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# Encefalitis autoinmune (incluida la encefalitis anti-receptor NMDA)

El sistema inmune ataca proteínas de las neuronas y causa psicosis, convulsiones, pérdida de memoria y movimientos anormales. Mejora con inmunoterapia precoz.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Hipocampo](https://durgical.com/anatomia/hipocampo/)
- [Amígdala cerebral](https://durgical.com/anatomia/cuerpo-amigdalino/)
- [Lóbulo temporal](https://durgical.com/anatomia/lobulo-temporal/)
- [Lóbulo frontal](https://durgical.com/anatomia/lobulo-frontal/)
- [Giro cingulado](https://durgical.com/anatomia/giro-del-cingulo/)
- [Ínsula](https://durgical.com/anatomia/corteza-insular/)
- [Hipotálamo](https://durgical.com/anatomia/hipotalamo-y-cuerpos-mamilares/)
- [Fórnix](https://durgical.com/anatomia/fornix/)
- [Tálamo](https://durgical.com/anatomia/talamo/)
- [Ovarios](https://durgical.com/anatomia/ovario/)

## Por qué ocurre

- [Síndromes paraneoplásicos: la tabla que debe conocer](https://durgical.com/patologia-general/sindromes-paraneoplasicos-la-tabla-que-debe-conocer/)
- [Transmisión sináptica](https://durgical.com/fisiologia/transmision-sinaptica/)
- [Sistema límbico, emoción y recompensa](https://durgical.com/fisiologia/sistema-limbico-emocion-y-recompensa/)

## Qué es

Grupo de inflamaciones cerebrales causadas por anticuerpos o linfocitos T dirigidos contra proteínas neuronales, y no por infección directa. La forma más conocida, la encefalitis anti-receptor NMDA, ataca un receptor de glutamato; otras formas (anticuerpos anti-LGI1, CASPR2, GABA-B, receptor AMPA) producen sobre todo encefalitis límbica con pérdida de memoria y crisis. Algunas son paraneoplásicas, desencadenadas por un tumor en otra parte del cuerpo.

## A quién afecta

Se considera una de las causas más frecuentes de encefalitis no infecciosa, con una incidencia comparable a la de la encefalitis viral en algunas series. La encefalitis anti-receptor NMDA afecta sobre todo a niños y adultos jóvenes, cerca de cuatro de cada cinco mujeres. La encefalitis anti-LGI1 predomina en hombres mayores de 50 años. Hay casos descritos en toda América Latina, incluida Colombia, donde el acceso a la medición de anticuerpos es limitado fuera de los grandes centros de referencia; por eso el diagnóstico se retrasa a menudo o el paciente se maneja primero como un trastorno psiquiátrico primario.

## Causas

- Anticuerpos contra proteínas de superficie neuronal: receptor NMDA (el más común), LGI1, CASPR2, receptor AMPA, receptor GABA-A o GABA-B
- Desencadenante paraneoplásico: teratoma de ovario en la encefalitis anti-NMDA de mujeres jóvenes; cáncer de pulmón de células pequeñas, timoma o tumores testiculares en otras formas
- Desencadenante posinfeccioso: la encefalitis anti-NMDA puede seguir a una encefalitis por herpes simple
- Anticuerpos contra antígenos intracelulares (Hu, Ma2) con daño por linfocitos T citotóxicos, casi siempre asociados a cáncer
- Tratamiento oncológico con inhibidores de puntos de control inmunitario

## Factores de riesgo

- Sexo femenino y edad joven (encefalitis anti-NMDA)
- Teratoma de ovario
- Encefalitis reciente por herpes simple
- Cáncer conocido u oculto (pulmón, [timo](https://durgical.com/anatomia/timo/), [testículo](https://durgical.com/anatomia/testiculo/), mama, ovario)
- Tratamiento con inhibidores de puntos de control inmunitario
- Sexo masculino y edad avanzada (encefalitis anti-LGI1)

