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# Enfermedad de Kawasaki

Vasculitis infantil con fiebre prolongada, ojos y labios rojos y exantema. Sin tratamiento temprano puede dañar las arterias coronarias.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Coronaria derecha](https://durgical.com/anatomia/arteria-coronaria-derecha/)
- [Tronco de la coronaria izquierda](https://durgical.com/anatomia/arteria-coronaria-izquierda/)
- [Ganglios del cuello](https://durgical.com/anatomia/nodulos-linfaticos-del-cuello/)
- [Descendente anterior](https://durgical.com/anatomia/arteria-interventricular-anterior/)
- [Arteria circunfleja](https://durgical.com/anatomia/arteria-circunfleja-del-corazon/)
- [Pericardio](https://durgical.com/anatomia/pericardio/)
- [Valva anterior de la mitral](https://durgical.com/anatomia/cuspide-anterior-de-la-valvula-mitral/)
- [Lengua](https://durgical.com/anatomia/lengua/)

## Por qué ocurre

- [Trombosis y la tríada de Virchow](https://durgical.com/patologia-general/trombosis-y-la-triada-de-virchow/)
- [Circulación coronaria e isquemia miocárdica](https://durgical.com/fisiologia/circulacion-coronaria-e-isquemia-miocardica/)
- [Vasos sanguíneos: capas de arterias, venas y capilares](https://durgical.com/histologia/vasos-sanguineos-capas-de-arterias-venas-y-capilares/)

## Qué es

Inflamación aguda y autolimitada de las arterias de mediano calibre en niños pequeños, que se reconoce por cinco o más días de fiebre junto con signos mucocutáneos típicos. Su principal peligro son los aneurismas de las arterias coronarias.

## A quién afecta

Afecta sobre todo a menores de cinco años, más a niños que a niñas, con las tasas más altas en Japón y Asia oriental. Es la principal causa de cardiopatía adquirida en la infancia en países de ingresos altos; en América Latina, donde la cardiopatía reumática aún le disputa ese lugar, probablemente se subdiagnostica porque se confunde con exantemas infecciosos comunes.

## Causas

- Causa desconocida
- Probablemente una respuesta inmunitaria anormal a un desencadenante infeccioso o ambiental en niños con susceptibilidad genética

## Factores de riesgo

- Edad menor de 5 años (pico en niños pequeños)
- Sexo masculino
- Ascendencia del este de Asia
- Hermano o padre con antecedente de la enfermedad
- Mayor riesgo de aneurisma: edad menor de 6 meses, tratamiento tardío, resistencia a la inmunoglobulina

## Fisiopatología

Células inmunitarias activadas infiltran la pared de las arterias musculares de mediano calibre, sobre todo las coronarias. La arteritis necrosante destruye la lámina elástica interna y la media, y el vaso se dilata en aneurismas; la cicatrización, la trombosis o la estenosis posteriores pueden causar isquemia miocárdica años después. En la fase aguda pueden aparecer miocarditis, pericarditis e insuficiencia valvular.

## Clasificación

- Completa (clásica): fiebre de 5 días o más y al menos 4 de los 5 criterios principales
- Incompleta: fiebre de 5 días o más con 2 o 3 criterios, apoyada en hallazgos de laboratorio o ecocardiográficos
- Fases: aguda febril, subaguda (descamación, trombocitosis, mayor riesgo de aneurisma) y de convalecencia

## Síntomas y signos

- Fiebre alta de 5 días o más, que responde poco a los antipiréticos, con irritabilidad marcada
- Inyección conjuntival bilateral no exudativa que respeta el limbo
- Labios rojos y agrietados, [lengua](https://durgical.com/anatomia/lengua/) en fresa y enrojecimiento difuso de boca y [faringe](https://durgical.com/anatomia/faringe/)
- Exantema polimorfo en tronco y extremidades, a menudo más marcado en la región inguinal
- Manos y pies rojos e hinchados, seguidos de descamación de dedos de manos y pies en la segunda o tercera semana
- Adenopatía cervical, en general unilateral y de al menos 1,5 cm
- Enrojecimiento o costra en la cicatriz de la vacuna BCG en algunos lactantes

## Signos de alarma

- Fiebre de 5 días o más en un lactante, aun con pocos signos adicionales
- Signos de choque (síndrome de choque por Kawasaki) o insuficiencia cardíaca
- Dolor torácico, arritmia o cambios en el ECG que sugieren isquemia coronaria
- Dilatación o aneurisma coronario en el ecocardiograma
- Fiebre que persiste 36 horas o más después de la infusión de inmunoglobulina

## Diagnóstico

**Clínico**
Diagnóstico clínico basado en la duración de la fiebre y los cinco criterios principales (ojos, boca, exantema, extremidades, ganglio del cuello). Las formas incompletas son frecuentes en lactantes, que son el grupo con mayor riesgo de aneurisma.

