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# Enfermedad de Still del adulto

Enfermedad inflamatoria rara de adultos jóvenes con fiebre alta diaria, erupción color salmón, dolor articular y ferritina muy alta.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Cápsula articular](https://durgical.com/anatomia/capsula-articular-de-la-rodilla/)
- [Cápsula de la muñeca](https://durgical.com/anatomia/capsula-articular-de-la-articulacion-radiocarpiana/)
- [Piel](https://durgical.com/anatomia/piel/)
- [Hígado](https://durgical.com/anatomia/higado/)
- [Bazo](https://durgical.com/anatomia/bazo/)
- [Ganglios del cuello](https://durgical.com/anatomia/nodulos-linfaticos-del-cuello/)
- [Pericardio](https://durgical.com/anatomia/pericardio/)
- [Pleura](https://durgical.com/anatomia/pleura/)

## Por qué ocurre

- [Efectos sistémicos de la inflamación: fiebre, proteínas de fase aguda, leucocitosis y sepsis](https://durgical.com/patologia-general/efectos-sistemicos-de-la-inflamacion-fiebre-proteinas-de-fase-aguda-leucocitosis/)
- [Mediadores de la inflamación: la tabla que hay que saber](https://durgical.com/patologia-general/mediadores-de-la-inflamacion-la-tabla-que-hay-que-saber/)
- [Fiebre](https://durgical.com/fisiologia/fiebre/)
- [Metabolismo del hierro](https://durgical.com/bioquimica/temas/metabolismo-del-hierro/)
- [Articulaciones sinoviales: cápsula, membrana sinovial y cartílago articular](https://durgical.com/histologia/articulaciones-sinoviales-capsula-membrana-sinovial-y-cartilago-articular/)

## Qué es

Trastorno autoinflamatorio sistémico raro, de causa desconocida, equivalente adulto de la artritis idiopática juvenil sistémica. Se caracteriza por picos febriles diarios, erupción evanescente color salmón, artritis, dolor de garganta y ferritina sérica muy alta; es un diagnóstico de exclusión.

## A quién afecta

Rara, con menos de un caso nuevo por 100.000 personas al año. Afecta típicamente a adultos jóvenes, con picos entre los 15 y 25 y entre los 36 y 46 años, y a ambos sexos. En Colombia deben descartarse antes las infecciones endémicas de la región (dengue, chikunguña, tuberculosis).

## Causas

- Causa desconocida; desregulación de la inmunidad innata (autoinflamación)
- Posibles desencadenantes como infecciones virales o bacterianas
- Se sospecha susceptibilidad genética

## Factores de riesgo

- Edad adulta joven
- Una infección reciente puede preceder el inicio
- Antecedente de artritis idiopática juvenil sistémica en la infancia (raro)

## Fisiopatología

Macrófagos y neutrófilos activados producen en exceso citocinas como interleucina 1, interleucina 6 e interleucina 18, que causan fiebre, erupción, leucocitosis y respuesta de fase aguda. La activación de macrófagos explica la hiperferritinemia extrema y el riesgo de síndrome de activación macrofágica, un proceso hemofagocítico con citopenias y falla orgánica.

## Clasificación

- Patrón sistémico monocíclico: un único episodio que se resuelve
- Patrón sistémico policíclico: brotes recurrentes con remisiones
- Patrón articular crónico: artritis persistente que puede volverse destructiva

## Síntomas y signos

- Fiebre en picos diaria (cotidiana) de 39 °C o más, por lo general en la tarde o noche
- Erupción macular evanescente color salmón en tronco y extremidades, que aparece con la fiebre
- Artralgias o artritis, a menudo de muñecas, rodillas y tobillos
- Dolor de garganta, con frecuencia antes de la fiebre
- Aumento de tamaño de ganglios, [hígado](https://durgical.com/anatomia/higado/) y [bazo](https://durgical.com/anatomia/bazo/)
- Mialgias y dolor torácico por pleuritis o pericarditis

