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# Enfermedad de Behçet

Inflamación poco frecuente de vasos de cualquier tamaño que causa úlceras repetidas en boca y genitales, lesiones de [piel](https://durgical.com/anatomia/piel/) e inflamación ocular.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Lengua](https://durgical.com/anatomia/lengua/)
- [Piel](https://durgical.com/anatomia/piel/)
- [Encía](https://durgical.com/anatomia/encia/)
- [Iris](https://durgical.com/anatomia/iris/)
- [Cuerpo ciliar](https://durgical.com/anatomia/cuerpo-ciliar/)
- [Coroides](https://durgical.com/anatomia/coroides/)
- [Retina](https://durgical.com/anatomia/retina/)
- [Escroto](https://durgical.com/anatomia/escroto/)

## Por qué ocurre

- [Trombosis y la tríada de Virchow](https://durgical.com/patologia-general/trombosis-y-la-triada-de-virchow/)
- [Vasos sanguíneos: capas de arterias, venas y capilares](https://durgical.com/histologia/vasos-sanguineos-capas-de-arterias-venas-y-capilares/)

## Qué es

Vasculitis crónica y recurrente de vasos variables, que puede afectar arterias y venas de cualquier calibre. Su sello son las aftas orales dolorosas recurrentes, junto con úlceras genitales, lesiones cutáneas y uveítis; también puede comprometer articulaciones, venas, intestino y cerebro.

## A quién afecta

Es más frecuente a lo largo de la antigua Ruta de la Seda, desde el Mediterráneo y el Medio Oriente hasta Asia oriental (la mayor prevalencia está en Turquía). Es rara en Colombia y el resto de América Latina, y se ve sobre todo en personas de ascendencia del Medio Oriente o asiática. Suele iniciar entre los 20 y los 30 años; tiende a ser más grave en hombres jóvenes.

## Causas

- Causa desconocida; inflamación inmunomediada con marcada activación de neutrófilos
- Susceptibilidad genética, en especial el alelo HLA-B51
- Se sospechan desencadenantes ambientales o infecciosos (por ejemplo estreptococos orales), sin prueba definitiva

## Factores de riesgo

- Ascendencia mediterránea, del Medio Oriente o de Asia oriental
- Portar HLA-B51
- Edad de inicio entre 20 y 40 años
- Sexo masculino, para la enfermedad ocular y vascular grave
- En algunas personas, dejar de fumar se ha asociado con más aftas orales

## Fisiopatología

Una inmunidad innata hiperactiva lleva neutrófilos y linfocitos Th1/Th17 a la pared de los vasos y produce vasculitis de arterias y venas pequeñas y grandes. La reacción exagerada del tejido ante lesiones mínimas explica el fenómeno de patergia. La inflamación venosa hace que el coágulo se adhiera a la pared, por lo que la trombosis es frecuente pero la embolia es rara.

## Clasificación

- Behçet mucocutáneo (boca, genitales, piel)
- Behçet ocular (uveítis anterior, posterior o panuveítis)
- Behçet vascular (trombosis venosa, aneurismas arteriales)
- Neuro-Behçet (compromiso parenquimatoso cerebral o trombosis venosa cerebral)
- Behçet intestinal (úlceras, con frecuencia en la región ileocecal)

## Síntomas y signos

- Aftas orales dolorosas recurrentes (al menos tres veces al año), por lo general el primer signo
- Úlceras genitales dolorosas en [escroto](https://durgical.com/anatomia/escroto/) o vulva, que pueden dejar cicatriz
- Lesiones cutáneas: nódulos tipo eritema nudoso y lesiones papulopustulosas (tipo acné)
- Inflamación ocular: ojo rojo y doloroso, visión borrosa, miodesopsias (uveítis, vasculitis retiniana)
- Artritis no erosiva de grandes articulaciones como rodillas y tobillos
- Edema de la pierna por trombosis venosa profunda o tromboflebitis superficial