**Pruebas**
No hay una prueba específica. Hallazgos de apoyo: PCR y VSG altas, leucocitosis con neutrofilia, anemia normocítica, albúmina baja, transaminasas elevadas, piuria estéril y, después de la primera semana, trombocitosis. El ECG puede mostrar arritmia o isquemia.

**Imágenes**
Ecocardiograma al diagnóstico y de nuevo hacia las 2 y 6 semanas para medir los diámetros coronarios (puntuación z) y valorar la función ventricular, las válvulas y el [pericardio](https://durgical.com/anatomia/pericardio/). Angiotomografía, angiorresonancia o angiografía por cateterismo para aneurismas grandes o complejos.

## Diagnóstico diferencial

- Sarampión y otros exantemas virales (adenovirus, enterovirus)
- Escarlatina y síndrome de choque tóxico estreptocócico o estafilocócico
- Síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico (SIM-P) tras SARS-CoV-2
- Reacciones a medicamentos, incluido el síndrome de Stevens-Johnson
- Artritis idiopática juvenil sistémica
- Dengue y otras enfermedades febriles tropicales

## Objetivo del tratamiento

Apagar la inflamación vascular pronto, idealmente en los primeros 10 días de fiebre, para prevenir los aneurismas coronarios, y prevenir la trombosis en los niños que ya tienen daño coronario.

## Tratamiento

**Médico**
Inmunoglobulina endovenosa (IGEV) en una sola infusión en el hospital, el tratamiento clave que reduce el riesgo de aneurisma.

**Médico**
Ácido acetilsalicílico, primero en nivel antiinflamatorio y luego antiagregante bajo, mantenido hasta que el ecocardiograma de control sea normal o por más tiempo si hay aneurismas (con atención a la influenza y la varicela por el riesgo de síndrome de Reye).

**Médico**
Enfermedad resistente a la IGEV o de alto riesgo: segunda infusión de IGEV, corticoides u otros inmunomoduladores como infliximab o anakinra.

**Seguimiento**
Ecocardiogramas seriados y seguimiento cardiológico a largo plazo según el riesgo coronario; anticoagulantes o doble antiagregación en aneurismas grandes. Enfermería: curva de fiebre, signos vitales y reacciones a la infusión durante la IGEV, balance de líquidos, cuidado de [piel](https://durgical.com/anatomia/piel/) y boca, y educación para aplazar las vacunas de virus vivos después de la IGEV.

**Procedimiento**
Revascularización coronaria (intervención percutánea o cirugía de puentes) en los pocos niños con estenosis grave o isquemia.

## Complicaciones

- Aneurismas, trombosis y estenosis de las arterias coronarias
- Infarto agudo de miocardio y muerte súbita
- Miocarditis, derrame pericárdico e insuficiencia valvular (sobre todo mitral)
- Aneurismas en otras arterias de mediano calibre
- Síndrome de activación macrofágica (raro)

## Pronóstico

Con IGEV oportuna la mayoría de los niños se recupera por completo y el riesgo de aneurisma coronario baja a un pequeño porcentaje; sin tratamiento, alrededor de una cuarta parte desarrolla aneurismas. Los aneurismas pequeños a menudo regresan, mientras que los gigantes conllevan un riesgo de por vida de trombosis e infarto.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué duración de la fiebre y cuántos criterios principales definen la enfermedad de Kawasaki completa?

Fiebre de al menos 5 días y al menos 4 de los 5 criterios principales (conjuntivitis, cambios orales, exantema, cambios en extremidades, ganglio cervical).

## ¿Cuál es la complicación más importante de la enfermedad de Kawasaki?

El aneurisma de las arterias coronarias, que puede llevar a trombosis, infarto agudo de miocardio y muerte súbita.

## ¿Qué dos fármacos forman el tratamiento inicial estándar?

La inmunoglobulina endovenosa junto con el ácido acetilsalicílico.

## ¿Qué examen de imagen se hace al diagnóstico y durante el seguimiento?

El ecocardiograma, para medir las arterias coronarias y valorar la función cardíaca.

## ¿Por qué se aplazan las vacunas de virus vivos, como la del sarampión, después de la IGEV?

Los anticuerpos pasivos de la inmunoglobulina pueden neutralizar el virus vacunal y reducir la respuesta.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [About Kawasaki Disease | Kawasaki Disease | CDC](https://www.cdc.gov/kawasaki/about/index.html) (Centers for Disease Control and Prevention, 2024); [Kawasaki disease: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000989.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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