## Fisiopatología

En las formas mediadas por anticuerpos, anticuerpos IgG se unen a un receptor o canal de la superficie neuronal. Los anticuerpos anti-NMDA entrecruzan los receptores y provocan su internalización, de modo que cae la señal glutamatérgica; esto explica la psicosis, la catatonia, las discinesias y la inestabilidad autonómica, y por qué el daño es en gran parte reversible al retirar los anticuerpos. En los casos con teratoma, el tejido nervioso del tumor expresa receptores NMDA y rompe la tolerancia inmunitaria. Las formas con anticuerpos contra antígenos intracelulares se deben a linfocitos T citotóxicos que destruyen neuronas, por lo que responden mal al tratamiento. Los lóbulos temporales mediales ([hipocampo](https://durgical.com/anatomia/hipocampo/) y amígdala) son los más afectados, de ahí la pérdida de memoria y las crisis.

## Clasificación

- Anticuerpos contra antígenos de superficie neuronal (receptor NMDA, LGI1, CASPR2, AMPA, GABA-B): suelen responder a la inmunoterapia
- Anticuerpos contra antígenos intracelulares (Hu, Ma2, GAD): mediadas por linfocitos T, con frecuencia paraneoplásicas, peor respuesta
- Paraneoplásica frente a no paraneoplásica
- Síndrome clínico: encefalitis límbica, encefalitis difusa, encefalitis de tronco

## Síntomas y signos

- Pródromo parecido a una virosis: fiebre, cefalea, malestar
- Síntomas psiquiátricos de inicio brusco: ansiedad, agitación, alucinaciones, delirios, conducta extraña
- Pérdida de la memoria reciente y confusión
- Crisis epilépticas, que pueden evolucionar a estado epiléptico
- Discinesias orofaciales y de las extremidades, catatonia
- Disminución del nivel de conciencia y mutismo
- Inestabilidad autonómica: oscilaciones de la frecuencia cardíaca y la presión arterial, hipertermia, hipoventilación central
- Crisis distónicas faciobraquiales (sacudidas breves de cara y brazo) e hiponatremia en la encefalitis anti-LGI1

## Signos de alarma

- Psicosis nueva con crisis, discinesias o compromiso de conciencia en una persona joven
- Hipoventilación central o apnea que requiere ventilación mecánica
- Inestabilidad autonómica grave (bradicardia, asistolia, hipertermia)
- Estado epiléptico
- Reacción marcada a los antipsicóticos (rigidez, fiebre) que simula un síndrome neuroléptico maligno

## Diagnóstico

**Clínico**
Se sospecha cuando en menos de tres meses aparecen déficit de memoria, alteración del estado mental o síntomas psiquiátricos junto con crisis, signos focales, inflamación del LCR o RM o EEG sugestivos, tras descartar razonablemente una infección. El tratamiento no debe esperar el resultado de los anticuerpos.

**Pruebas**
Búsqueda de anticuerpos antineuronales en LCR y suero (el LCR es más sensible para los anti-NMDA). El LCR suele mostrar pleocitosis linfocítica, proteínas elevadas y bandas oligoclonales. En paralelo se hacen PCR para herpes simple y otros estudios infecciosos. El EEG suele ser anormal; el patrón de «delta brush extremo» es característico de la encefalitis anti-NMDA. El sodio sérico está bajo en la enfermedad anti-LGI1.

**Imágenes**
La RM cerebral puede ser normal en la encefalitis anti-NMDA o mostrar hiperintensidad T2/FLAIR en los lóbulos [temporales](https://durgical.com/anatomia/hueso-temporal/) mediales en la encefalitis límbica. Búsqueda de tumor: ecografía o RM pélvica para teratoma de [ovario](https://durgical.com/anatomia/ovario/) en mujeres; TC de [tórax](https://durgical.com/anatomia/region/torax/), [abdomen](https://durgical.com/anatomia/region/abdomen/) y [pelvis](https://durgical.com/anatomia/region/pelvis/), ecografía testicular o PET cuando esté indicado.