## Signos de alarma

- Caída del hemograma, aumento de transaminasas y descenso de la VSG con ferritina y triglicéridos muy altos (síndrome de activación macrofágica)
- Fiebre persistente con hipotensión, que obliga a descartar sepsis
- Dolor torácico con disnea (pericarditis, taponamiento, miocarditis)
- Sangrado o signos de coagulación intravascular diseminada
- Aumento de transaminasas o ictericia

## Diagnóstico

**Clínico**
Diagnóstico de exclusión basado en los criterios de Yamaguchi (mayores: fiebre, erupción típica, artralgias, leucocitosis con neutrofilia; menores: dolor de garganta, adenopatías o esplenomegalia, pruebas hepáticas alteradas, ANA y factor reumatoide negativos) o los de Fautrel, después de descartar infecciones, cáncer y otras enfermedades reumáticas.

**Pruebas**
Leucocitosis neutrofílica; VSG y PCR muy elevadas; ferritina muy alta con fracción glicosilada baja; enzimas hepáticas alteradas; ANA y factor reumatoide negativos; hemocultivos, serologías virales (incluidos dengue, Epstein-Barr, VIH) y pruebas para descartar tuberculosis y endocarditis.

**Imágenes**
Radiografía de [tórax](https://durgical.com/anatomia/region/torax/) y ecocardiograma para serositis; ecografía o TAC abdominal para visceromegalias y para descartar linfoma; PET-TC o biopsia ganglionar cuando se sospeche linfoma.

## Diagnóstico diferencial

- Sepsis y endocarditis infecciosa
- Infecciones virales como mononucleosis infecciosa, dengue o chikunguña
- Linfoma y leucemia
- Lupus eritematoso sistémico y vasculitis
- Artritis reactiva
- Fiebre reumática

## Objetivo del tratamiento

Controlar la fiebre y la inflamación sistémica, proteger las articulaciones y reconocer y tratar temprano el síndrome de activación macrofágica.

## Tratamiento

**Médico**
Enfermedad leve: AINE, aunque la mayoría de pacientes necesita corticoides sistémicos.

**Médico**
Enfermedad corticodependiente o refractaria: bloqueadores de interleucina 1 (anakinra, canakinumab) o de interleucina 6 (tocilizumab); metotrexato para la artritis crónica.

**Agudo**
El síndrome de activación macrofágica es una urgencia: hospitalización, corticoides intravenosos a dosis altas, bloqueo de interleucina 1 o ciclosporina, y soporte en cuidados intensivos.

**Seguimiento**
Vigilancia del patrón febril, ferritina, hemograma, pruebas hepáticas y triglicéridos; tamizaje de tuberculosis y hepatitis antes de biológicos; en enfermería, registro de la curva térmica y precauciones contra infecciones.

## Complicaciones

- Síndrome de activación macrofágica
- Artritis destructiva, sobre todo anquilosis del carpo
- Pericarditis, miocarditis y derrame pleural
- Hepatitis y, rara vez, falla hepática aguda
- Coagulación intravascular diseminada

## Pronóstico

Cerca de un tercio de los pacientes tiene un solo episodio, un tercio un curso recurrente y un tercio una forma articular crónica. La mayoría evoluciona bien con tratamiento, pero el síndrome de activación macrofágica y el compromiso orgánico grave pueden ser mortales.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuáles son los rasgos clásicos de la enfermedad de Still del adulto?

Fiebre en picos diaria, erupción evanescente color salmón, artritis o artralgias y leucocitosis neutrofílica.

## ¿Qué valor de laboratorio está típicamente muy elevado?

La ferritina sérica.

## ¿Cómo suelen estar los ANA y el factor reumatoide?

Negativos.

## ¿Qué complicación grave se debe sospechar si caen el hemograma y la VSG mientras sube la ferritina?

El síndrome de activación macrofágica.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Adult Still disease](https://medlineplus.gov/ency/article/000450.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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