eficaces y pueden empeorar la conducta.

**Conservador**
Rutinas estructuradas, supervisión, restricción del acceso al dinero, las llaves del carro u objetos peligrosos, y estrategias conductuales para los cuidadores.

**Rehabilitación**
Fonoaudiología para mantener la comunicación en las variantes del lenguaje; terapia ocupacional.

**Seguimiento**
Revisión periódica de la conducta, el peso, la deglución, los signos motores (enfermedad de motoneurona) y la carga del cuidador; planeación anticipada de decisiones mientras la persona aún puede participar.

## Complicaciones

- Pérdida de la independencia y necesidad de cuidado permanente
- Problemas económicos, legales y sociales por conductas impulsivas
- Neumonía por broncoaspiración y cambios de peso
- Agotamiento del cuidador

## Pronóstico

Es progresiva; la supervivencia suele ser de unos 6 a 11 años desde el inicio de los síntomas, y menor cuando se asocia a enfermedad de motoneurona.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué regiones cerebrales se atrofian en la demencia frontotemporal?

Los lóbulos frontales y temporales anteriores, a menudo de forma asimétrica, con el hipocampo relativamente preservado al inicio.

## ¿Qué inclusiones son características de la enfermedad de Pick?

Los cuerpos de Pick: agregados intracelulares redondos de proteína tau.

## ¿En qué se diferencia clínicamente la demencia frontotemporal temprana de la enfermedad de Alzheimer?

Empieza más temprano y se presenta con cambios de conducta, personalidad o lenguaje, con la memoria relativamente conservada.

## ¿Qué enfermedad motora se relaciona con la demencia frontotemporal por las expansiones de C9orf72?

La esclerosis lateral amiotrófica.

## ¿Qué clase de fármacos se usa para la desinhibición y las conductas compulsivas en la demencia frontotemporal?

Los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina; los inhibidores de colinesterasa no ayudan.

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## Enfermedades relacionadas

- [Enfermedad de Alzheimer](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-alzheimer/)
- [Demencia (trastorno neurocognitivo mayor)](https://durgical.com/enfermedades/demencia/)
- [Demencia con cuerpos de Lewy](https://durgical.com/enfermedades/demencia-con-cuerpos-de-lewy/)
- [Demencia vascular](https://durgical.com/enfermedades/demencia-vascular/)
- [Esclerosis lateral amiotrófica](https://durgical.com/enfermedades/esclerosis-lateral-amiotrofica/)
- [Enfermedades por priones (Creutzfeldt–Jakob)](https://durgical.com/enfermedades/enfermedades-por-priones/)
- [Trastorno depresivo mayor](https://durgical.com/enfermedades/trastorno-depresivo-mayor/)
- [Trastorno bipolar](https://durgical.com/enfermedades/trastorno-bipolar/)
- [Esquizofrenia](https://durgical.com/enfermedades/esquizofrenia/)
- [Delirium](https://durgical.com/enfermedades/delirium/)

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Frontotemporal dementia: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000744.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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