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# Enfermedad de Castleman

Un trastorno raro de los ganglios linfáticos: un solo ganglio grande en algunas personas, o muchos ganglios con fiebre e inflamación general en otras.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Ganglios linfáticos mediastínicos](https://durgical.com/anatomia/nodulos-linfaticos-mediastinicos/)
- [Ganglios del cuello](https://durgical.com/anatomia/nodulos-linfaticos-del-cuello/)
- [Timo](https://durgical.com/anatomia/timo/)
- [Tráquea](https://durgical.com/anatomia/traquea/)
- [Conducto torácico](https://durgical.com/anatomia/conducto-toracico/)

## Por qué ocurre

- [Efectos sistémicos de la inflamación: fiebre, proteínas de fase aguda, leucocitosis y sepsis](https://durgical.com/patologia-general/efectos-sistemicos-de-la-inflamacion-fiebre-proteinas-de-fase-aguda-leucocitosis/)
- [Inflamación: bases fisiológicas](https://durgical.com/fisiologia/inflamacion-bases-fisiologicas/)
- [Ganglio linfático y bazo al microscopio](https://durgical.com/histologia/ganglio-linfatico-y-bazo-al-microscopio/)

## Qué es

Trastornos linfoproliferativos raros con una histología ganglionar típica. La forma unicéntrica afecta un ganglio o región (a menudo mediastino o cuello) y se cura con cirugía; la multicéntrica causa inflamación sistémica impulsada por IL-6 y es asociada a VHH-8 (sobre todo con VIH) o idiopática.

## A quién afecta

Es rara; se estiman unos pocos miles de casos nuevos al año en Estados Unidos. La forma unicéntrica aparece típicamente en adultos jóvenes y de mediana edad de ambos sexos. La multicéntrica asociada a VHH-8 se presenta sobre todo en hombres con VIH, por lo que es relevante en América Latina, donde el VIH se diagnostica a menudo tarde. La multicéntrica idiopática, incluida la forma grave TAFRO descrita primero en Japón, se da en adultos de mediana edad.

## Causas

- Enfermedad unicéntrica: proliferación clonal de células del estroma (dendríticas foliculares) en muchos casos; por lo demás, causa desconocida
- Multicéntrica asociada a VHH-8: el virus produce su propia proteína similar a la IL-6 (IL-6 viral) en plasmablastos infectados
- Multicéntrica idiopática: desconocida; exceso de IL-6 humana y otras citocinas
- Multicéntrica asociada a POEMS: ligada a un clon de células plasmáticas

## Factores de riesgo

- Infección por VIH (forma asociada a VHH-8)
- Otras inmunosupresiones con infección por VHH-8
- Trastornos de células plasmáticas (síndrome POEMS)

## Fisiopatología

En la enfermedad multicéntrica, la interleucina 6 y citocinas afines producen fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso, fatiga, anemia, PCR alta, albúmina baja, hipergammaglobulinemia y retención de líquidos, y pueden progresar a falla multiorgánica. Los ganglios muestran centros germinales regresivos o hiperplásicos con vasos anormales (patrón hialino-vascular) o láminas de células plasmáticas entre los folículos (patrón plasmocítico). En la forma unicéntrica, una masa grande causa síntomas sobre todo por compresión de estructuras vecinas.

## Clasificación

- Enfermedad de Castleman unicéntrica: un ganglio o región; histología sobre todo hialino-vascular
- Multicéntrica asociada a VHH-8: en general con VIH; riesgo de sarcoma de Kaposi y linfoma
- Multicéntrica idiopática: iMCD-TAFRO (trombocitopenia, anasarca, fiebre, fibrosis reticulínica, falla renal, organomegalia) e iMCD-NOS
- Multicéntrica asociada a POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína monoclonal, cambios cutáneos)

## Síntomas y signos

- Unicéntrica: a menudo sin síntomas; masa hallada en imágenes, o tos y molestia torácica por una masa mediastínica, o una masa en el cuello
- Multicéntrica: adenopatías generalizadas
- Fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso y fatiga
- Hepatomegalia y esplenomegalia
- Edema, ascitis y derrames pleurales
- Erupción, incluidos angiomas rubí en la enfermedad idiopática
- Adormecimiento o debilidad por neuropatía en el POEMS

## Signos de alarma

- Anasarca de progresión rápida, plaquetas bajas y falla renal (TAFRO)
- Hipotensión y disfunción multiorgánica (tormenta de citocinas)
- Lesiones cutáneas nuevas en la enfermedad por VHH-8 (sarcoma de Kaposi)
- Crecimiento ganglionar rápido que sugiere linfoma

## Diagnóstico

**Clínico**
Se considera ante una masa mediastínica o cervical aislada, o ante adenopatías generalizadas con inflamación sistémica y alteraciones de laboratorio no explicadas por infección, enfermedad autoinmune o linfoma. Los glucocorticoides antes de la biopsia pueden enmascarar el diagnóstico.