## Diagnóstico diferencial

- Encefalitis por herpes simple y otras encefalitis virales
- Trastorno psicótico primario (esquizofrenia, trastorno psicótico breve)
- Síndrome neuroléptico maligno y síndrome serotoninérgico
- Encefalopatía tóxica o metabólica
- Enfermedad priónica y otras demencias rápidamente progresivas
- Estado epiléptico no convulsivo
- Vasculitis primaria o linfoma del [sistema nervioso](https://durgical.com/anatomia/sistema/sistema-nervioso/) central

## Objetivo del tratamiento

Retirar los anticuerpos y frenar rápido el ataque inmunitario, extirpar cualquier tumor, controlar las crisis y sostener las funciones vitales hasta que el cerebro se recupere.

## Tratamiento

**Agudo**
Inmunoterapia de primera línea iniciada temprano: corticoides intravenosos en dosis altas, inmunoglobulina intravenosa y/o plasmaféresis.

**Médico**
Inmunoterapia de segunda línea (rituximab o ciclofosfamida) cuando no hay mejoría tras la primera línea; en algunos pacientes, ahorradores de corticoides a largo plazo para prevenir recaídas.

**Quirúrgico**
Extirpación del teratoma de ovario u otro tumor asociado en cuanto se detecta, lo que acelera la recuperación y reduce las recaídas.

**Seguimiento**
Cuidado intensivo cuando se requiera para vía aérea, ventilación, inestabilidad autonómica y crisis; EEG continuo; uso cuidadoso de antipsicóticos por el riesgo de rigidez e hipertermia. Prioridades de enfermería: seguridad ante la agitación y las caídas, precauciones anticonvulsivas, nutrición y prevención de lesiones por presión.

**Rehabilitación**
Rehabilitación cognitiva, psiquiátrica y física prolongada; si al inicio no se encuentra tumor, la búsqueda puede repetirse durante años.

## Complicaciones

- Estado epiléptico refractario
- Ventilación prolongada y complicaciones de la UCI
- Arritmias cardíacas y crisis autonómicas
- Secuelas persistentes de memoria, conducta o funciones ejecutivas
- Recaídas (más frecuentes sin tumor o sin terapia de segunda línea)
- Muerte en una pequeña minoría

## Pronóstico

La mayoría de los pacientes con anticuerpos contra antígenos de superficie mejora de forma importante, aunque la recuperación puede tardar meses o años. La inmunoterapia precoz y la extirpación del tumor se asocian con mejores resultados. Las formas con antígenos intracelulares y cáncer tienen un pronóstico mucho peor.

## Prevención

- No existe prevención primaria
- El reconocimiento temprano de la psicosis nueva con signos neurológicos, sobre todo en mujeres jóvenes, acorta la discapacidad
- Búsqueda y extirpación temprana del tumor en los casos paraneoplásicos

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## Una mujer joven presenta psicosis, crisis, discinesias orofaciales e inestabilidad autonómica después de un cuadro gripal. ¿Qué diagnóstico y qué tumor debe buscarse?

Encefalitis anti-receptor NMDA; debe buscarse un teratoma de ovario con imágenes pélvicas.

## ¿Dónde se detectan mejor los anticuerpos anti-receptor NMDA?

En el líquido cefalorraquídeo, que es más sensible que el suero.

## ¿Cuál es el tratamiento de primera línea?

Inmunoterapia con corticoides, inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis, más la extirpación de cualquier tumor.

## ¿Qué encefalitis viral puede desencadenar semanas después una encefalitis anti-NMDA?

La encefalitis por herpes simple.

## ¿Qué anticuerpo causa crisis distónicas faciobraquiales e hiponatremia en hombres mayores?

Los anticuerpos anti-LGI1.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [anti-NMDA receptor encephalitis - National Organization for Rare Disorders](https://rarediseases.org/mondo-disease/anti-nmda-receptor-encephalitis/) (National Organization for Rare Disorders (NORD), 2025).

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