## Signos de alarma

- Pérdida súbita de la visión o miodesopsias nuevas (uveítis posterior o vasculitis retiniana)
- Hemoptisis, que puede provenir de un aneurisma de la [arteria pulmonar](https://durgical.com/anatomia/arteria-pulmonar/)
- Cefalea, papiledema, confusión o signos neurológicos focales (neuro-Behçet o trombosis venosa cerebral)
- Dolor abdominal intenso o sangrado rectal (perforación de úlcera intestinal)
- Signos de trombosis venosa de extremidades, vena cava o [venas hepáticas](https://durgical.com/anatomia/venas-hepaticas/)

## Diagnóstico

**Clínico**
No existe una prueba diagnóstica única; el diagnóstico es clínico, basado en aftas orales recurrentes más otros hallazgos como úlceras genitales, lesiones oculares, lesiones cutáneas y prueba de patergia positiva, con criterios como los del International Study Group o los ICBD, tras descartar enfermedades que la imitan.

**Pruebas**
La prueba de patergia (punción estéril con aguja que produce una pápula o pústula en 48 horas) apoya pero no confirma el diagnóstico. VSG y PCR pueden elevarse en las crisis. El HLA-B51 solo es de apoyo. Estudios para descartar herpes, sífilis, VIH y enfermedad inflamatoria intestinal.

**Imágenes**
Examen con lámpara de hendidura y fondo de ojo con angiografía con fluoresceína; ecografía Doppler para trombosis venosa; angiotomografía para aneurismas arteriales o pulmonares; resonancia cerebral ante síntomas neurológicos.

## Diagnóstico diferencial

- Estomatitis aftosa recurrente sin enfermedad sistémica
- Infección por herpes simple y sífilis (úlceras genitales)
- Enfermedad de Crohn y colitis ulcerativa
- Artritis reactiva
- Lupus eritematoso sistémico
- Sarcoidosis o esclerosis múltiple (compromiso ocular y cerebral)

## Objetivo del tratamiento

Controlar rápido las crisis, suprimir la inflamación para evitar daño irreversible en ojos, cerebro y vasos, y aliviar los síntomas mucocutáneos.

## Tratamiento

**Médico**
Enfermedad mucocutánea: corticoides tópicos para las úlceras, colchicina (sobre todo para eritema nudoso y úlceras genitales) y apremilast para las aftas orales.

**Médico**
Enfermedad ocular, vascular, neurológica o intestinal: corticoides sistémicos junto con inmunosupresores como azatioprina, o anti-TNF (infliximab, adalimumab) en casos graves; ciclofosfamida para aneurismas arteriales.

**Médico**
La trombosis venosa se trata sobre todo con inmunosupresión; la anticoagulación se añade de forma selectiva, una vez descartado aneurisma pulmonar, por el riesgo de sangrado.

**Seguimiento**
Control oftalmológico periódico; tamizaje de tuberculosis y hepatitis B antes de biológicos; vigilancia del hemograma con inmunosupresores y educación al paciente para consultar de urgencia ante cambios visuales.

## Complicaciones

- Ceguera por uveítis posterior recurrente
- Aneurisma de la arteria pulmonar con hemoptisis masiva
- Síndrome de Budd-Chiari y otras trombosis de grandes venas
- Discapacidad neurológica por neuro-Behçet
- Perforación intestinal

## Pronóstico

El curso es de recaídas y remisiones y suele atenuarse con la edad. La enfermedad mucocutánea es molesta pero no peligrosa; el pronóstico depende del compromiso ocular, vascular y neurológico, que concentran el riesgo de discapacidad y muerte, en especial en hombres jóvenes.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuál es la manifestación más frecuente y habitualmente la más temprana de la enfermedad de Behçet?

Las aftas orales dolorosas recurrentes.

## ¿Qué alelo HLA se asocia con la enfermedad de Behçet?

HLA-B51.

## ¿En qué consiste la prueba de patergia?

Una punción estéril de la piel con aguja que produce una pápula o pústula en 24–48 horas; apoya el diagnóstico de Behçet.

## ¿Por qué se usa con cautela la anticoagulación en el Behçet vascular?

Porque pueden coexistir aneurismas de la arteria pulmonar que sangran de forma masiva; la trombosis venosa se debe a inflamación de la pared y se trata sobre todo con inmunosupresión.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Behcet's Syndrome](https://medlineplus.gov/behcetssyndrome.html) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [Behcet's Disease](https://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/behcets-disease/) (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2026).

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