**Pruebas**
Biopsia escisional del ganglio (las muestras con aguja suelen ser insuficientes) con tinción para VHH-8 (LANA-1). Prueba de VIH y carga viral de VHH-8; hemograma, PCR, albúmina, inmunoglobulinas, función renal y hepática, niveles de IL-6; electroforesis de proteínas séricas y VEGF si se sospecha POEMS. El diagnóstico de la forma idiopática requiere criterios mayores y menores y descartar las enfermedades que la imitan.

**Imágenes**
TC de cuello, [tórax](https://durgical.com/anatomia/region/torax/), [abdomen](https://durgical.com/anatomia/region/abdomen/) y [pelvis](https://durgical.com/anatomia/region/pelvis/) para contar las regiones comprometidas; la PET-TC ayuda a elegir el ganglio más activo para biopsiar.

## Diagnóstico diferencial

- Linfoma (Hodgkin y no Hodgkin)
- Linfadenitis tuberculosa
- Adenopatía por VIH y otras infecciones virales, como la mononucleosis infecciosa
- Lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades autoinmunes
- Sarcoidosis
- Enfermedad relacionada con IgG4

## Objetivo del tratamiento

Resecar por completo la enfermedad unicéntrica; en la multicéntrica, bloquear la inflamación impulsada por IL-6 o los linfocitos B infectados por VHH-8, y tratar el VIH.

## Tratamiento

**Quirúrgico**
Enfermedad unicéntrica: resección quirúrgica completa del ganglio o la masa comprometidos, que suele ser curativa; radioterapia u otras opciones si no puede resecarse.

**Médico**
Multicéntrica idiopática: la terapia anti-IL-6 (siltuximab, o el anticuerpo contra el receptor de IL-6 tocilizumab) es de primera línea, con corticosteroides en la enfermedad grave; otros inmunosupresores o quimioterapia si no hay respuesta.

**Médico**
Multicéntrica asociada a VHH-8: rituximab, con quimioterapia en la enfermedad grave o con sarcoma de Kaposi concurrente, más terapia antirretroviral para el VIH.

**Agudo**
Exacerbaciones graves como el TAFRO: soporte en cuidados intensivos, corticosteroides a dosis altas y terapia anti-IL-6 o citotóxica urgente.

**Seguimiento**
Seguimiento de síntomas, PCR, hemograma y albúmina para detectar recaídas; atención de enfermería al balance de líquidos, el peso diario y los signos de infección.

## Complicaciones

- Falla multiorgánica en la enfermedad multicéntrica grave
- Sarcoma de Kaposi y linfoma (enfermedad asociada a VHH-8)
- Infecciones por la inmunosupresión
- Pénfigo paraneoplásico y bronquiolitis obliterante (raros, enfermedad unicéntrica)
- Amiloidosis AA por inflamación crónica

## Pronóstico

La enfermedad unicéntrica tiene un pronóstico excelente tras la resección completa. La multicéntrica es crónica y puede ser mortal; los resultados han mejorado con la terapia anti-IL-6 en la forma idiopática y con rituximab y terapia antirretroviral en la asociada a VHH-8.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuál es el tratamiento de la enfermedad de Castleman unicéntrica?

La resección quirúrgica completa del ganglio comprometido, que suele ser curativa.

## ¿Qué citocina impulsa los síntomas de la enfermedad de Castleman multicéntrica?

La interleucina 6.

## ¿Qué virus causa la enfermedad de Castleman multicéntrica en personas con VIH?

El herpesvirus humano 8 (VHH-8).

## ¿Qué significa TAFRO en la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática?

Trombocitopenia, anasarca, fiebre, fibrosis reticulínica, disfunción renal y organomegalia.

## ¿Por qué se prefiere la biopsia escisional para diagnosticar la enfermedad de Castleman?

El diagnóstico depende de la arquitectura global del ganglio, que las muestras con aguja rara vez muestran.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Castleman Disease](https://rarediseases.org/rare-diseases/castlemans-disease/) (National Organization for Rare Disorders (NORD), 2025).

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